Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Классификация н.Г.Гусевой и соавт.(1975 г.)

Характер течения

Острое, подострое, хроническое

Клинические формы

Стадии развития

Степень активности Поражение кожи и сосудов

Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение сердца

Поражение легких

Поражение ЖКТ

Поражение почек

Поражение нервной и эндокринной систем

Диффузная, лимситированная, перекрестные синдромы

Начальная, генерализованная, терминальная

0, I, II, III

Плотный отек, индурация, атрофия, гипрепигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления Полиартрит (экссудативный, фиброзно-индуративный), контратуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз Интестициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца (чаще недостаточность митрального клапана), перикардит

Фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз, адгезивный плеврит Эзофагит. дуоденит, колит, синдром нарушенного всасывания

Острая нефропатия (слеродермический почечный криз), хроническая нефропатия

Неврит тройничного нерва, полиневропатия, гипотиреоз

При наличии поражения сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние

Клинические формы ссд

Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменениями капилляров, ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД

Диффузная кожная форма: диффузное симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища с быстрым прогрессированием Иран ним поражением (в течение первого года) внутренних органов

Лимитированная кожная форма: симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты – CREST – синдром [кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия], легочная гипертензия и первичный билиарный цирроз

Склеродермия без склеродермы: нет типичного поражения кожи, поражение внутренних органов и сосудов с серологическими нарушениями характерно для ССД

Перекрестный синдром: сочетание ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани

Варианты течения:

  1. Хроническое течение

  2. Подострое течение

  3. Острое течение

Активность (тесно связана с типом течения):

I степень – минимальная активность

II степень – умеренная активность

III степень – максимальная активность

Примеры формулировки диагноза:

  1. Системная склеродермия, хроническое течение, активность 1 степени, синдром Рейно, плотный отек кистей рук, остеолиз концевых фаланг пальцев рук, эзофагит, адгезивный плеврит справа, ДН I степени, кардиосклероз, ХСН 0, склеродермическая почка, ХПН I степени

  2. Системная склеродермия, подострое течение, активность 2 степени, синдром Рейно, плотный отек кожи лица, рук, стоп, полиартрит, интестициальный миокардит, ХСН I ФК, двусторонний базальный пневмосклероз, ДН 2 степени

  3. Системная склеродермия, хроническое течение, активность I степени, синдром Рейно. склеродактилия, полиартралгия. диффузный пневмосклероз, ДН I, кардиосклероз, ХСН ПА, П ФК.