Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы у данного больного.

2. О каких заболеваниях можно думать?

3. Укажите наиболее вероятный патогенетический механизм развития патологии у данного ребенка.

4. Составьте план дополнительного обследования больного.

5. Какие результаты обследования подтвердят Ваш диагноз?

6. Проведите дифференциальную диагностику данного заболевания.

7. Основные направления лечения.

8. Как проводится заместительная терапия у таких больных?

9. Укажите критерии адекватности проводимого лечения?

10. Прогноз при данном заболевании в зависимости от времени начала лечения.

Ответы к задаче №3

1. Синдром сниженной нервно-рефлекторной возбудимости, дисморфизма, задержки психомоторного развития.

2. Врожденный гипотиреоз, гипохонодромеация, мукополисахаридоз.

3. Недостаток тиреоидных гормонов внутриутробно вследствие наличия у матери аутоиммунного тиреоидита приводит к снижению уровня всех обменных процессов.

4. Оределение в сывортке крови уровней Т₃, Т₄, ТТГ, биохимический анализ крови (липиды, холестерин), ЭКГ, R-графия запястья, общий анализ крови, УЗИ щитовидной железы.

5. Повышенный уровень ТТГ, снижение уровня Т₃, Т₄, гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, на ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, брадикардия, R-графия костей запястья: задержка темпов окостенения.

6. Необходимо дифференцировать с хондродистрофией, мукополисахаридозом, болезнью Дауна, рахитом.

7. Заместительная терапия L-тироксином, дополнительно возможно назначение курсов вит. А, В₁₂, ноотропов, массаж, гимнастика.

8. Начальня доза тироксина 3-5 мг/кг, дозу повышают каждые 3-5 дней на 10-15 мкг до maх переносимой.

9. Нормализация пульса, частоты стула, биохимических показателей, "костного возраста", поведения ребенка, нормализация уровня ТТГ, Т₃, Т₄.

10. При ранней заместительной терапии - благоприятный, при поздней - задержка умственного развития - сомнительный.

Задача №4

Мама Насти К., 8 лет, обратилась к врачу с жалобами на эмоциональную неустойчивость девочки, раздражительность, повышенный аппетит, жажду, прогрессирующую потерю в массе тела. Из анамнеза: девочка от I беременности, нормальных срочных родов, период новорожденности протекал без особенностей. С 3-х лет страдает хроническим тонзиллитом, частыми ОРВИ. Выше указанные жалобы появились около 7 лет назад, прогрессируют. Объективно при осмотре: девочка правильного телосложения, пониженного питания. При осмотре суетлива. Глазные щели расширены, при взгляде вниз над радужкой виден участок склеры. Выражено дрожание закрытых век. Кожные покровы горячие на ощупь, влажные, бархатистые. Гипергидроз. Щитовидная железа плотноэластической консистенции, увеличена до II степени. Левая граница сердца расширена на 1см. Сердечный толчок усилен. Тоны звучные, ритм правильный. ЧСС 110 в 1 минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены.

Вопросы

1. Выделите ведущие синдромы

2. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?

3. Составьте план дополнительного обследования ребенка.

4. Какие результаты дополнительного обследования подтвердят Ваш диагноз?

5. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику?

6. Составьте план лечения больного.

7. Укажите основные осложнения заболевания.

8. В каких случаях показано хирургическое лечение больных с такой патологией?

9. Как контролируют адекватность проводимой терапии?

10. Какие осложнения проводимого лечения возможны?