Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Лейкозы Классификация лейкозов (мкб, х пересмотр, 1992 г.)

С91 Лимфоидный лейкоз [лимфолейкоз]

Включено морфологические коды М982, М9940-М9941 с кодом характера новообразования/3

С91.0 Острый лифобластный лейкоз

Исключено: обострение хронического лимфоцитарного лейкоза (С91.1)

С91.1 Хронический лимофцитарный лейкоз

С91.2 Подострый лимфоцитарный лейкоз

С91.3 Пролимфоцитарный лейкоз

С91.4 Волосатоклеточный лейкоз

С91.5 Т-клеточный лейкоз

С91.7 Другой уточненный лимфоидный лейкоз

С91.9 Лимфоидный лейкоз неуточненный

С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз]

Включено: лейкоз:

  • гранулоцитарный

  • миелогенный

Морфологические коды М986-М988, М9930 с кодом характера новообразования/3

С92.0 Острый миелоидный лейкоз

Исключено: обострение хронического миелоидного лейкоза (С92.1)

С92.1 Хронический миелоидный лейкоз

С92.2 Подострый миелоидный лейкоз

С92.3 Миелоидная саркома

С92.4 Острый промиелоцитарный лейкоз

С92.5 Острый миеломоноцитарный лейкоз

С92.7 Другой миелоидный лейкоз

С92.9 Миелоидный лейкоз неуточненный

С93 Моноцитарный лейкоз

С93.0 Острый моноцитарный лейкоз

Исключено: обострение хронического моноцитарного лейкоза (С93.1)

С93.1 Хронический моноцитарный лейкоз

С93.2 Подострый моноцитарный лейкоз

С93.7 Другой моноцитарный лейкоз

С93.9 Моноцитарный лейкоз неуточненный

С94 Другие лейкозы уточненного клеточного типа

Включено: морфологические коды М984, М9850,М9900, М9931 – М9932 с кодом характера новообразования/3

Исключено: лейкемический ретикулоэндотелиоз (С91.4), плазмоклеточный лейкоз (С90.1)

С94.0 Острая эритремия и эритролейкоз

С94.1 Хроническая эритремия

С94.2 Острый мегакариобластный лейкоз

С94.3 Тучноклеточный лейкоз

С94.4 Острый панмиелоз

С94.5 Острый миелофиброз

С94.7 Другой уточненный лейкоз

С95 Лейкоз неуточненного клеточного типа

Включено: морфологический код М980 с кодом характера новообразования/3

С95.0 Острый лейкоз неуточненного клеточного типа

Исключено: обострение неуточненного хронического лейкоза (С95.1)

С95.1 Хронический лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.2 Подострый лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.7 Другой лейкоз неуточненного клеточного типа

С95.9 Лейкоз неуточненный

Общие клинические синдромы при лейкозах:

  1. Анемический

  2. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении)

  3. Инфекционный (вследствие гранулоцитопении)

  4. Метастатический(экстрамедуллярные проявления): лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, лейкемиды (инфильтрации кожи), поражения мягких тканей и органов (гранулоцитарная саркома)

  5. Интоксикационный

Принципы дифференцированной диагностики лейкозов:

  1. Гематологический

  2. Цитохимический

  3. Морфологический

  4. Иммунологический

  5. Цитогенетический

  6. Молекулярно-биологический

  7. Культуральные исследования

Классификация лейкозов по степени нарушения дифференцировки:

  1. Острые лейкозы: полная остановка дифференцировки родоначальных кроветворных клеток на каком-то уровне их созревания. Субстрат опухоли – клетки I, II, III классов по современной схеме кроветворения.

  2. Хронические лейкозы: частичная задержка созревания клеток и накопление клеток определённой степени зрелости.

ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ

Определяющие методы диагностики вариантов острых лейкозов: цитохимический, морфологический, иммунологический

Морфологическая классификация острых лейкозов по ФАВ (варианты)

(франко-американо-британская группа 1976г., пересмотр – 1991г.)

1. Острый лимфобластный лейкоз

L1 – В - и Т – линейный: с малыми размерами клеток, преимущественно у детей

L2 – В - и Т – линейный: с крупными размерами клеток, чаще у взрослых

L3 – В – линейный типа лимфомы Беркитта

2. Острый миелобластный лейкоз

М0 – с минимальной дифференцировкой

M1 - без созревания

M2 - с созреванием

М2баз – базофильно-клеточный

M3 – Острый промиелоцитарный лейкоз

M4 – Острый миеломонобластный лейкоз

M5а – Острый монобластный лейкоз без созревания

M5в – Острый монобластный лейкоз с созревания

M6 – Острый эритромиелоз (болезнь Ди Гульельмо)

M7 – Острый мегакариобластный лейкоз

Морфологическая классификация острых лейкозов:

Переработанная и дополненная классификация А. И. Воробьева и М. Д. Бриллиант (2000 г.)

Классификация ВОЗ (1999 г.)

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ)

Острый миелобластный лейкоз, вариант с t(8;21)(q22;q22) и вариант с перестройками 11q23

ОМЛ с t(8;21)(q22;q22)

ОМЛ с перестройками 11q23

ОМЛ

- с мультилинейной дисплазией

- с предшествующим миелодиспластическим синдромом

- без предшествующего миелодиспластического синдрома

ОМЛ с минимальной дифференцировкой

ОМЛ без признаков вызревания

ОМЛ с признаками вызревания

ОМЛ с базофилией

Острый промиелоцитарный лейкоз с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами

Промиелоцитарный лейкоз [ОМЛ с t(15;17)(q22;q11-12) и вариантами]

Острый миеломонобластный лейкоз, вариант с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией, вариант с перестройками 11q23

Острый миеломоноцитарный лейкоз

ОМЛ с inv(16)(p13;q22) или t(16;16)(p13;q22) и с патологической костномозговой эозинофилией

ОМЛ с перестройками 11q23

Острый монобластный лейкоз, вариант с перестройками 11q23

Острый моноцитарный лейкоз

ОМЛ с перестройками 11q23

Острый эритромиелоз,

острый эритромегакариобластный лейкоз

Острый эритроидный лейкоз

-

Острый монобластный лейкоз новорожденных

-

Острый мегакариобластный лейкоз

Острый мегакариоцитарный лейкоз

Острый мегакариобластный лейкоз с миелофиброзом

Острый мегакариоцитарный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз с миелофиброзом

Острый панмиелоз с миелофиброзом

Острый малопроцентный лейкоз, вариант с 5q-*

Миелодиспластические синдромы

- рефрактерная анемия

- с кольцевыми сидеробластами

- без кольцевых сидеробластов

- рефрактерная цитопения

- (миелодиспластический синдром)

- с избытком бластов

Синдром 5q-

Миелодиспластические синдромы, неклассифицируемые

Вторичные миелобластные лейкозы

Вторичные ОМЛ и миелодиспластический синдром, развившиеся после химиотерапии

Острый макрофагальный лейкоз

-

Острые лимфобластные лейкозы

Острый В-лимфобластный лейкоз взрослых, цитогенетические варианты с

- t(9;22)(q34;q11),

- t(1;19)(q23;p13),

- t(12;21)(p12;q22)

- и с перестройками 11q23;

иммунофенотипические варианты

- ранний пре-В (про-В)

- пре-В

В-лимфобластный лейкоз/лимфома из предшественниц В-клеток,

варианты с

- t(9;22)(q34;q11),

- t(1;19)(q23;p13),

- t(12;21)(p12;q22)

- и с перестройками 11q23

Острый В-лимфобластный лейкоз детей

- цитогенетические варианты

- t(9;22)(q34;q11),

- t(1;19)(q23;p13),

- t(12;21)(p12;q22)

- и с перестройками 11q23;

иммунофенотипические варианты

- ранний пре-В (про-В)

- пре-В

-

Острый плазмобластный лейкоз

-

Острый Т-лимфобластный лейкоз взрослых

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц

Острый Т-лимфобластный лейкоз детей

Т-лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток-предшественниц

Острый Т-лимфобластный лейкоз с апластическим синдромом

-

Острые бифенотипические лейкозы

Острые недифференцируемые лейкозы