Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Необходимы ли лабораторные и инструментальные методы для уточнения диагноза?

3. Наиболее частые причины гипербилирубинемии.

4. Формы ГБН.

5. Исходы в зависимости от формы ГБН.

6. Показания к заменному переливанию крови.

7. Дифференциальная диагностика желтушной формы ГБН.

8. Тактика ведения.

9. Прогноз.

10. Профилактика ГБН.

Ответы к задаче №18

1. Гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору. Желтушно-анемическая форма. Тяжелое течение.

2. Для уточнения диагноза - дополнительные лабораторные исследования не нужны (анализ крови / Hb, Ht, эритроциты, лейкофомула, тромбоциты), биллирубин крови общий, прямой и непрямой, для наблюдения в динамике). Проведение прямой и непрямой пробы Кумбса.

3. Наиболее частые причины прямой гипербиллирубинемии: гепатит, сепсис, внутриутробная инфекция, острая гемолитическая анемия, атрезия желчевыводящих путей, дефицит альфа-антитрипсина, киста общего желчного протока, галактоземия.

Наиболее частые причины непрямой гипербиллирубинемии: несовместимость крови по АВ0, резус-изоиммунизация, желтуха на грудном вскармливании, физиологическая гипербиллирубинемия, инфекция, субдуральные кровоизлияния или кефалогематома, обширные экхимозы, диабет у матери, гипотиреоз.

4. а) отечная форма; б) желтушная форма; в) анемическая форма.

5. Смерть до или после рождения, если выжил после активного лечения: тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатия;

 прогноз благоприятный, если лечить, но может быть биллирубиновая энцефалопатия, летальный исход, высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни;

 прогноз для жизни благоприятный, но возможно развитие анемии, ДВС синдрома.

6. Показания к заменному переливанию:

 появление желтухи при рождении и в 1-2 сутки жизни;

 высокий уровень непрямого биллирубина в пуповинной крови больше 4 мг/% или больше 68 ммоль/л;

 почасовой прирост биллирубина больше 0,4 мг/% или 6,8 ммоль/час;

 снижение эритроцитов меньше 5 млн в крови ребенка, меньше 4,5 млн в пуповинной крови;

 снижение Hb меньше 150 г/л в крови ребенка Hb меньше 150 г/л в пуповинной крови.

7. Дифференциальную диагностику проводим с физиологической желтухой , конъюгационной желтухой, гемолитической желтухой, паренхиматозной и механической желтухами.

8. Заменное переливание крови,

 инфузионная терапия.

 Фототерапия, карболен, фенобарбитал

 Тюбажи

 АТФ, кокарбоксилаза, витамины гр. В,Е

 Наблюдение в динамике.

9. При вовремя начатом лечении прогноз для жизни благоприятный.

10. Гемотрансфузии девочкам только по жизненным показаниям.

 Профилактика абортов

 Всем женщинам с резус отрицательной кровью после родов или аборта ввести анти-Д глобулин.

 Госпитализация, в отделении проводится неспецифическое лечение.

Задача №19

Доношенный мальчик от I беременности, протекавшей без особенностей. I срочные роды с оценкой по шкале Агар 9-10. Весом 3600, группа крови матери 0(I) Rh положительна, группа крови ребенка А(II) Rh положительная. На 3 сутки кожные покровы ребенка приобрели иктеричную окраску. Мышечный тонус физиологичен. Рефлексы новорожденности вызываются. В легких ослабленное везикулярное дыхание. Хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий не вздут. Печень у края реберной дуги +1см, селезенка не пальпируется. Из общего анализа крови: Hb 190 г/л; эритроциты 6,1х10¹²/л; цп 1,0. Билирубин крови общий 40,0 ммоль/л; прямой 15,1 ммоль/л, непрямой 24,9 ммоль/л.