Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-Макет_Ложкина_ОКС.doc
Скачиваний:
239
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.15 Mб
Скачать

Критерии:

  • 1. OAK: панцитопения, анемия, лейкопения < 4.0х109/л, тромбоцитопения < I80xl09/л, ретикулоцитопения (< 2%), увеличение СОЭ (> 10 мм/час - у мужчин, > 15 м/час - у женщин)

  • Опустошение миелограммы костного мозга, малая клеточность (резкое уменьшение клеток всех трёх ростков)

  • Трепанобиопсия: жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

  • Клинически: присоединение к клинике анемии инфекционно-воспалительных и гнойно-некротических процессов.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь минковского-шоффара)

Определение: Наследственный микросфероцитоз – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, связанное с дефектом белков мембраны эритроцитов, в результате чего нарушается ее проницаемость, поступает избыточное количество ионов натрия. Это приводит к набуханию эритроцитов, нарушению их способности деформироваться, отщеплению в селезенке части их поверхности, укорочению продолжительности их жизни и разрушению макрофагами селезенки.

Критерии:

  • OAK: анемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз (>12%)

  • Снижение осмотической стойкости эритроцитов (N - min гемолиз:

  • 0,48-0,46% NaCI, max гемолиз 0,34-0,32% NaCI)

  • Миелограмма: преобладание эритро- и нормобластов (раздражение красного ростка).

  • Уробилинурия.

  • Гипербилирубинемия с преобладанием неконьюгированной фракции.

  • УЗИ: гепатоспленомегалия, камни в желчном пузыре, диффузный характер изменений в печени.

Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (болезнь маркиафавы-микели)

Определение: Болезнь Маркиафавы – Микелисравнительно редкая приобретенная форма гемолитической анемии, связанная с изменением структуры эритроцитов, нейтрофилов и тромбоцитов, протекающая с признаками внутрисосудистого гемолиза, при котором наблюдаются гемоглобинурия, гемосидеринемия, повышение свободного гемоглобина плазмы. Болезнь нередко осложняется тромбозами периферических вен и сосудов внутренних органов.

Критерии:

  • OAK: анемия нормохромная с переходом в гипохромную.

  • Снижение содержания железа в сыворотке крови и гаптоглобина (N 0.83-2.67 г/л), повышение свободного гемоглобина и комплемента (N 75-160 кЕ/л или 20-50 гемолитических единиц).

  • Появление в моче гемоглобина и гемосидерина.

  • Гипербилирубинемия (неконьюгированная фракция).

  • Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормобластов.

  • Клинически: желтушность кожи, увеличение печени, селезёнки, дистрофия миокарда, ночные гемолитические кризы (моча - чёрного цвета).

Анемия гемолитическая приобретенная иммунная

Определение: Иммунные гемолитические анемии – это большая гетерогенная группа заболеваний, общим для которых является участие антител или иммунных лимфоцитов в повреждении и преждевременной гибели эритроцитов или эритрокариоцитов.

Критерии:

  • OAK: анемия, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

  • ОЛА мочи: уробилинурия.

  • Анализ кала: плейохромия, увеличение стеркобилина.

  • Увеличение билирубина (неконьюгированная фракция).

  • Положительная реакция Кумбса (антитела к эритроцитам).

  • Миелограмма: расширение эритроцитарного ростка.

  • Клинически: анемия, увеличение печени, селезёнки, желтушность кожи и склер, дистрофия миокарда, тёмный цвет мочи и кала.

Примеры формулировки диагноза:

  1. Рак толстой кишки, осложненный кровотечением. Острая постгеморрагическая анемия.

  2. Хроническая постгеморрагическая анемия, обусловленная гиперполименорреей, средней степени тяжести. Анемическая миокардиодистрофия, НК I.

  3. Врожденная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского –

Шоффара, латентное течение. Вторичная ЖКБ: хронический калькулезный

холецистит, период ремиссии.

  1. Аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми агглютининами, тяжелой

степени. Массивный гемолитический криз, синдром ОПН, гипоксическая

энцефалопатия IIстепени.

  1. Агастральная В-12-дефицитная анемия средней степени тяжести.

Анемическая кардиомиопатия, НК I.

  1. Сидероахрестическая анемия, обусловленная хронической свинцовой интоксикацией, легкой степени тяжести.

  2. Наследственная парциальная гипопластическая анемия Блекфена – Дайемонда, гемолитический криз. Гемосидероз. Гипоксическая энцефалопатия Iстепени.

  3. Приобретенная апластическая анемия, связанная с приемом индометацина, тяжелая форма. Острый гнойный левосторонний отит. Язвенно-некротический стоматит.