Болезнь Уиппла

мия, гипоальбуминемия (отеки), элект ролитные нарушения (судороги).

Системные проявления чрезвычайно многообразны. Интермиттирующая ли хорадка встречается более чем у 50% па циентов. В 80% случаев наблюдается по лиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализо ванная, как при саркоидозе) и гиперпиг ментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поража ются сердечная мышца и клапанный ап парат сердца. Возможно развитие увеи та, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, ко ма, эпилептические припадки, миокло ния, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развива ются офтальмоплегия и нистагм.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

О наличии у пациента болезни Уиппла следует предполагать при сочетании проявлений синдрома мальабсорбции с лихорадкой, лимфаденопатией, сероне гативным артритом, эндокардитом с от рицательными результатами бактерио логического исследования крови.

В большинстве случаев диагноз уста навливают при морфологическом иссле довании биоптатов тонкой (двенадцати перстной) кишки. Инфильтрация собст венной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми ШИК положи тельными макрофагами (которые изред ка содержат грамположительные бацил лы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. У некоторых пациентов с невыраженными симптома ми поражения ЖКТ может потребовать ся морфологическое исследование дру

гих пораженных органов и лимфатичес ких узлов. В случаях, когда ведущими симптомами служат признаки пораже ния не ЖКТ, а других систем и органов, ШИК реакция оказывается менее ин формативной, поэтому предлагается по лимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК T. whippelii в крови, синовиальной жидкос ти, цереброспинальной жидкости, кла панах сердца.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Уиппла необходимо дифферен цировать от заболеваний, проявляющих ся нарушением всасывания, а также от саркоидоза, болезни Рейтера, периоди ческой болезни, системных васкулитов, лимфомы тонкой кишки и инфекционно го эндокардита. Принципиальное значе ние имеет характерная морфологичес кая картина, выявляемая при исследова нии биоптатов двенадцатиперстной кишки. Сходную клиническую симпто матику и морфологические признаки от мечаются при СПИДе с поражением тон кой кишки Mycobacterium avium — com plex. Несмотря на наличие в обоих слу чаях ШИК положительных макрофагов, при инфекции Mycobacterium avium — complex обнаруживаются типичные кис лотоустойчивые микроорганизмы.

Общие принципы лечения

Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к сущест венному улучшению, даже у некоторых больных с неврологической симптомати кой. Ремиссия наступает через 1—3 мес лечения, однако в случае его прекраще ния рецидив наблюдается у 1/3 больных. Рекомендуется продолжать прием анти

бактериальных ЛС в течение не менее

12 мес.

Оптимальные схемы фармакотера пии не разработаны. Предпочтение от дают антибактериальным ЛС, которые проникают через гематоэнцефаличес кий барьер. Назначают преимущест венно один из следующих антибакте риальных ЛС.

DТриметоприм/сульфаметоксазол (ко тримоксазол) внутрь 0,96 г 2

р/сут или Хлорамфеникол по 50—75 мг/кг/сут в 4 приема или

Цефтриаксон в/в или в/м 1,0—2,0 г 1 р/сут

Оценка эффективности лечения

После 12 месячного курса лечения ре комендуются повторные биопсии из по раженных органов с проведением ПЦР для выявления T. whippelii. Отрица тельный результат свидетельствует об

эффективности терапии и низкой веро ятности рецидива.

Прогноз

В отсутствие лечения заболевание при водит к смерти. Важное значение для прогноза имеет поражение ЦНС, так как его проявления, как правило, сохраня ются даже на фоне успешной ликвида ции других симптомов заболевания. По сле курса лекарственной терапии паци ент должен пожизненно находиться под наблюдением врача для своевременной диагностики возможного рецидива.

Литература

1.Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностика болезней желудка и кишечника. М.: Триада Х, 1998; с. 326—34.

2.Ramaiah C. et al. Whipple`s disease. Gastroenterol Clin North Am. 1998; 27: 620.

Указатель описаний ЛС

Глюкокортикоиды

Диуретики

Нутрицевтики:

Белковосодержащие растворы

Другие ЛС:

Железа препараты

Кальция препараты

Кишечная лимфангиэктазия (идиопатическая ги попротеинемия) — заболевание, характеризую щееся нарушением проходимости лимфатических сосудов тонкой кишки.

Классификация

Различают первичную (болезнь Вальдмана) и вто ричную кишечную лимфангиэктазию. Причины развития первичной лимфангиэктазии неизвестны. Вторичная развивается в результате нарушения проходимости лимфатических сосудов брыжейки при таких заболеваниях, как болезнь Уиппла, лим фома, констриктивный перикардит, застойная сер дечная недостаточность и пр.

ричной — наличие синдрома экссуда тивной энтеропатии в сочетании с основ ным заболеванием.

Наиболее типичными симптомами яв ляются отеки и диарея.

Вначале заболевания отеки могут быть преходящими, но впоследствии обычно становятся постоянными. У не большого числа пациентов отеки могут быть асимметричными. В дальнейшем присоединяются хилезный асцит, хилез ный плеврит (может служить подтверж дением гипотезы о том, что кишечная лимфангиэктазия является частью врожденного дефекта лимфатической системы).

У подавляющего числа пациентов вы является нерезко выраженная диарея без примеси крови.

Всвязи с развитием гипокальциемии (кальций не всасывается, образуя соеди нение с жирами в просвете кишки) могут появляться судороги. Если заболевание развивается в первую декаду жизни, то практически всегда наблюдается отста вание в росте.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Кишечная лимфангиэктазия должна быть включена в круг диагностического поиска у лиц молодого возраста с пери

ферическими отеками и гипопротеине мией, которые нельзя объяснить патоло гией печени или почек.

Главными лабораторными признаками у этих пациентов являются гипопротеи немия и лимфоцитопения. Уровень IgG, IgM, и IgA уменьшается (на 50% от ниж ней границы нормы), при этом приблизи тельно в 50% случаев снижен уровень трансферрина и фибриногена в плазме. В отличие от больных с нефротическим синдромом, у пациентов с кишечной

лимфангиэктазией уровень холестерина сыворотки находится в пределах нормы или снижен. У большинства пациентов анемия отсутствует, возможно даже не значительное повышение показателя ге матокрита, что является следствием уменьшения объема плазмы. В большин стве случаев отмечается невыраженная стеаторея (от 7 до 10% от принятого внутрь жира).

При рентгенологическом исследова нии более чем у 75% пациентов опреде ляется нарушение двигательной функ ции кишечника. Кроме того, могут быть выявлены незначительное расширение тонкой кишки и отек слизистой оболочки.

В некоторых случаях удается опреде лить утечку лимфы в брюшную полость или в просвет кишки при лимфографии.

При гистологическом исследовании

биопсийного материала тощей кишки могут быть выявлены расширенные лимфатические сосуды слизистого и подслизистого слоя, отек собственной пластинки слизистой оболочки. B связи с мозаичностью поражения тощей киш ки необходимо исследование несколь ких биоптатов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз следует проводить с нарушениями ассимиляции питательных веществ на различных уровнях (преимущественной недостаточ ностью полостного пищеварения, мемб ранного пищеварения и всасывания).

Общие принципы лечения

Цель лечения — уменьшить экссудацию в просвет тонкой кишки.

Лечение кишечной лимфангиэктазии включает:

2 лечение основного заболевания при вторичной форме кишечной лимфан гиэктазии;

2применение симптоматических средств;

2хирургическое вмешательство.

Симптоматическое лечение:

2 Диета с повышенным содержанием белка (до 130 г/сут) и обогащенная среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в смесях для па рентерального питания.

2Внутривенное введение белоксодер жащих растворов.

2Прием препаратов кальция, железа.

2Применение кортикостероидов в тя желых случаях.

2Использование диуретиков в случае выраженных гипопротеинемических отеков (анасарки).

Хирургическое вмешательство может быть выполнено у пациентов с первич ной кишечной лимфангиэктазией, в слу чаях, резистентных к консервативному лечению. Кроме того, если повреждение

ограничивается небольшим сегментом тонкой кишки, то выполняют резекцию пораженных петель.

Прогноз

Определяется тяжестью заболевания, на фоне которого развивается кишечная лимфангиэктазия, и возможностью воз действия на ее причину.

Литература

1.Логинов А.С., Парфенов А.И. Болезни ки шечника. М.: Медицина, 2000; с. 124—6, 480—2.

2.Greenderger N.J., Esselbacher K.J. Disorder of absorption. In: Kasper D.L. Harrison’s principles of internal medicine. 14th ed. The MacGraw Hill comp. 1998; p. 1616—32.

3.Sleisenger & Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease Pathophysiology. 6th ed. Volume 2 Small and Large Intestines. Philadelphia: WB Sounder, 1998.