254. Гемофилия. Клиническая картина. Характеристика гематомного типа кровоточивости.

Клиническая картина:

Повторные эпизоды кровоточивости различной локализации: - Образование гематом(подкожных, межмышечных, внутримышечных, субфасциальных, забрюшинных); - Гематомы нередко сдавливают кровеносные сосуды, нервы, нагнаиваются, образуют «псевдоопухоли»; - Гемартрозы (кровоизлияние в крупные суставы); - Избирательная локализация повторных кровоизлияний;

- Осложнения: мышечные контрактуры, хронический синовиит, остеоартроз; декальцинация костей скелета, деминерализация зубов;

Кровотечения: Из слизистой носа и ротовой полости; Почечные кровотечения; Желудочно-кишечные; Кровоизлияние в головной мозг;

Характеристика гематомного типа кровоточивости: Периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости различной локализации: • Кровотечения возникают только после травм; • Неадекватны травме; • Отсроченные; • Сопровождаются депонированием большого количества крови; • Гематомы не имеют склонности к ограничению; • При рассасывании- повышается температура и появляется субиктеричность; • Характерны повторные кровоизлияния в один и тот же сустав или забрюшинную гематому; • Инвалидизация;

255.Гемофилия. Клиническая картина гемартроза. Патогенез повторных кровоизлияний прежней локализации. Клинические формы хронического синовиита.

Гемартроз- кровоизлияние в суставы. Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. При больших кровоизлияниях может определяться флюктуация. Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей).

Клиническая картина гемартроза: Характерны кровоизлияния в крупные суставы конечностей(коленные, голеностопные, локтевые, реже - плечевые); Внезапно, после травмы, появляется резкая болезненность, нарушается функция; Сустав увеличивается в объеме, кожа напряженная, блестящая, горячая на ощупь, возможна флюктуация; Больной занимает вынужденное положение; Развивается сгибательная контрактура; При повторных кровоизлияниях – хронический синовит, остеоартроз.

Патогенез повторных кровоизлияний прежней локализации: Постгеморрагическое воспаление; Аутосенсибилизация; Острая и хроническая гипоксия тканей; Повышение внутрисуставного давления; Нарушение биомеханики движений(одновременно в 3-х плоскостях- сагиттальной, фронтальной и горизонтальной); Нарушение статики; На фоне хронического воспаления кровоточивость тканей приобретает неукротимый характер; Развиваются рубцово-спаечные изменения в суставе, некрозы.

Клинические формы хронического синовиита:

Полипозная;

Виллезная(разрастание ворсин);

По типу опухоли;

Нарушается нормальное анатомическое взаимодействие в суставе; Надколенник смещается кнаружи; Движения в коленном суставе происходят в 3-х плоскостях: сагиттальной, фронтальной и горизонтальной; Происходит стирание гиалиновых хрящей, вывих и ущемление менисков.