Основные морфологические варианты гломерулонефрита (Тинсли р. Харрисон, 2002г.)

Морфологический вариант

Клинические проявления

Морфологические изменения

Этиология

Диффузный пролиферативный ГН

Нефритический синдром: ОПН, артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия < 3,5 г/сут.

Пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, инфильтрация нейтрофилами и макрофагами

Иммунокомплексный (постинфекционный, идиопатический, при СКВ, инфекционном эндокардите, криоглобулинемии, геморрагическом васкулите)

Иммунонегативный и антительный (чаще экстракаппилярный, см. ниже)

Экстракапиллярный ГН

Быстропрогрессирующий ГН (почечная недостаточность развивается за несколько недель или месяцев), артериальная гипертензия, отеки, активный мочевой осадок, протеинурия

В большинстве клубочков участки фибриноидного некроза, полулуния (пролиферирующие клетки париетального эпителия, макрофаги и фибрин)

Иммунокомплексный (см. выше).

Иммунонегативный (гранулематоз Вегенера, микрополиангиит, идиопатический ГН).

Антительный ГН и синдром Гудпасчера.

Очаговый пролиферативный ГН

Умеренный нефритический синдром: активный мочевой осадок, умеренное снижение СКФ

Пролиферация и некроз менее чем в половине нефронов, изредка с полулуниями

Легкие формы заболеваний, при которых встречается экстракапиллярный и диффузный пролиферативный ГН.

IgA– нефропатия, геморрагический васкулит.

Мезангиопролиферативный ГН

Протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия, снижение СКФ.

Пролиферация мезангиальных клеток, накопление внеклеточного матрикса.

Легкие формы заболеваний, при которых встречается диффузный пролиферативный и экстракапиллярный ГН.

IgA– нефропатия, геморрагический васкулит.

В сочетании с болезнью минимальных изменений и фокально-сегментарным гломерулосклерозом.

Мезангиокапиллярный ГН

Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов, снижение СКФ

Диффузная пролиферация мезангиальных клеток, макрофагальная инфильтрация, накопление мезангиального матрикса, утолщение и удвоение базальных мембран

Иммунокомплексный (см. выше).

Тромботическая микроангиопатия и внеклеточные болезни накопления (см. ниже).

После трансплантации почки и костного мозга.

Болезнь минимальных изменений

Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/с, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев

Нормальная картина при световой микроскопии, при электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов

Идиопатическая.

При лекарственном интерстициальном нефрите, ВИЧ - инфекции, героинизме, лимфогранулематозе и лимфомах.

Фокально - сегментарный гломерулосклероз

Нефротический синдром (протеинурия > 3 г/сут, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия), липидурия, тромбозы, медленное снижение СКФ в 10-30% случаев

Склероз и гиалиноз части клубочковых петель. При электронной микроскопии – слияние ножек подоцитов.

Первичный: идиопатический, при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления, болезни Шарко-Мари-Туса.

Вторичный: после потери части нефронов по любой причине.

Тотальный гломерулосклероз (фибропластический ГН)

Протеинурия и ХПН

Склероз большинства клубочков и интерстиция

Исход всех перечисленных вариантов.

Диабетическая нефропатия.

Мембранозная нефропатия

Нефротический синдром

Диффузное утолщение базальной мембраны, шипики вокруг отложений иммунных комплексов

Идиопатическая.

Инфекции (гепатит В, С, сифилис, шистоматоз, малярия, проказа).

Лекарственная (препараты золота, пеницилламин, каптоприл).

Аутоиммунные болезни (СКВ, ревматоидный артрит).

Паранеопластическая.

Внеклеточные болезни накопления.

Сочетание признаков нефритического и нефротического синдромов. Почечная недостаточность (развивается за несколько месяцев или лет); протеинурия, гематурия, артериальная гипертензия

Расширение мезангия, утолщение стенок капилляров, пролиферация, в том числе экстракапиллярная (полулуния)

Амилоидоз.

Криоглобулинемия. Болезнь легких цепей.

Фибриллярный и иммунотактоидный ГН.

Тромботическая микроангиопатия

ОПН, артериальная гипертензия, отеки, протеинурия, гематурия (меньше, чем при нефритическом синдроме)

Микротромбы в капиллярах клубочков, повреждение эндотелия

Идиопатическая.

При желудочно - кишечных инфекциях.

СВК, системная склеродермия.

Септический шок.

Гипертонический криз.

Прием гормональных контрацептивов и митомицина.

При наследственных заболеваниях

Бессимптомная гематурия, почечная недостаточность

При синдроме Альпорта - пролиферация мезангиальных клеток, очаговый гломерулосклероз, склероз интерстиция; при электронной микроскопии – расслоение базальных мембран клубочков.

Синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром ногтя – надколенника, семейная недостаточность лецитинхолестерин – ацилтрансферазы.