Задача №89

Ира, 14 лет, поступила в клиническую больницу с жалобами на слабость, головную боль, распространенные отеки; отмечались изменения в анализах мочи.

Заболела 3 месяца назад; начало болезни постепенное, связь какого-либо внешнего фактора с нарастанием отеков, олигурией, изменениями в моче не прослеживается. Лечение как в стационарах, так и амбулаторно по поводу нефрита было неэффективным. Отец страдает почечно-каменной болезнью, мать — хроническим нефритом.

С самого начала пребывания в клинике состояние девочки оценивалось как тяжелое и прогрессивно ухудшающееся. В клинической картине выраженные признаки нефротического синдрома, почечной недостаточности; отеки типа анасарки, олигурия (600—200 мл мочи в сутки), в моче при микроскопии осадка — 3,3 г/л белка; эритроциты и лейкоциты в большом количестве. Наблюдалось снижение относительной плотности мочи (1,010—1,013). В крови—высокие цифры остаточного азота, мочевины — соответственно до 75 и 24 ммоль/л, гиперкалиемия (до 6,0 ммоль/л). Нарастали артериальная гипертензия, диспротеинемия (увеличение -глобулинов сыворотки крови до 30 %, снижение содержания эфиров холестерина, накопление эфиров, содержащих насыщенные жирные кислоты). При наблюдении за ребенком в течение первых дней пребывания в клинике обнаружилась необычность течения “смешанной формы диффузного гломерулонефрита”. Быстро нарастала почечная недостаточность, на коже появлялись и исчезали высыпания полиморфного характера — кореподобные, уртикарные, которые вначале расценивались как аллергические реакции на медикаментозное лечение. Изредка температура тела повышалась до субфебрильных цифр.

При исследовании крови обнаружились LE-клетки.

Несмотря на проводимое комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию преднизолоном, лейкераном, диуретиками, гепарином и сеанс в барокамере, девочка погибла на 24-й день пребывания в клинике при нарастающих явлениях уремической интоксикации и сердечно-сосудистой недостаточности. Патологоанатомически: почки были больших размеров. В капиллярах клубочков обнаруживалась пролиферация эндотелия, очаговый некроз, утолщение стенок капилляров, гиалиновые тромбы в них, дистрофия базальных мембран капилляров (проволочные петли).

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. Что включает в себя понятие нефротического синдрома?

3. Каков диагноз наиболее вероятен в данном случае?

4. Дайте классификацию острой почечной недостаточности

5. Какие методы лечения острой почечной недостаточности Вы знаете?

6. Как Вы расцениваете появление сыпи на коже?

Ответы к задаче №89

1. Нефротический, интоксикационный, кожный синдромы, синдром почечной недостаточности

2. Массивную протеинурию, диспротеинемию, гипопротеинемию, гиперлипидемию, гиперхолестеринемию, отеки

3. Системная красная волчанка, висцеральная форма, волчаночный нефрит с нефротическим компонентом, почечная недостаточность, терминальная стадия

4. I ст. - шоковая , II ст. – олигоанурическая, III ст. – полиурическая, IV ст. - рековалисценции

5. Гемосорбция, гемодиализ, пересадка почки

6. Кожный синдром при системной красной волчанке