Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Классификация врожденных нарушений всасывания (Фролькис а.В., 1995)

1. Нарушения всасывания углеводов

1.1. Нарушение всасывания дисахаридов

1.1.1. Нарушение всасывания лактозы

1.1.1.1. Лактазная недостаточность взрослых (тип с замедленным началом)

1.1.1.2. Непереносимость лактозы, связанная с повышенной проницаемостью слизистой оболочки желудка

1.1.1.3. Нарушение свертывания молока в желудке

1.1.2. Нарушение всасывания сахарозы и изомальтозы

1.2. Нарушение всасывания глюкозы и галактозы

2. Нарушение всасывания аминокислот

2.1. Нарушение всасывания триптофана (синдром голубых пеленок)

2.2. Нарушение всасывания метионина (синдром, при котором моча имеет запах жженого хмеля)

2.3. Нарушение всасывания цистина и двухосновных аминокислот

2.3.1. Цистинурия

2.3.2. Изолированная гиперцистинурия

2.4. Гиперэкскреция двуосновных аминокислот (лизинурическая непереносимость

белка)

2.5. Болезнь Хартнупа (нарушение транспорта нейтральных кислот)

  1. Нарушение всасывания жиров

3.1. Абеталипопротеинемия (синдром Бесена-Корцвенга)

3.2. Нарушение всасывания желчных кислот

  1. Нарушения всасывания витаминов

4.1. Нарушение всасывания витамина В12

4.2. Нарушение всасывания фолиевой кислоты

  1. Нарушения всасывания минеральных веществ

5.1. Нарушение всасывания цинка (энтеропатический акродерматит)

5.2. Нарушение всасывания магния

5.3. Нарушение всасывания меди (синдром Менкеса)

5.4. Нарушение всасывания фосфора (семейный гипофосфатемический рахит)

5.5. Повышение всасывания железа в тощей кишке (первичный гемохроматоз)

  1. Нарушение всасывания электролитов

6.1. Врожденная хлоридорея (врожденный алкалоз с диареей).

ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ

Определение. Глютеновая энтеропатия (целиакия, глютенчувствительная целиакия, глютенчувствительная энтеропатия, нетропическая спру, домашняя спру, и др.) – заболевание тонкой кишки, характеризующееся развитием мальабсорбции, гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки в ответ на введение глютена (белка, содержащегося в пшенице, ржи и ячмене) у лиц, генетически предрасположенных к заболеванию.

Классификация глютеновой энтеропатии (Парфенов а.И. И соавт., 1992)

Типичная форма. Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте, диареей с полифекалией и стеатореей, анемией, нарушением обмена, присущими синдрому нарушенного всасыванияIIилиIIIстепени тяжести. Наблюдается у 38% больных.

Латентная форма. Заболевание длительно протекает субклинически и впервые проявляется во взрослом или даже пожилом возрасте. В остальном клиническая картина аналогична таковой при типичной форме. Наблюдается у 14% больных.

Торпидная (рефрактерная) форма. Характеризуется тяжелым течением, отсутствием эффекта от обычного лечения, в связи с чем необходимо применение глюкокортикоидов. Наблюдается у 13% больных.

Атипичные форма. Отличаются тем, что у части больных в клинической картине доминирующая роль принадлежит внекишечным манифестациям в виде геморрагического синдрома, остеомаляции, полиарталгии или эндокринным нарушениям. Наблюдается у 35% больных.