Задача №58

Людмила С., 5 лет, доставлена в клинику с обильным носовым кровотечением и множественными синяками на теле. Перед этим была выписана из больницы, где лечилась по поводу остеомиелита. Неоднократно переливали кровь. Выше названные симптомы появились впервые. При обследовании девочка бледная. На коже в большом количестве экхимозы и петехии. Кровоизлияния имеются на слизистой рта и век, на конъюнктиве глаза. Лимфатические узлы не увеличены. Тоны сердца приглушены, пульс 110 уд в мин. Дыхание везикулярное. Живот мягкий. Печень не увеличена. Селезенка на 1 см. ниже реберной дуги. Положительные симптомы щипка, жгута, молоточковый.

В анализах: Общий анализ крови: Эритроциты 4,2х10¹²/л, Гемоглобин 115г/л, тромбоциты30х10⁹/л, лейкоциты 5,6х109/л, п-3%, с-45%, э-1%, л-41%, м-9%, СОЭ-18 мм/ч.

Анизоцитоз тромбоцитов. Свертываемость крови по Моравицу: начало 3 мин., конец 5 мин. Ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения 8 мин. Пункция костного мозга -красный и белый росток не изменены. Мегакариоцитарный росток раздражен. Отшнуровка тромбоцитов увеличена. В сыворотке крови аутоантитела к тромбоцитам не обноружены, но найдены изоантитела. В тромбоцитах девочки отсутствует тромбоцитарный антиген РLА₁. Назначено лечение: преднизолон, антигистаминные, АТФ, жженная магнезия, витамины, аминокапроновая кислота. Выписана через 2 месяца в удовлетворительном состоянии с количеством тромбоцитов 180х10⁹/л.

Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику.

3. Какие основные синдромы имели место в данном случае?

4. Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?

5. Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?

6. Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?

7. Какое лечение можно назначить в данном случае?

8. В консультации каких специалистов нуждается больной?

9. Укажите прогноз заболевания?

10. Как наблюдать ребенка в поликлинике после выписки из стационара при типичном течении заболевания?

Ответы к задаче №58

1. Тромбоцитопеническая пурпура. Изоммунная форма. Гематоло­гический криз. Тяжелый. Острое течение.

2. С острым лейкозом, с апластической анемией, с гетеро- и аутоиммунными формами ТПП, с ГУС и др.

3. Геморрагический

4. Изоиммунный механизм.

5. В начале заболевания была необходима костномозговая пункция, цифровая коагулограмма, исследование крови на сенсибилизацию к изоантигенам тромбоцитов, определение ауто-антител, группа крови и резус фактор, биохимия крови, определение функции тромбоцитов после нормализации их количества.

6. В костном мозге норма или раздражение мегакариоцитарного ростка, иногда, если антитела повреждают мегакариоциты, то их количество снижено, нет аутоиммунной сенсибилизации, в цифр. Коагулограмме: удлинение АВР, АЧТВ-норма, остальное норма.

7. Преднизолон 1-2 мг/кг постоянным курсом на 1 мес, при неэффективности плазмаферез и интерфероны, при неэффективности и сохранении геморрагического синдрома спленэктомия. Симптоматическое - дицинон, аминокапроновая кислота внутрь.

8. Гематолог, ЛОР, стоматолог.

9. Благоприятный.

10. Гематолог и педиатр ежемесячно первые 6 мес, затем ежеквартально.