76. Преждевременное половое созревание. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностическая и лечебная тактика.

Преждевременным половым развитием (ППР) считается нарушение развития девочки, проявляющееся появлением вторичных признаков и менструаций в возрасте до 7 лет.

Различают изосексуальную и гетеросексуальную формы ППР

Истинное изосексуальное ППР это церебральная форма ППР, обусловленная преждевременной активацией Г-Г-Я системы (вследствие функционального или органического поражения ЦНС)

а) полная форма - развитие вторичных половых признаков и менструаций (последовательность появления не отличается от физиологических норм Ma >Ax+Pb > Me, но темпы ускорены, рано закрываются зоны роста и рост таких девочек 150-155 см.)

б) неполная форма - наблюдается различная степень развития вторичных половых признаков при отсутствии менструаций.

Ложное изосексуальное ППР Это яичниковая форма, обусловленна секрецией половых гормонов опухолевой ткани яичников. При этом гипоталамус и гипофиз остаются незрелыми.

Основное отличие - первым симптомом ложного ППР обычно являются менструально - подобные выделения ациклического характера при слабо развитых вторичных признаках.

Диагностические критерии ППР

1. УЗИ органов малого таза

2. Лапароскопия при сомнительных данных УЗИ

3. Неврологические исследования с применением ЭЭГ, РЭГ, КТГ, ЯМРдиагностика

4. Уровень половых гормонов в плазме крови

5. Определение костного возраста

Центральная (истинная) форма ППР

 Первыми симптомами развития ППР являются ускорение роста и появление молочных желез у девочки 2-5 лет. Довольно долго родители замечают только развитие молочных желез (telarche).

 Остальные симптомы полового развития могут появиться после 8 лет. Девочка продолжает быстро расти. У некоторых из них обнаруживаются изменения на ЭЭГ. При обследовании отмечается опережение костного возраста.

Клиническая картина

 При осмотре девочки отмечаются выраженная женственность фигуры, увеличение молочных желез, оволосение лобка и половых губ. Развитие наружных половых органов соответствует таковому у 11 — 12-летних девочек.

 Наблюдается увеличение малых половых губ, утолщение слизистой вульвы и девственной плевы так, что создается впечатление «сочности»слизистой.

Лечение

В настоящее время эффективно лечение истинного ППР аналогами ГРГ :

 3,75 МГ ДИФЕРИЛИНА в мес,

 3,75 ДЮКРИН-ДЕПО,

 3,75 МГ БУСЕРИЛИН- ДЕПО до 8 – 9 летнего возраста

Ложные (периферические) формы ППР

 Одной из причин ложной формы ППР является гормонально-активная опухоль яичника или коры надпочечников (гранулезоклеточная, текаклеточная опухоль, тератобластома или хорионэпителиома)

 Характерным симптомом феминизирующей опухоли является нарушение очередности появления вторичных половых признаков. Обычно первыми появляются ациклические кровотечения, признаки выраженной эстрогенизации наружных половых органов при отсутствии или слабом развитии вторичных половых признаков.

 При ректоабдоминальном исследовании определяется опухоль яичника, обнаруживаемая затем и при УЗИ. Секреция эстрогенов во много раз превышает возрастную норму при нормальной для девочки секреции гонадотропинов и гонадолиберина.

Лечение

 Оперативное — удаление опухоли.

 Симптомы ППР исчезают через 2—3 нед после операции.

 Девочка должна быть под наблюдением гинеколога в течение 1 —2 лет.

 Этиология транзиторной формы телархе до сих пор неясна.

 Изменений гормонального статуса у детей, как правило, не находят.

 Секреция гонадотропинов и эстрогенов у них соответствует возрастной норме. Иногда отмечается увеличение секреции пролактина.

 Как правило, эта форма ППР проходит самостоятельно без какого-то лечения, с ограничением продуктов питания, содержащих фитоэстрогены.

Преждевременное половое развитие по гетеросексуальному типу

Причиной ППР девочек по гетеросексуальному типу чаще всего является вирильная форма врожденной гиперплазии коры надпочечников — ВДКН.