Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику.

3. Какие основные синдромы имели место в данном случае?

4. Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?

5. Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?

6. Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?

7. Какое лечение можно назначить в данном случае?

Ответы к задаче №74

1. Гемофилия А, гемартроз правого коленного сустава

2. С гемофилиями В и С, болезнью Виллебранда, врожденной афибриногенемией

3. Гемартроза, геморрагический

4. Дефицит антигемофильного глобулина (фактор VIII)

5. Определить уровень фактора VIII в крови, исследовать родословную.

6. Снижение фактора в крови, выявление больных родственников

7. Трансфузии криопреципитата, концентратов фактора или антигемофильной плазмы, физиотерапия, ЛФК.

Задача №75

Сережа В., заболел в возрасте 6 мес. После подрезания уздечки языка появилось сильное кровотечение и ребенка пришлось госпитализировать в стоматологическое отделение. При осмотре ребенок бледный, небольшой синяк на коленке справа. Родился в срок с весом 3400, закричал сразу. При рождении отмечалась кефалогематома. В анамнезе повышенная кровоточивость у дедушки по материнской линии. В анализах: Общий анализ крови: Эритроциты 3,5х10¹²/л, Гемоглобин 80 г/л, тромбоциты 200 х10⁹/л, п-3%, с-28%, э-2%, л-6х10⁹/, м-8%, СОЭ-22 мм/ч. Свертываемость крови: начало 16 мин., конец-26мин.

Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику.

3. Какие основные синдромы имели место в данном случае?

4. Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?

5. Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?

6. Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?

7. Какое лечение можно назначить в данном случае?

Ответы к задаче №75

1. Коагулопатия (вероятно гемофилия А).

2. У ребенка имеет место гематомный тип кровоточивости и аналогичная патология у дедушки по линии матери, что указывает на гемофилию.

3. Геморрагический

4. Дефицит факторов свертывания

5. Определение в крови концентрации факторов VIII, IX, X.

6. Снижение концентрации одного из факторов

7. Заместительная терапия антигемофильной плазмой

Задача №76

Алла К., 14 лет, впервые была направлена в детскую больницу в 10-летнем возрасте, когда после простудного заболевания повысилась температура тела до 39^ОС, появились учащенные и болезненные мочеиспускания, в моче — лейкоцитурия и бактериурия. Ранний анамнез — без особенностей. Исследование с применением рентгеноконтрастных методов обнаружило двусторонние пузырно-мочеточниковые рефлюксы деформацию чашечно-лоханочной системы. Диагноз — хронический вторичный пиелонефрит, пузырно-мочеточниковые рефлюксы. Родители отказались от хирургического лечения. С этого времени девочка неоднократно наблюдалась в детских больницах по поводу обострении пиелонефрита.

В 14 лет после перенесения “на ногах” ОРВИ появились распространенные отеки, олигурия, резко изменились осадок мочи и показатели белково-липидного метаболизма крови. АД повысилось до 150/100 мм рт.ст.

В моче: белок 9,9 г/л, лейкоциты; эритроциты свежие и выщелоченные в большом количестве; относительная плотность мочи 1,015, эр. 4,4х10¹²/л. Нb 50,0 г/л, л. 7.2х10⁹/л, СОЭ 57 мм/ч. Общий белок крови 30,6 г/л. альбумины 40 %. глобулины 60 %, —29 %, —18%; —14 %. Фибриноген в плазме 10,2 мкмоль/л, холестерин 7,89 ммоль/л, 6ё-липопротеиды 14,06 г/л, остаточный азот 25 ммоль/л, мочевина 10,97 ммоль/л. LЕ-илетки в крови отсутствуют.

По данным радиоизотопной ренографии: резкое снижение функций обеих почек.