233.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Дифференциальный диагноз с ферментопатиями, гемоглобинопатиями и аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми агглютининами.

При иммунном гемолизе и присутствии нестабильного Hb в эритроцитах в мазках крови могут присутствовать сфероциты. Сфероцитоз появляется также у больных с увеличенной селезенкой. Однако при НС сфероциты являются однородными и обусловливают повышение показателя МСНС.

• Наследственный сфероцитоз следует исключать у лиц со случайно обнаруженной спленомегалией и при желчнокаменной болезни в молодом возрасте.

• Диагноз НС может быть замаскирован у больных с обструктивной желтухой, при которой эритроциты, вследствие накопления холестерина и фосфолипидов, могут вновь приобретать нормальную морфологию.

• Дефицит железа у больных НС также может способствовать нормализации формы и осмотической резистентности эритроцитов, но продолжительность жизни эритроцитов остается сниженной.

• Синдром Жильбера может быть исключен при исследовании формы эритроцитов и их осмотической резистентности.

234.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Показания для гемотрансфузии. Лечение в межкризовом периоде. Показания к спленэктомии и эндоваскулярной окклюзии сосудов селезенки. Прогноз.

Лечение в 1-е сутки жизни зависит от причины иммунологической несовместимости, возраста ребенка и массы тела при рождении. При легкой и среднетяжелой форме хороший эффект дает раннее использование фототерапии. При тяжелой форме ГБН необходима операция ЗПК. Учитывая быстрый прирост концентрации билирубина в сыворотке крови и повышенный риск развития билирубинового поражения ЦНС, в лечении детей с ГБН используют тактику превентивных мероприятий по предотвращению билирубиновой энцефалопатии.

Техника операции заменного переливания крови при гемолитической болезни новорожденных. Учитывая тяжелую степень гемической гипоксии, клинико-лабораторные признаки тяжелой формы ГБН - безусловное показание для экстренного (в первые 2 ч жизни) проведения операции ЗПК. В этом случае используют технику частичного ЗПК, при которой заменяют 45-90 мл/кг крови ребенка на аналогичный объем донорской эритроцитарной массы 0(I) группы, резусотрицательной. В остальных случаях операцию ЗПК проводят с заменой 2 ОЦК ребенка (160- 180 мл/кг).

Необходимо помнить, что детям с ГБН переливают только свежеприготовленную эритроцитарную массу (срок хранения не более 72 ч). Фототерапию у детей с ГБН используют в непрерывном режиме.

В ближайшие часы после ЗПК отмечается повышение уровня билирубина в сыворотке крови (за счет перехода его из тканей) в среднем на 15%. Более значительное увеличение концентрации билирубина связано с другими факторами (например, продолжающимся гемолизом оставшихся в депо эритроцитов ребенка) и требует комплексного лечения. Всем детям после проведения операции ЗПК необходимо продолжение фототерапии. Повторная операция ЗПК показана при неэффективности фототерапии.

Лечение:основным методом лечения больных является спленэктомия, дающая эффект почти во всех случаях. Спленэктомияпоказана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, приступах желчнокаменной болезни (одновременно проводится холецистэктомия). При легких компенсированных формах заболевания у взрослых от спленэктомии можно воздержаться.

Показания к спленэктомии: Тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет; Средне тяжелая форма в возрасте 6-12 лет; Легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет; при высокой билирубинемии и ретикулоцитозе при нормальном Hb в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни).

Эндоваскулярная окклюзия – закупорка сосудов специальными склерозирующими веществами (эмболами), введенными непосредственно в нужное место артериального сосуда.

В целом прогноз благоприятный. Продолжительность жизни ограничена развитием осложнений.