115. Острая ревматическая лихорадка. Хорея. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Ревматическая хорея – это синдром, который развивается при поражении стрептококком группы А базальных ганглиев, которые располагаются в глубоких слоях обоих полушарий мозга, что приводит к хаотичным и непроизвольным движениям тела и конечностей.

Cимптомы, течение Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови. Характерные клинические симптомы малой хореи: 1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные,   нестереотипные,  напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных  движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и   психического покоя; во время сна прекращаются. 2. Нарушение   активных   движений - движения не координированы, больной не может сохранять стойкие положения, нарушена совместная работа мышц    синергистов и антагонистов, расстроена речь (эксплозивная речь, мутизм). 3. Нарушение мышечного тонуса. Характерные проявления: тонус и сила мышц снижены, наблюдаются гипотония и дистония, тонус изменяется быстро и неравномерно (позы, гиперкинезы). 4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация  хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна. 6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии. Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит,  и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Инструментальные методы позволяют получить только неспецифичные для ревматической хореи данные, поэтому носят вспомогательный характер при диагностике заболевания. 1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга. 2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении. 3. Компьютерная томография. 4. Магнитно-резонансная томография. 5. Позитронная эмиссионная томография.

При лабораторных исследованиях обнаруживаются следующие показатели: - ускорение СОЭ; - лейкоцитоз; - эозинофилия; - диспротеинемия с уменьшением альбуминов и повышением уровня альфа-2- и гамма-глобулинов; - определяется СРБ, повышенное содержание ДФА и сиаловых кислот; - может быть найден стрептококковый антиген, повышенный титр стрептококковых антител (АСЛ-О, АСГ); - выявляются антикардиальные аутоантитела (нор­мальные, дистрофические и ревматические); - повышенный уровень всех трех классов иммуноглобулинов (IgA,IgM, IgG).