Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

"Болезнь" и "синдром" иценко-кушинга

Определение:

I. Болезнь Иценко-Кушинга (БИК)нейроэндокринное заболевание, патогенетической основой которого является формирование кортико-тропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему влиянию глюкокортикоидов, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием вторичной двусторонней гиперплазии коры надпочечников и клинически проявляется синдромом тотального гиперкортицизма.

II. Синдром Иценко-Кушинга (СИК)

1. Опухоль:

• надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома, аденома, аденокарцинома);

• эктопическая (АКТГ- или КРГ-продуцирующая опухоль);

• гонад (липидно-клеточные опухоли).

2. Двусторонняя (реже односторонняя) АКТГ-независимая нодулярная гиперплазия коры надпочечников.

  1. Прием с лечебной целью глюкокортикоидов или, реже, препаратов АКТГ (ятрогенный или экзогенный СИК).

Классификация гиперкортицизма (второй вариант), основанная на наличии/ отсутствии гиперпродукции актг.

I. АКТГ-зависимый синдром Кушинга.

1. Кортикотропинома гипофиза.

2. Эктопированный АКТГ-синдром, или синдром эктопической (вне-гипофизарной) продукции АКТГ (или АКТГ-подобных субстанций), а также кортиколиберина опухолями (мелкоклеточный рак бронха, тимома, опухоль поджелудочной железы).

3. Экзогенное введение АКТГ.

II. АКТГ-независимый синдром Кушинга.

1. Экзогенное введение глюкокортикоидов.

2. Аденома (аденокарцинома) коры надпочечников.

  1. Нодулярная билатеральная гиперплазия коры надпочечников.

Первичный гиперальдостеронизм Классификация первичного гиперальдостеронизма с учетом нозологического принципа:

  1. Одиночная альдостеронпродуцирующая аденома надпочечника, включая редко встречающуюся ангиотензин II(или ренин)-чувствительную аденому (65 % случаев)

  2. Идиопатический гиперальдостеронизм (двусторонняя гиперплазия надпочечников с микро- или макронодулярными изменениями или без таковых) (30-40 %)

  3. Односторонняя надпочечниковая гиперплазия (первичная надпочечникогвая гиперплазия)

  4. Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм (дексаметазонподавляемый гиперальдостеронизм, семейный гиперальдостеронизм Iтипа)

  5. Альдостеронпродуцирующая карцинома (описано несколько десятков случаев)

Вторичный гиперальдостеронизм

Классификация вторичного гиперальдостеронизма:

1. Стимуляция системы ренин-ангиотензин-альдостерон:

    1. органический вторичный гиперальдостеронизм, сочетающийся с артериальной гипертензией (стеноз почечных артерий, ренинпродуцирующая опухоль почки – ренинома)

    2. функциональный вторичный гиперальдостеронизм без артериальной гипертензии (гипонатриемия, гиповолемия, синдром Бартера)

  1. Относительный вторичный гиперальдостеронизм, развивающийся в результате нарушения метаболизма альдостерона (почечная, сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром)

Карцинома коры надпочечника

Онкологическая классификация карциномы коры надпочечника

Стадия

TNM-классификация

1

Т1 N0 МО

2

Т2 N0 МО

3

ТЗ N0 МО или Т1 Т3 N1 МО

4

T1  T3 NO  N1 Ml

Т1 опухоль до 5 см в диаметре; Т2 — опухоль более 5 см;

ТЗ опухоль с локально-инфильтратвным ростом;

N1 поражение регионарных лимфатических узлов;

Mlналичие отдаленных метастазов.