Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Кисты печени

Классификация непаразитарных кист печени (Б.В. Петровский, 1972)

    1. Поликистоз печени:

а) с поражением только печени,

б) с поражением почек и других органов;

    1. Солитарные, истинные кисты печени:

а) простые солитарные кисты печени,

б) многомерная цистаденома печени,

в) дермоидные кисты,

г) ретенционные кисты;

    1. Ложные кисты печени:

а) травматические,

б) воспалительные;

IV. Околопеченочные кисты;

V. Кисты связок печени.

Опухоли печени Классификация доброкачественных опухолей печени

  1. Гепатоцеллюлярная аденома;

  2. Очаговая (фокальная) узловая гиперплазия;

  3. Узелковая регенераторная гиперплазия;

  4. Гемангиома печени;

  5. Холангиома (аденома внутрипеченочных желчных протоков);

  6. Цистаденома внутрипеченочных протоков;

  7. Мезенхимальная гамартома

Определение. Гепатоцелюлярная карцинома – первичная неметастатическая опухоль, происходящая из печеночных клеток и вместе с холангиомой (опухолью, происходящей из клеток внутрипеченочных желчных протоков) и гепатохолангиомой (опухоль смешанного происхождения) описывается под объединяющим наименованием первичного рака печени.

Классификация злокачественных опухолей печени

  1. По гистологии:

  • гепатоцеллюлярный рак;

  • холангиоцеллюлярный рак;

  • смешанный рак

  1. По характеру роста:

  • узловая форма;

  • массивная форма;

  • диффузная форма.

Классификация наследственных метаболических дефектов,

ведущих к повреждениям печени

Наследственные нарушения обмена углеводов:

  1. Гликогенозы (типы I, III, IV, VI, IX)

  2. Галактоземия

  3. Фруктоземия

Наследственные нарушения обмена жиров:

  1. Липидозы

Болезнь Гоше

Болезнь Нимана-Пика

  1. Холестеринозы

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена

  1. Семейная гиперлипопротеидемия

  2. Генерализованный ксантоматоз

Болезнь Волмана

Наследственные нарушения белкового обмена

  1. Тирозинемия

  2. Недостаточность фермента, активизирующего метионин

Наследственные нарушения обмена желчных кислот

  1. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Билера)

  2. Наследственная лимфедема с рецидивирующим холестазом

  3. Артериопеченочная дисплазия

  4. Синдром Цельвегера

  5. ТНСА-синдром

Наследственные нарушения обмена билирубина

  1. Синдром Жильбера

  2. Синдром Ротора

  3. Синдром Дабина-Джонсона

  4. Синдром Криглера-Найяра

Наследственные нарушения обмена порфиринов

Наследственные нарушения обмена железа

Наследственные нарушения обмена меди

Нарушения других видов обмена

  1. Муковисцидоз (кистозный фиброз)

  2. Недостаточность a1–антитрипсина

  3. Амилоидоз

Гемохроматоз

Е83.1Нарушения обмена железа

Определение. Гемохроматоз – редкое заболевание, имеющее аутосомно-рецессивный тип наследования с локализацией дефектного гена в 6-й Х-хромосоме и характеризующееся избыточным накоплением железа в организме.

Классификация нарушений обмена железа и связанных с ними

заболеваний и синдромов (Grace N.D., 1982)

Преимущественное накопление железа в паренхиматозных клетках:

        1. Идиопатический (наследственный) гемохроматоз

        2. Поражения печени при анемиях, характеризующихся:

А. Неэффективным эритропоэзом

Талассемией

Пиридоксин-чувствительной анемией

Б. Гемолизом

Наследственным сферроцитозом

Недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Недостаточностью фолиевой кислоты и витамина В12

        1. Цирроз печени с вторичным накоплением железа

А. Алкогольный цирроз

Б. Состояние после портосистемного шунтирования

        1. Заболевания печени, связанные с поступлением больших количеств железа

А. Диета

Б. Длительное употребление железосодержащих препаратов

Преимущественное накопление железа в ретикулоэндотелиальных клетках:

  1. Заболевания печени, связанные с массивными переливаниями крови

  2. Заболевания печени у больных, леченных хроническим гемодиализом

Классификация гемохроматозов (Токарев Ю.Н., Сеттарова Д.А., 1988)

I. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз

II. Вторичный гемохроматоз:

1. Посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно

применяют гемотрасфузии)

2. Алиментарный (гемохроматоз африканского племени Банту, алкогольный цирроз печени, вероятно болезнь Кашина-Бека и др.)

3. Метаболический (нарушение метаболизма железа при промежуточной талассемии В, у больных циррозом печени после операции портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, поздней кожной порфирии и др.)

4. Смешанного происхождения (при большой талассемии, некоторых видах дизэритропоэтической анемии).

Классификация синдрома перегрузки железом

1. Наследственный гемохроматоз («первичная» перегрузка железом):

  • Наследственный гемохроматоз, обусловленный мутацией HFE-гена (HFE1)

  • Наследственный гемохроматоз, не обусловленный мутацией HFE-гена

2. Вторичный синдром перегрузки железом (приобретенный синдром перегрузки железом)

  • Анемии с неэффективным эритропоэзом: талассемии, сидеробластные анемии

  • Хронические гемолитические анемии

  • Избыточное введение препаратов железа

  • Многократные гемотрансфузии

  • Хронические заболевания печени (хронические гепатиты В и С, алкогольная болезнь печени, поздняя кожная порфирия)

  • Синдром перегрузки железом в результате портокавального шунтирования крови

  • Алиментарный синдром перегрузки железом

3. Другие формы синдрома перегрузки железом со смешанным механизмом формирования:

  • Неонатальный гемохроматоз

  • Ацерулоплазминемия

  • Наследственная атрансферинемия

ПОРФИРИИ

Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992г.)

Е80 Нарушения обмена порфирина и билирубина

Е80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия

Е80.1 Порфирия кожная медленная

Е80.2 Другие порфирии

Определение. Порфирии - заболевания обмена веществ, развитие которых чаще всего связано с наследственными дефектами в ферментативных системах биосинтеза гема приводящими к повышенному содержанию порфиринов или их предшественников в различных органах.

Классификация порфирий и вторичных симптоматических нарушений

метаболизма порфиринов (M. Doss, 1977)