Задача №11

Ребенок от I беременности, протекавшей без особенностей, I срочных продолжавшихся 6 часов родов, с оценкой по шкале Апгар 8-9 баллов. Роды в затылочном предлежании. В семье по линии матери (брат матери) страдает геморрагическим диатезом (гемофилия А). У матери ребенка проявлений повышенной кровоточивости не определялось. Объективно: В области правой теменной кости пальпируется опухолевидное образование, размером 3х4 см, которое флуктуирует, от окружающих тканей отграничено валиком. На 3-и сутки увеличилось до 4х5 см. За пределы теменной кости не выходит.

Проведено лабораторное обследование:

1. Общий анализ крови: Гемоглобин 136 г/л, Эритроциты 4,36х10¹²/л, цветовой показатель 1,00, тромбоциты 256х10⁹/л, Лейкоциты 15,60х10⁹/л, палочко-ядерные 1%, сегментоядерные 45%, эозинофилы 3%, лимфоциты 47 %, моноциты 5 %, СОЭ 5 мм/ч.

2. Общий анализ мочи: Доставленное количество 100 мл. Удельный вес 1015, белок 0,033 г/л. Эпителий 1-2 в поле зрения, Лейкоциты 1-2 в поле зрения, Эритроциты 0-1 в поле зрения, соли – оксалаты небольшое количество, бактерии - .

3. Биохимический анализ крови: мочевина 3,30 ммоль/л, креатинин 78 мкмоль/л, холестерин 3,60 ммоль/л, биллирубин 10,95 мкмоль/л, общий белок 72 г/л, альбумин 36 г/л, СРБ 0 мг/л, АСТ 23 Ед.ч/л, АЛТ 21 Ед.ч/л.

4. Цифровая коагулограмма: фибриноген 3,5 г/л, тромботест ст, ПТИ 85%, АЧТВ 45 сек, АВР 45 сек.

Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику родовой опухоли, кефалогематомы, проявлений геморрагического диатеза.

3. Перечислите ведущие причины родовых повреждений.

4. Какие лабораторные и инструментальные методы исследования требуются для уточнения диагноза?

5. Тактика ведения.

6. Исходы.

7. Перечислите возможные родовые травмы мягких тканей и костей.

8. Можно ли ожидать проявления гемофилии у этого ребенка?

9. Можно ли проводить заместительную терапию больному гемофилией препаратами изготовленными из крови матери?

10. В каком возрасте возникают первые проявления гемофилии?

Ответы к задаче №11

1. Натальная травма.

2. Кефалогематома правой теменной кости. Анемия I степени тяжести. Геморрагическая болезнь новорожденных. Витамин "К" дефицитный геморрагический синдром.

3. Родовая опухоль это отек мягких тканей предлежащей части плода.

4. Проходит самостоятельно за 1-3 суток после рождения. Переходит через кости. Не имеет четких границ. Не вызывает беспокойства при осмотре. Кефалогематома- кровоизлияние в поднадкостничное пространство. Часто после травматических родов. Не выходит за границы одной кости; тестоватой консистенции, зыблющаяся. Кожа над ней не изменена. У основания ее -плотный вал. Крупные кефалогематомы могут сопровождаться гемолитической анемией. Гематомный тип кровоточивости в период новорожденности характерен для гемофилии (тяжелой) или является следствием травм. В целях дифференциальной диагностики с гемофиллией ( учитывая гемофиллию А у родного брата матери) необходимо исследовать систему гемостаза (увеличение времени свертывания, снижение концентрации фактора VIII, IX или XI ). Клиника витамин К-дефицитного синдрома: - мелена, маточные кровотечения у девочек, иногда пурпура, кефалогематомы, кровотечения из пупочной ранки. Кровоизлияния в мозг и другие органы очень редки.

5. Родовая травма- местное повреждение ткани плода, вызванное механическим воздействием непосредственно на плод во время родов. Причины: клинически и анатомически узкий таз; рождение маловесных и недоношенных ( за счет резкого перепада давления ); акушерские пособия в родах.

6. УЗИ головного мозга; R графия шестого отдела позвоночника для исключения возможных натальных травм; время свертывания и время кровотечения; Rh фактор и группа крови ( в связи с возможной необходимостью переливания); сосудистые пробы- с-м щипка, жгута.

7. Пункция, давящая повязка, антигеморрагическая терапия. небольшие кефалогематомы за 2-3 недели рассасываются; большие могут инкапсулироваться, организоваться и обизвествляться; иногда инфицируются.

8. а) повреждения кожи и подкожной клетчатки (пятна, полосы, синяки, раны, адипозонекроз, родовая опухоль); б) повреждения костной ткани (кефалогематома, переломы ключицы, конечностей); в) повреждения мышц (кривошея);

9. Да, если ребенок мужского пола.

10. Возможно на первом году жизни (чаще в 7-9 месяцев, но тяжелые формы могут проявляться в первые дни жизни).