Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Пиелонефрит

Определение:Инфекционный тубулоинтерстициальный нефрит - неспецифический инфекционно-воспалительный процесс, протекающий преимущественно в лоханочно-чашечной системе почки и её тубулоинтерстициальной зоне (И.А.Борисов, 2000).

Классификация пиелонефрита (н.А.Лопаткин, 1974 г.)

  1. Первичный (острый), односторонний или двусторонний

1.1. Серозный

1.2. Гнойный (апостематозный, карбункул почки, абсцесс почки)

1.3. Некротический папиллит

  1. Вторичный (хронический), односторонний или двусторонний

2.1. Фаза активного воспаления

2.2. Фаза латентного воспаления

2.3. Фаза ремиссии

2.4. Сморщивание почки или пионефроз.

Примеры формулировки диагноза:

  1. Острый (апостематозный) правосторонний пиелонефрит, осложненный инфекционно-токсическим шоком Iстепени.

  2. Хронический вторичный пиелонефрит в фазе активного воспаления на фоне мочекаменной болезни (камень средней чашечки левой почки).

  3. Хронический вторичный пиелонефрит в фазе ремиссии на фоне гипоплазии левой почки, нефрогенная артериальная гипертензия, ХПН IIстадии.

Амилоидоз

Определение: Амилоидозгрупповое понятие, объединяющее заболевания, отличительным признаком которых является внеклеточное отложение в тканях специфического нерастворимого фибриллярного белка – амилоида (Н.А.Мухин, В.В.Серов, Л.В.Козловская, 2000 г.)

Классификация амилоидоза (воз, 1993 г.)

Белок амилоида

Белок - предшественник

Вариант

белка

Клиническая форма

АА

Аро-SAA-сывороточный А - белок

SAA2α,SAA2β

Вторичный амилоидоз

Периодическая болезнь

Синдром Макла - Уэлса

AL

Κ,λ – легкие цепи иммуноглобулинов

АκIII,AλVI

Первичный амилоидоз

Ассоциированный с В - лимфоцитарными дискразиями

ATTR

Транстеритин

30Met

111Met

Немутантный TTR

Семейная амилоидная полинейропатия

« « кардиопатия

Системный синильный амилоидоз

AApoA - I

Аполипопротеин I

26Arg

Семейная амилоидная полинейропатия с гепатоспленомегалией

AGel

Гелсолин

187(15)Asn

Семейная амилоидная полинейропатия

AFib

Фибриноген Аα

« « нефропатия

ALis

Лизоцим

« « «

2M

β2 - микроглобулин

Связанный с хроническим гемодиализом

Стадии амилоидоза с преимущественным поражением почек (е.М.Тареев, 1958 г., м.Л.Щерба, 1963 г.)

1. Протеинурическая

2. Нефротическая (отечно-гипотоническая)

3. Уремическая (стадия хронической почечной недостаточности).

Различают генерализованныйилокальныйамилоидоз. Отличительной особенностью локального амилоидоза является поражение лишь определенных органов (часто – эндокринных желез), а причинами служат возрастные изменения и сахарный диабет.

Критерии диагноза генерализованного амилоидоза:

AL– амилоидоз: наличие моноклональных иммуноглобулинов в сыворотке и моче. Возможные клинические проявления:

  • нефротический синдром,

  • гепатомегалия.

  • синдром запястного канала.

  • макроглоссия.

  • синдром нарушенного всасывания, запор или понос.

  • нейропатия.

  • поражение сердца с рефрактерной сердечной недостаточностью.

АА – амилоидоз: инфекционные (остеомиелит, туберкулез, обструктивный бронхит) или другие заболевания, сопровождающиеся хроническим воспалением (ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона), злокачественные эпителиальные опухоли.

Возможные клинические проявления:

  • протеинурия

  • стойкий нефротический синдром с гипотонией

  • почечная недостаточность при увеличенных размерах почек

  • гепатомегалия

  • желудочно-кишечные нарушения

Наследственный амилоидоз: амилоидоз в семейном анамнезе.

  • Возможные клинические проявления:

  • сенсомоторные нарушения в раннем возрасте

  • помутнение стекловидного тела

  • поражение почек

  • вегетативные нарушения

  • сердечно-сосудистые нарушения

  • желудочно-кишечные нарушения

Примеры формулировки диагноза:

  1. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, нефротическая стадия. Хронический обструктивный бронхит в фазе вялотекущего обострения. Эмфизема, Пневмосклероз. ДН III. ЛСНII.

  2. Вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек, терминальная стадия, ХПН IVстадии. Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей, серопозитивный, минимальной степени активности,Rо – стадия Ш, ФНС Ш степени.

  3. AL– амилоидоз: макроглоссия, кардиопатия, НКIII, нейропатия. Миеломная болезнь, диффузно – очаговая форма.

  4. Наследственный амилоидоз: катаракта обоих глаз, кардио -нефропатический вариант, НК IIА, ХПНIIстадии