Глава XIV вровденные несращения губы и нёба (внгн)*

Различные аспекты этой сложной проблемы обсуждаются на международных и национальных конгрессах, съездах, конференциях, симпози­умах, семинарах хирургов — профессионалов в области черепно-челюстно-лицевой хирургии. Их труды публикуются в многочисленных пе­риодических журналах и сборниках, в докторс­ких и кандидатских диссертациях (Аль Гусейн Салах Абас, 1993; АрифджановА. К., 1972; Аб-драхманов С. А., 1991; БадалянХ.А., 1971;

Бакулис И. П., 1955, 1966; Балькявичене Р. Г., 1968; Безруков В. М., Воздвиженский С. И., 1959; Белая О. В., 1962; Бровкина В. В., 1967;

ВакуленкоВ. И., 1982; Власова К. Д., 1967;

ГотьИ.М., 1970; ГоцкоЕ.В., 1987; Губ-скаяА.Н., 1964; Гуцан А. Э., 1980, Давы­дов Б. Н., 1967; ДедерскаяИ., 1959; Дереба-люкЛ.Я., 1966; ДудкоД.В., 1969; Егиян Г. М., 1953; ЗаусаевВ.И., 1969; КисилевВ.А., 1960;

КозлинерБ.Д., 1960; Ковалев В. А., 1997; Ко­валь А. В., 1967; КопикИ.И., 1971; Кляч-коЭ.Я., 1961; Крыкляс Г. Г., 1966; Ко­зин И. А., 1969; Кузнецова И. Л., 1970; Кузне­цова Н. С., 1982; КурбановЭ. Г., 1967;

Лаврентьев А. А., 1967; Латыпова Н. В.,1974;

ЛевковичА. Н., 1967; Лывы-Калнин М. О., 1983;

Макеев В. Ф., 1970; Макареня В. В., 1970; Ма­левич О. Е., 1970; Мануйлов О. Е., 1966; Мес-сина В. М., 1971; Махкамов Э. У., 1981; Мир­за А. И., 1984; Немчинова Е. М., 1970; Нурит-динова 3. М., 1975; Пасечник А. М., 1998;

Самар Э. Н., 1964, 1975; Сергиенко Н. А., 1968;

Татаринов В. Ф., 1967; Уракова А. И., 1977;

Усов Г. И., 1971; ФедяевИ.М., 1969; Ха-лильА.А., 1971; Харьков Л. В., 1972 и 1987;

Чеховский Р. Н„ 1966, 1982; Шарова Т. В., 1985;

Часовская 3. И., 1960; Чумаченко А. В., 1993;

Шульженко В. И., 1972; Щеголева В. Д., 1969;

Юренева И. П., 1970; Яковенко Л. Н,, 1985 и

ДР.).

Приведенный список лишь авторов диссер­таций, защищенных в странах СНГ, свидетель­ствует о том, что проблема, рассматриваемая в данной главе, волновала и привлекала специа­листов как хирургического, так ортопедическо­го и ортодонтического профилей. Этим же объяс­няется и появление большого числа моногра­фий и учебных пособий о врожденных дефектах лица и нёба (Бадалян X. А., 1984; Вернадс­кий Ю. И., 1973, 1983, 1984; Вернадс­кийЮ.И., Полеся Г. В., Макареня В. А., 1978;

Гривкова И., Класкова, 1972; Губская А. Н., 1975; Гуцан А. Э., 1980, 1982; Дмитриева В. С., Ландо Р. Д., 1968; Дубов М.Д., 1960; Калве-лисД.А., 1957; Кручинский Г. В., 1974; Семен-ченко Г. И., Вакуленко В. И., 1968; Тита-рев В. И., 1965; Терновская С. Д., 1952; Фара М., 1994; Харьков Л. В., 1992 и др.).

Ограниченный объем книги не позволяет привести еще и огромнейший подробный спи­сок трудов, опубликованных по этой проблеме в Германии, Англии, Франции, США, Кана­де, Италии, Финляндии, Бельгии и других странах. Подчеркивая этот факт, я преследую две основные цели:

1 ) предупредить специалиста-практика о зна­чительной трудности лечениябольных с врожденными дефектами губ, щек, нёба, ушной раковины, носа, а потому о необ­ходимости не направлять таких больных

* В переработке и дополнении этой главы существенную помощь оказал мой бывший ученик профессор Л В. Харьков, за что приношу ему благодарность.

150

Ю. И. Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия

как к малоопытнымхирургам, так и к сто-матологам-ортодонтам и ортопедам;

2 ) предупредить начинающих работу над дис­сертацией или монографией по данной проблеме о необходимости предваритель­ного изучения огромногоколичества оте­чественных и зарубежных монографичес­ких, диссертационных и прочих публи­каций, чтобы не попасть в число «изобретателей велосипеда», что, к сожа­лению, стало наблюдаться в содержании некоторых работ (напомним, например, повторное «изобретение» филатовского стебля, хейлопластики по Тениссону, шинирования переломов челюстей по Ти-герштедту, остеосинтеза отломков нижней челюсти с помощью пластинок Павлова и др.). Погоня за мнимыми приоритетами в науке способна только дискредитировать ученого.

Конечно, высказывая эти мысли, я не хочу умалить значение и степень трудности решения и других проблем челюстно-лицевой хирургии, т. к. лицо - единственная часть «фасада» челове­ка, которую нельзя прикрыть одеждой, обувью или головным убором (что же касается пользо­вания паранджой, то и это теперь не принято многими женщинами даже в исламских государ­ствах). Однако проблема лечения ВНГН, как и других дефектов лицевого и мозгового черепа, мне пред­ставляется одной из самых трудных как для уче­ных, так и для практических врачей, работаю­щих в челюстно-лицевой хирургии.

СТАТИСТИКА, ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Следует отметить, что старые термины «зая­чья губа» и «волчья пасть» должны стать достоя­нием истории, так как они, во-первых, сами по себе вызывают у родителей ребенка паничес­кий ужас и страх перед этим дефектом; во-вто­рых, односторонний полный врожденный ще-линный дефект губы очень мало похож на губу зайца, у которого она разделена лишь частично - по краю и притом на 3 части; в-третьих, врож­денный щелинный дефект нёба никак не похож на нёбо волка, у которого оно хоть и высокое, но не имеет щели.

Неправильными, с нашей точки зрения, яв­ляются и термины «расщелина губы» и «расще­лина нёба», так как они дают неверное пред­ставление о происхожденииэтого дефекта. Ведь у эмбриона щели на нёбе, губе или десне образу­ются в силунесращениясоответствующих участ­ков челюстно-лицевой области, а вовсе не из-зарасщепленияих после предварительного нормаль­ного срастания.

Более приемлем термин «незаращение», а еще более точный— «несращение губы» или «несра­щение нёба». Последним термином мы и реко мендуем пользоваться, так как он отражает па­тогенез врожденных дефектов губ, нёба, лица.

Статистика

Среди всех пороков развития человеческого организма на первомместе по частоте стоят анома­лии конечностей, а навтором-четвертом— ано­малии зубов, челюстей и лица (В. Г. Ковалев, 1997)

По имеющимся данным, случаи несращения губы составляют от 20 до 33.3%, а несращения нёба — соответственно от 66.7 до 80% всех врож­денных дефектов челюстно-лицевой области.

Раньше было принято считать, что на 500-1000 рождений приходится один случай соче-танного несращения губы и нёба либо только губы или нёба, однако в некоторых странах за­регистрирован более высокий показатель -1:300, а экспертная группа ВОЗ отмечала час­тоту рождения детей с ВНГН в мире равной 0.6-1.6 на 1000 новорожденных. Недавно М. И. Готь и соавт. (1995) установили, что в Западной Украине частота рождения детей с врожденными несращениями губы и нёба ко­леблется от 1:595 (Волынская область) до 1 на 1023 живорожденных.

Этиология

Этиологические факторы аномалий организ­ма человека, в том числе и челюстно-лицевой области, делятся на экзогенные и эндогенные.

К экзогеннымотносятся:

1 ) физические(механические и термические воздействия; внешнее и внутреннее иони­зирующее облучение);

2 ) химические:гипоксия, неполноценное питание матери в критические периоды развития эмбриона, недостаток витами­нов (ретинола, токоферола ацетата, тиа-мина, рибофлавина, пиридоксина, ци-анокобаламина), а также незаменимых аминокислот и йода в пище матери; гор­мональные отклонения; воздействие те-ратогенных ядов, вызывающих гипоксию и уродства плода; влияние химических соединений, имитирующих действие ионизирующего излучения, например иприта; загрязнение воздуха, воды и по­чвы радиоизотопными отходами и фаб­рично-заводскими дымами; прочие вред­ные факторы, ухудшающие экологичес­кую обстановку;

3 ) биологические(вирусы коревой краснухи, эпидемического паротита, опоясывающего лишая, бактерии и их токсины);

151

Глава 14 Врожденные несращения губы и неба

4) психические(вызывающие гиперадренали

немию)

В настоящее время проводятся пренатальные ультразвуковые исследования направленные на выявление аномалии развития лица и челюстей у плодов беременных женщин 16 20 недель с целью предупреждения влияния на организм бу­дущей матери и ее плода неблагоприятных фак торов внешней среды при этом для диагности ки используются эмпирические таблицы расче­та степени роста (Т А Тутуева 1992) К эндогеннымфакторам относятся 1 ) патологическая наследственность (несра­щения неба и губы могут передаваться как доминантным так и рецессивным путем)

2) биологическая неполноценность клеток 3 ) влияние возраста и пола родителей В анамнезе больных и их родителей часто мож но установить следующие факторы с которыми приходится связывать появление врожденных де­фектов перенесенные матерью во время бере­менности инфекционные заболевания токсо-плазмоз самопроизвольные и искусственные аборты тяжелая физическая травма на 8-12 и неделях беременности заболевания половой сфе­ры, тяжелая психическая травма матери поздние роды, нарушение питания матери

По данным наблюдении, определенное ме-дико генетическое значение имеют такие наслед ственные микропризнаки потенциальных несраще нии губы и неба как резко выраженный излом ли нии Купидона снижение основания крыла носа искривление перегородки носа, высокое (готичес­кое) небо деформация небного язычка, изгиб вер хнеи альвеолярной дугиОсобенно большое про­гностическое значение имеют эти микроприз­наки в районах повышенной частоты рождения детей с дефектами лица и челюстей

Патогенез

Чтобы понять механизм возникновения ука занных аномалий, следует изучить процесс фор мирования губы и неба

Образование губы и неба начинается на 6 и неделе утробной жизни, к 11 и неделе образу ются губа и твердое небо, а к концу 12-и неде ли срастаются друг с другом фрагменты мягкого неба Состояние губы и неба у зародыша на от дельных ступенях развития такое же, как и при несращениях, наблюдаемых в клинике от сквоз ного двустороннего щелинного дефекта губы, альвеолярного отростка и неба до несращения только мягкого неба либо только язычка или скрытого несращения губы Условно это состоя ние губы или неба можно назвать «физиологи ческим» несращением Под влиянием одного или нескольких перечисленных этиологических факта

ров сращение краев «физиологической щели» за держивается,что приводит к врожденному не сращению губы неба или их сочетанию

Одним из патогенетических факторов несра­щения половинок неба, очевидно, является дав­ление языка,размеры которого в результате дис корреляции роста оказались больше обычных Та­кое несоответствие может возникать на почве гормональнообменных нарушении в организме матери

Среди других факторов в литературе есть ука зание на значение генетических и внешних воз действии а порой - и на их сочетание механи­ческое воздействие на плод или его оболочку (удар в живот беременной женщины, езда верхом на лошади), пороки развития матки, узость амнио нального мешка, опухоль матки, суженность таза давление амниотических нитей на развивающий­ся плод многоплодная беременность, многократ­ные аборты, воздействие высокой или низкой температуры на плод, различные виды внешних и внутренних облучений, способных вызвать нео­братимые мутации генов половых клеток (в час­тности радиоактивные изотопы), гипоксия, не­укротимая рвота анемия на почве токсикоза бе­ременности недостаток питания, в частности недостаток или избыток витаминов А, Е, груп­пы В злоупотребление алкоголем, лекарствами (хлороформом, талидамидом, препаратами гор­монов), инфекционные заболевания токсоплаз-моз, психические травмы беременной, влекущие гиперкортизонэемию, заболевания мочеполовой системы, повышенная физическая нагрузка бе ременной и т д

Нашей клиникой достаточно точно доказано (С А Абдрахманов 1991), что в условиях Кир гизии причинами врожденных дефектов лица и челюстей могут быть 30 факторов, среди кото­рых сочетаются обычно 7 8 (гипоксия, холод жара, долгая солнечная радиация, загрязнение воды химическими удобрениями и отходами хи мических производств наследственность ин фекционное заболевание, гиповитаминоз)

Рис 106 Нормальная форма верхней губы и ее соотноше

ние с нижней губой

а — анфас б профиль

Ю. И. Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия

152

ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Анатомическая структура и размеры губ у де­тей и взрослых значительно варьируют; однако они имеют определенные гармонические преде­лы, отклонение от которых ассоциируется у нас с представлением о некрасивой или даже урод­ливой форме губ.

Нормально развитая верхняя губа (рис. 106) имеет следующие анатомические компоненты:

1 ) фильтр (iiltrum);

2 ) две колонки (columellae);

3 ) красную кайму;

4) срединный бугорок или хоботок;

5 ) линию (или дугу) Купидона - так назы­вается линия, разграничивающая красную кайму и кожу верхней губы. При лечении ребенка с врожденным дефек­том губы хирург должен воссоздать все ее пере­численные элементы.

Классификация

В соответствии с клинико-анатомическими признаками врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп:

1. В трансверзальной плоскости несращения верхней губы делят на боковые — одно­сторонние (составляющие около 82%), двусторонние (около 17%) - и средин­ные, разделяющие губу на две симмет­ричные части (около 1%).

2. В вертикальной плоскости их подразделя­ют на частичные (когда несращение рас­пространилось лишь на красную кайму, или одновременно с красной каймой име­ется несращение нижнего отдела кожной части губы (рис. 107 а)) и полные — в пре­делах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа

из-за несращения основания ноздри (рис. 108 б, в, г).

И. М. Готь и О. М. Масна (1995) установи­ли, что размеры несращений (крыло носа

— верхняя губа — альвеолярный отросток

— нёбо) справа значительно большие, чем слева.

Существенно отличаются размеры носовых отверстий на стороне несращения и здоро­вой стороне: соответственно до 14 и 8 мм. При двусторонних несращениях размеры дефектов с каждой стороны является мень­шими, чем при односторонних. То же ка­сается и величин дефектов носа. Все эти факты весьма полезны как для обоснова­ния выбора отсроченного хирургического вмешательства, так и для предоперацион­ного лечения (ортопедического, ортодон-тического, логопедического). 3. По глубине несращения тканей различа­ют:

а) явные — несращения всех слоев губы (красной каймы, слизистой оболоч­ки, кожи и мышечного слоя);

6) скрытые — несращения лишь мышеч­ного слоя губы, при этом слой кожи несколько истончен;

в) сочетанные — несращения губы, рас­пространяющиеся на десну или нёбо (рис. 107 в, г), щеку (колобома лица), веки и надбровные дуги. При двусторонних несращениях верхней губы может наблюдаться различная их протяженность по высоте и глубине(например, на одной сторо­не — полное несращение фрагментов губы, рас­пространяющееся на альвеолярный отросток и нёбо, а на другой — лишь скрытое несращение мышечного слоя в пределах красной каймы и не­сколько выше линии Купидона). Двустороннее полное несращение губы в ряде случаев сопро­вождается более или менее выраженной протру-

Рис. 107. Основные разновидности несращенийверхней 1411,1

а - одностороннее частичное несращение; б - одностороннее полное несращение верхней губы, сочетающееся с несраще­нием альвеолярного отростка и неба; в, г - двустороннее полное несращение верхней губы, альвеолярного отростка и неба