Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Пороки развития легких

(Дисплазии)

Классификация пороков развития легких (дисплазии)

(Н.В.Путов, г.Б.Федосеев, 1984):

I. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или же анатомических, структурных, тканевых элементов:

  1. Агенезия легкого

  2. Аплазия легкого

  3. Гипоплазия легкого простая

  4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз0

  5. Трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс)

  6. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)

  7. Синдром Вильямса-Кемпбелла

  8. Врожденная долевая эмфизема

  9. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода)

II. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:

  1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

  2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)

  3. Киста легкого

  4. Киста (кисты) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация0

  5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

III. Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение:

  1. «Зеркальное легкое»

  2. Обратное расположение легких

  3. Трахеальный бронх

  4. Доля непарной вены

  5. Прочие

IV. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

  1. Стенозы трахеи и бронхов

  2. Дивертикулы трахеи и бронхов

  3. Трахео (бронхо)-пищеводные свищи

  4. Сочетание перечисленных поражений

V. Аномалии кровеносных и лимфатическх сосудов легких:

  1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей

  2. Аневризма легочной артерии и ее ветвей

  3. Варикозное расширение легочных вен

  4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные

  5. Артериовенозные свищи множественные без четкой локализации. Синдром Рандю-Ослера

  6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких

Трахеобронхомегалия – значительные врожденные расширение трахеи и крупных бронхов в результате недоразвития эластических и мышечных волокон их стенок.

Синдром Вильямса-Кемпбелла – появление симметричных, генерализованных бронхоэктазов на уровне средних бронхов вследствие недоразвития хрящей и эластичных тканей.

Врожденная долевая эмфизема (лобарная эмфизема, обструктивная эмфизема, гипертрофическая эмфизема) – нарушение проходимости бронхов 3 – 5 генераций и образование клапанного (вентильного) механизма, ведущего к резкому вздутию соответствующей доли.

Синдром Маклеода – повышенная прозрачность одного легкого, недоразвитие легочной артерии и обструкция мелких бронхов.

Секвестрация легкого – часть легочной ткани развивается независимо от основного легкого и снабжается кровью артериями большого круга, отходящими от аорты.

Гамартома легкого – дизэмбриональное образование, состоящее из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы; прогрессирующий рост нехарактерен, малигнизация редко.

Обратное расположение легких (синдром Картагенера) – обычно сочетается с хроническим пансинуситом, бронхоэктазами и др. пороками развития. Проявляется частыми обострениями бронхолегочного процесса с детства.

Трахеальный бронх – аномальный бронх, отходящий от трахеи выше верхнедолевого бронха.

Доля непарной вены – медиальная часть верхней доли правого легкого, расположенная в кармане медиастинальной плевры и как бы отшнурованная непарной веной в период эмбрионального развития.

Примеры формулировки диагноза:

1. Кистозная гипоплазия нижней доли правого легкого, ХДН 0 степени.

2. Простая гипоплазия левого легкого, ХДН 1 степени.

3. Хронический необструктивный бронхит, фаза обострения, поликистоз верхней доли правого легкого, ХДН 1 степени.