876 Приложение 15

ный гемолиз. Признаки гемолиза: повышение РИ>3, снижение Cпл гаптоглобина, повышение Cпл неконъюгированного билирубина, повыше- ние активности ЛДГ, положительная реакция на содержание Hb в моче, повышенная Cпл Hb. Принципиальным диагностическим решением является разделение гемолитической Ан на им- мунную и неиммунную. Дифференциальный диагноз проводится с помощью прямого теста Кумбса (1945 г.). Ниже приводятся диагности- ческие алгоритмы аутоиммунной и неаутоим- мунной гемолитической Ан. В алгоритмах № 7

и8 схематически представлен диагностический поиск с тем, чтобы поставить нозологический диагноз и дать объективную трактовку гемо- литической Ан. В современной клинической практике большую роль играют ЛС, способные вызвать гемолиз, а также значительная группа заболеваний, в основе развития которых лежат иммунопатологические механизмы.

Ан – один из наиболее часто встречаемых синдромов в практике врачей различных спе- циальностей: терапевтов, педиатров, инфек- ционистов, хирургов, гинекологов, урологов; пожалуй, можно перечислить все существую- щие врачебные специальности. Данные реко- мендации позволяют врачу избежать ошибок в постановке диагноза, сам диагностический процесс сделать, с одной стороны, рациональ- ным, с другой – объективным как в оценке синдрома Ан, так и болезни, при которой

ипроизошло развитие Ан. Представленные рекомендации построены на принципах ме- дицины, основанной на современной базе доказательств.

2.АНЕМИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ

(обозначения и сокращения – см. гл. 14)

Критерии Ан у НР 1–2-й недели жизни: коли- чество Hb (капиллярная артериализированная кровь)<140 г/л, число эритроцитов <4,5·1012/л, Ht<0,38; с 3-й недели жизни – Hb<120 г/л,

число эритроцитов <4,0·1012/л. Ан у НР может быть вызвана кровопотерей, гемолизом, сни- жением продукции эритроцитов.

Ан вследствие кровопотери. Острая кро-

вопотеря бывает следствием предлежания

иотслойки плаценты, рассечения плаценты

ипуповины, разрыва пуповины, травмы при амниоцентезе, кровотечения из аномальных сосудов плаценты, массивного ВЧК, разрыва печени или селезенки, желудочно-кишечно- го кровотечения. Кровопотеря проявляется симптомами шока: бледность, тахикардия, тахипноэ, приглушенность сердечных тонов, систолический шум на верхушке, мышечная гипотония, вялость, приступы апноэ. Разверну- тая клиническая картина: ЧСС>160 в 1 мин, тахипноэ, приступы апноэ, АрГ (у доношенных САД<50 мм рт.ст., у недоношенных <45 мм рт.ст., при очень низкой МТ при рождении <35–40 мм рт.ст.), олигурия или анурия, кома. В лечении общим является температурная, кислородная и энергетическая поддержка. Первоочередная задача – восстановление ОЦК,

для чего используют 5% р-р альбумина, СЗП или реополиглюкин в сочетании с 5% р-ром Гл. Показания для трансфузии ЭМ в 1–3-и с.ж.: Hb<100 г/л с симптомами Ан, Hb<130 г/л у НР

стяжелыми респираторными заболеваниями; в возрасте 3–10 с.ж.: Hb<100 г/л; у детей старше 10 с.ж.: Hb 90 г/л. Объем ЭМ рассчитывают по формуле: объем = (Ht должный – Ht па- циента)/ Ht ЭМ · 80 мл/кг, где Ht ЭМ=70%. Общий объем гемотрансфузии ≤60% ОЦК. При сохраняющейся АрГ и/или олигурии (диурез <1 мл/кг/ч) назначают допамин.

Причины Ан вследствие хронической крово-

потери: фетоматеринская и фето-фетальная трансфузия, аномалия сосудов плаценты, многократный забор крови у НР. Для Ан вследствие хронической кровопотери харак- терны снижение Hb и Ht без выраженной ги- поволемии, бледность, умеренная тахикардия; шок развивается редко. Показания к ЗТ ЭМ: Hb≤100 г/л у НР до 7-х с.ж., Hb≤80 г/л у НР после 7-х с.ж., Hb≤70 г/л у недоношенных НР старше 3 нед. Учитывая неизбежное развитие Fe-дефицитной Ан у НР, перенесших постге- моррагическую Ан, с 2-недельного возраста необходимы препараты Fe в дозе по утилизи- руемому Fe 2 мг/кг п/о 3 р/сут.

Гемолитическая Ан. Иммунная гемолитиче-

ская Ан (ГА) – изоиммунная (несовместимость по Rh-фактору, группам крови АВ0, по другим системам антигенов эритроцитов – Jk, Kk, Fy и др.), трансплацентарная при наличии у матери иммунной ГА (см. гл. 14).

Наследственная ГА: дефекты мембраны эритроцитов (сфероцитоз и др.), дефицит ферментов эритроцитов (дефицит Г-6-ФД, пируваткиназы и др.), талассемия. Наслед- ственный сфероцитоз – наследственная ГА

спреимущественно аутосомно-доминантным (70%) и реже аутосомно-рецессивным типом наследования или возникающая вследствие спонтанных мутаций. Лечение гемолитиче- ского криза: переливание ЭМ (см. лечение Ан вследствие кровопотери), по показаниям назначают желчегонную терапию, при пере-

грузке Fe (Cпл Fe>1500 нг/мл) – проведение хелаторной терапии дефероксамином (десфе- рал). При тяжелых формах в более старшем возрасте показана эмболия сосудов селезенки или спленэктомия. Дефицит Г-6-ФД – ГА, на- следование которой сцеплено с хромосомой Х. Терапию гемолитического криза начинают

сотмены ЛС или других химических веществ, вызвавших гемолиз. Назначают антиоксиданты (α-токоферола ацетат 5% по 0,1 мл в/м 1 р/сут в течение 10 сут), в/в введ. 5% р-ра Гл. По- казания к переливанию ЭМ – см. лечение Ан вследствие кровопотери.

Ан вследствие снижения продукции эрит-

роцитов. Ан Блекфана–Даймонда – изоли-

рованная гипоплазия эритроидного ростка костного мозга с полностью нормальными миелоидной и мегакариоцитарной линия- ми. Описаны случаи аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного наследования. Ле- чение: преднизолон 1–3 мг/кг/сут (критерий подбора дозы – независимость от гемотранс-

фузий). Пульс-терапия метилпреднизолоном в/в (максимальная доза 30 мг/кг на 3 сут, за- тем п/о табл. 5 мг/кг с постепенным снижением дозы до ПД). ЗТ ЭМ (см. лечение Ан вслед- ствие кровопотери) под контролем показателей обмена Fe. При стойкой ретикулоцитопении ГК-терапию сочетают с препаратами фолиевой кислоты и витамина В12. Трансплантация ал- логенного костного мозга – радикальный метод терапии при неэффективности ГК.

Ан у недоношенных НР. Встречается у ≥5%

недоношенных НР, родившихся с МТ>1500 г. Полагают, что в основе Ан лежат недостаточ- ный синтез эритропоэтинов, дефицит фолатов и витамина Е наряду с укорочением срока жизни эритроцитов, а также увеличение ОЦК, несоизмеримое с уровнем эритропоэза. При выраженном дефиците витамина Е развивается избыточный гемолиз, который начинается чаще в возрасте 4–6 нед или раньше. Характерны желтуха, отечный синдром, гепатосплено-

Приложение 15 877

мегалия. В лечении используют трансфузии одногрупной ЭМ и назначение рекомбинант- ного эритропоэтина (РЭП). Показания к транс- фузии ЭМ: наличие выраженных клиниче- ских признаков Ан (бледность, тахикардия и др.), Hb<85 г/л, Ht<30%, при отсутствии или слабовыраженных клинических призна-

ках, Hb<70–75 г/л, Ht<27%. Объем ЭМ для трансфузии – см. лечение Ан вследствие кро- вопотери. Обычно доза составляет 10–15 мл/кг. Показания к использованию РЭП: ГВ<34 нед, МТ при рождении <1500 г, Cпл эндогенного эритропоэтина <4 МЕ/мл. Назначают РЭП 250 мг/кг п/к 1 р/3 сут в течение 4–6 нед. При признаках дефицита витамина Е назначают масляный р-р α-токоферола ацетата п/о или

в/м. Профилактика: до возраста 2–3 мес детям, родившимся недоношенными, назна- чают α-токоферола ацетат 25 МЕ/сут. Вопрос о назначении препаратов Fe детям младше 2 мес остается спорным.

1. ДИАГНОСТИКА ПСИХИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ

При возникновении у человека заметных психических расстройств (ПР) (так называемых психотических расстройств), сопровождающих- ся неправильным поведением, поступками, угрожающими его жизни и безопасности окру- жающих, медицинскую помощь должен оказы- вать психиатр в соответствии с положениями Закона РФ «О психиатрической помощи (ПП)

игарантиях прав граждан при ее оказании», принятого Верховным Советом РФ 02.07.92. B этих случаях возможно привлечение бригад специализированной скорой ПП (в крупных городах), участковых психиатров, врачей пси- хиатрических стационаров. Однако далеко не во всех регионах имеется разветвленная сеть специализированных психиатрических учреждений, врачи которой могут в любой момент оказать как консультативную, так

илечебную ПП. Более чем у 80% больных, нуждающихся в помощи психиатра, нет ост- рых проявлений психозов и их поведение не вызывает настороженности. Большинство этих больных в связи с неспецифическими невротическими расстройствами, вегетатив- ными дисфункциями, психосоматическими нарушениями и другими так называемыми пограничными ПР обращаются к врачам раз- ных специальностей, в первую очередь к своему семейному врачу или участковому терапевту. При этом больные не всегда предъявляют жалобы на психическое здоровье и не дают ему критическую оценку.

Семейный врач (участковый терапевт) должен уметь выявить психические отклонения у боль- ного и организовать лечение либо в специали- зированном психиатрическом учреждении, либо с участием психиатра в качестве консультанта (когда это возможно) непосредственно в лечеб- ном учреждении общего профиля. При этом нужно оперативно решить по крайней мере 3 вопроса:

• необходима ли больному скорая или неот- ложная ПП, направленная в первую очередь на купирование психомоторного возбуждения (ПМВ) и предотвращение социально опасных действий;

• есть ли у больного психопатологические синдромы и какова их предварительная диф- ференциально-диагностическая оценка;

• существует ли прямая или опосредованная взаимосвязь соматических и ПР.

При решении указанных вопросов у врача

появляются обоснованные подходы к диа- гностике и рациональному лечению каждого конкретного больного. Для этого нужны оценка психического состояния, опрос больного и сбор анамнестических сведений.

С 01.01.93 ПП в нашей стране оказывается

всоответствии с Законом РФ «О ПП и га- рантиях прав граждан при ее оказании». Это главный закон, регулирующий правовые отношения в сфере психического здоровья, т.е. правовые отношения, возникающие при оказании гражданам ПП (включая психиат- рическое обследование, диагностику, лечение, уход, реабилитацию как во внебольничных, так и в стационарных условиях). Это закон прямого действия, большинство его норм не нуждается при применении на практике

вдополнительных ведомственных приказах или инструкциях.

• Законом установлено, что ПП лицам, стра- дающим ПР, гарантируется государством и осу- ществляется на основе принципов законно- сти, гуманности и соблюдения прав человека и гражданина.

• Закон устанавливает добровольность обраще- ния за ПП. Это означает, что ПП оказывается при добровольном обращении лица или с его согласия, за исключением специально пред- усмотренных случаев. Несовершеннолетнему

ввозрасте до 15 лет, а также лицу, признан- ному судом недееспособным, ПП оказывает- ся по просьбе или с согласия их законных представителей (родителей, усыновителей, опекунов).

• Следовательно, хотя принцип добровольности является ведущим, предусмотрены исключения, т.е. возможность оказания помощи психически больным в недобровольном порядке – без их согласия (или без согласия их законных пред- ставителей). Такие ситуации возможны как при госпитализации в психиатрический стационар, так и в амбулаторной практике.

Оказание ПП обычно начинается с психиат- рического освидетельствования, чтобы опреде- лить, имеется ли у обследуемого ПР, нуждается ли он в ПП, и если нуждается, то в каком виде. Основными клиническими методами освидетельствования в психиатрии являются осмотр, наблюдение за поведением пациента и беседа с ним; учитывают также сведения, которые сообщают о пациенте окружающие. Освидетельствование не может проводиться заочно, без личного контакта врача с пациен- том. К психиатрическому освидетельствованию относятся и профилактические осмотры граж- дан психиатром.

В большинстве случаев психиатрическое освидетельствование проводится доброволь- но – по просьбе или с согласия обследуемого (а в отношении несовершеннолетнего в возрас- те до 15 лет – по просьбе или с согласия его ро- дителей). Для того чтобы освидетельствование считалось добровольным, достаточно устного согласия на беседу с психиатром.

Недобровольное освидетельствование по за- кону может проводиться только при наличии определенных оснований, а именно тогда, когда психиатр предполагает у обследуемого тяжелое ПР, которое обусловливает:

•его непосредственную опасность для себя или окружающих;

•его беспомощность, т.е. неспособность само- стоятельно удовлетворять основные жизненные потребности;

•существенный вред его здоровью вследствие ухудшения психического состояния, если боль- ной не получит ПП.

Первичным основанием является тяжелое ПР, а производными от него – признаки опасно- сти, беспомощности либо существенного вреда здоровью.

•Тяжелым ПР считается такое, которое лиша- ет больного способности правильно понимать (оценивать) окружающее, собственную личность и принимать разумные решения. К тяжелым ПР относят психозы (галлюцинации, бред, нарушения и изменения сознания, глубокие депрессии, маниакальные состояния и др.) и слабоумие (врожденное – олигофрению или приобретенное – деменцию).

•Под опасностью для себя понимают веро- ятность самоубийства и самоповреждений, а под опасностью для окружающих – вероят- ность причинения вреда жизни и здоровью других лиц.

•Большая часть тяжелых психотических состояний обладает признаками опасности; понятие «беспомощность» более применимо к случаям глубокого слабоумия (например, олигофрения в степени идиотии или старче- ское слабоумие), понятие «существенный вред здоровью» – к иным тяжелым ПР (например, маниакальное состояние).

Главная трудность заключается в том, что ре- шение о недобровольном освидетельствовании принимается еще до того, как врач увидел больного. В связи с этим многое зависит от полноты и объективности предоставляе- мых врачу сведений, от точности описания окружающими поведения и высказываний лица, в отношении которого ставится вопрос о недобровольном психиатрическом освиде- тельствовании. Обращаться с данным вопросом следует к участковому психиатру в психонев- рологический диспансер или в экстренных случаях в скорую ПП.

•В соответствии с законом решение о недобро- вольном психиатрическом освидетельствовании принимает психиатр по заявлению, содержа- щему сведения о наличии вышеуказанных оснований.

•Заявление может быть подано родственника- ми лица, подлежащего освидетельствованию,

Приложение 16 879

врачом любой специальности, должностными лицами и иными гражданами.

•В неотложных случаях, когда лицо пред- ставляет опасность для себя и окружающих, заявление может быть устным, а психиатр принимает решение об освидетельствовании без дополнительных санкций с чьей-либо стороны.

•При отсутствии непосредственной опасности заявление должно быть письменным. Психиатр вправе запросить дополнительные сведения, необходимые для принятия решения. Если, по мнению психиатра, заявление обоснованно, т.е. указывает на признаки беспомощности либо существенного вреда здоровью, врач направляет в суд по месту жительства лица свое письменное заключение, а также заяв- ление и другие имеющиеся материалы для получения санкции судьи (срок дачи санкции 3 дня). Таким образом, в отличие от экс- тренных случаев решение о недобровольном освидетельствовании принимает психиатр с санкции судьи.

•Если врач не усматривает в поступившем заявлении законных оснований для недобро- вольного освидетельствования, то он отказы- вает заявителю в письменном виде.

Для психиатрического освидетельствования с целью консультации и ПП врач любой спе- циальности может рекомендовать своему па- циенту обратиться к психиатру добровольно либо при наличии определенных оснований сделать заявление о недобровольном психи- атрическом освидетельствовании в установ- ленном законом порядке. По результатам психиатрического освидетельствования лицо может быть признано:

•не нуждающимся в ПП;

•нуждающимся в амбулаторной ПП;

•нуждающимся в госпитализации в психиат- рический стационар.

Ведущая роль в диагностической оценке ПР принадлежит клиническому психопатологиче- скому анализу поведения больного во время общения с врачом и в повседневной жизни. Клинический метод в психиатрии многие неспециалисты понимают как субъективный, зависящий от позиции врача в понимании психопатологических феноменов и от его ви- дения ПР у больных. Однако компетентность в психопатологической оценке определяется не только «чувствованием» и «видением» (что необходимо в любой творческой деятельно- сти), но и научной доказуемостью суждений, вытекающих из рассмотрения психического и соматического состояния. Установление диа- гноза требует логического анализа и синтеза всех данных о больном.

Для того чтобы оценить состояние больного и назначить обоснованное лечение, надо по- дробно ознакомиться со всеми данными, ха- рактеризующими его личность. Это положение в принципе справедливо для всех врачебных специальностей, но особенно актуально в пси- хиатрии. Врач должен выяснить поведение больного в различных ситуациях, его отно- шение к окружающим, к своей профессии, его