Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Классификация геморрагических диатезов (з.С. Баркаган 1988 г.):

  1. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

1.1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная).

1.2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекционно-токсические, медикаментозные, радиационные, гиперспленические, при лейкозах, аплазии при карциноматозе костного мозга).

    1. Тромбастения Гланцмана.

    2. Геморрагическая тромбоцитемия.

    3. Тромбогемолитическая и тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошкович).

2. Обусловленные нарушением свёртываемости крови (коагулопатии):

    1. Гемофилия А, Б, С.

    2. Гипопроакцелеринемия, гипопроконвертинемия (нарушение тромбинообразования).

    3. Гипопротромбинемия при механической желтухе, поражении печени; дикумариновая.

    4. Фибринолитическая пурпура.

  1. Обусловленные поражением сосудистой системы (вазопатии):

3.1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

3.2. Геморрагическая пурпура (инфекционная, токсическая, нейровегетативная, трофическая).

3.3. Дизовариальная пурпура (геморрагическая метропатия).

3.4. С-авитаминоз (скорбут).

3.5. Геморрагические телеангиоэктазии (болезнь Рандю-Ослера), наследственный ангиоматоз).

3.6. Ангиогемофилия (болезнь Виллебранда).

Критерии геморрагического диатеза, вызванного дефектом тромбоцитарного звена:

  • тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 3,0х109/л);

  • кровоточивость (петехии на коже, появляющиеся спонтанно или при незначительных поверхностных травмах,

  • экхимозы в местах сдавления кожи (ремнём и пр.),

  • «шкура леопарда» (пятна различного цвета на коже вследствие неодновремнности появления экхимозов),

  • длительная кровоточивость при поверхностных порезах,

  • геморрагии слизистых оболочек, кровотечения носовые, почечные и др., кровоточивость дёсен, кровоизлияния (в мозг, брюшную полость),

  • мено- метрорагии;

  • кровоизлияния в суставы, в мышцы не характерны.

Болезнь Мошкович-Сингера-Симмерса:тромбоцитопения, геморрагический диатез. гемолитическая анемия, неврологические расстройства (на фоне -внутрисосудистого свёртывания с окклюзией артериол и капилляров).

Коагулопатии:нарушения гемостаза вследствие нарушения синтеза. ингибирования или повышения потребления плазменных факторов свёртывания крови или компонентов калликреин-кининовой системы; формы с избытком физиологических или патологических антикоагулянтов, ДВС-синдромом и активизацией фибринолизина;

Наследственные: гемофилия (А, В, С), афибриногенемия.

Вазопатии:геморрагические состояния, обусловленные дефектом стенки сосудов. врождённые и приобретённые; спектр клинических проявлений - широкий, наиболее частые признаки: петехии и геморрагические высыпания на слизистых оболочках различной локализации; патология тромбоцитов и фибриногенообразования отсутствует.

Примеры формулировки диагноза:

1. Гемофилия А, средней тяжести, ухудшение. Кровотечение после экстракции зуба. Двусторонний гонартроз. ФН-1.

2. Хроническая аутоиммунная тромбоцитопатия, болезнь Верльгофа.

3. Идиопатическая тромбоцитопения лёгкой степени.