279.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз. Клинические симптомы остаточной болезни.

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.

Минимальная остаточная болезнь (МОБ) – это небольшая популяция опухолевых клеток, которая не может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа, но обнаруживается более тонкими методами исследования, выявляющими 1 лейкемическую клетку на 10 исследуемых.

Симптомы остаточной болезни: Это гематологическая ремиссия с локальным рецидивом; Минимальные симптомы нейролейкемии(ухудшение зрения, неустойчивое настроение, двоение в глазах, нарушение походки, раздражительность, тремор пальцев рук); Развитие кератита или кератоувеита; Одно- или двусторонний орхит; Саркомный рост в почках; Лейкозный диэнцефалит (с прогрессирующим ожирением); Пульмонит; Ограниченный экстрамедуллярный опухолевый рост;

280.Острые лейкозы. Основные принципы лечения острых лейкозов (индукция, консолидация, профилактика нейролейкемии, поддерживающее лечение, вспомогательная терапия, лечение осложнений).

Общие принципы лечения: Индукция ремиссии, Консолидация, Профилактика нейролейкемии, Поддерживающее лечение, Вспомогательная терапия, Лечение осложнений.

Индукция ремиссии – период начального лечения, целью которого является максимально быстрое и существенное сокращение опухолевой массы и достижение ПР, (обычно 1-2 курса). Именно в этот период на фоне применения цитостатических средств количество лейкемических клеток в костном мозге уменьшается примерно в 100 раз, т. е. в момент констатации ПР в костном мозге морфологически определяется менее 5% опухолевых клеток.

Консолидация ремиссии – вторым этапом терапии ОМЛ является закрепление достигнутого противоопухолевого эффекта (обычно 2-3 курса). В настоящее время в большинстве случаев консолидация является наиболее агрессивным и высокодозным этапом при лечении ОМЛ. Задачей этого периода является по возможности еще большее уменьшение числа остающихся после индукции лейкемических клеток.

Поддерживающее лечение – продолжение цитостатического воздействия в меньших дозах, чем в период индукции/консолидации ремиссии, или иного – таргетного - воздействия на возможно остающийся опухолевый клон.

Профилактика или, при необходимости, лечение нейролейкемии – этот этап распределяется на все периоды программного лечения - индукцию ремиссии, консолидацию и поддерживающее лечение.

Вспомогательная терапия- это терапия выживания больных в период миэлотоксического агранулоцитоза, аплазии кроветворения и лечения осложнений; Состоит из 2-х разделов: - профилактика осложнений; - лечение осложнений.

281.Острые лейкозы. Классификация химиопрепаратов, которые применяются для лечения острого лимфобластного и миелобластного лейкоза. Основные принципы составления программной химиотерапии.

282. Острые лейкозы. Показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Виды трансплантаций. Прогноз. Диспансерное наблюдение и поддерживающее лечение.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при ОЛЛ. Трансплантация костного мозга показана всем больным высокого риска в 1-й ремиссии и больным с рецидивами ОЛЛ (за исключением пациентов с поздними изолированными экстрамедуллярными рецидивами) при условии обнаружения родственного полностью совместимого (HLA-типирование высокого разрешения) донора.

Абсолютными показаниями к трансплантации костного мозга при ОЛЛ у детей считаются: 1. При первичном ОЛЛ: - отсутствие ремиссии на 33/36 сутки индукционной терапии; - транслокация 9;22; - транслокация 4;11. 2. При возникновении рецидива болезни: - ранние и очень ранние рецидивы любой локализации; - поздние изолированные костно-мозговые рецидивы; - все рецидивы Т-клеточного ОЛЛ.

Выделяют два основных вида ТКМ:

1)аллогенную (АллоТКМ) - при которой больному вводится костный мозг от родственного или неродственного совместимого донора; 2)аутологичную (АутоТКМ) - когда реципиент получает предварительно заготовленный собственный костный мозг;

Прогноз зависит от варианта Л, пола, возраста. Благоприятный прогноз (шансы на выздоровление более 80%) – возраст от 2 до 10 лет; дискутабельный у детей первого года жизни и в пубертатном периоде. По данным мировой литературы бессобытийная выживаемость (5 лет) при OЛЛ – 70-75%, при OMЛ –30-40%.

Диспансерное наблюдение: Длительность: до передачи во взрослую терапевтическую сеть; Кратность осмотров: 1-й год- ежемесячно с ан. крови, миэлограмма по показаниям; 2-3-й годы: один раз в квартал; 4-5-й год: каждые 6 мес.; После 5 лет- ежегодно. Контроль за состоянием с-сос. системы, печени, почек, маркерами вирусов гепатита- ежеквартально. Осмотр невролога, окулиста, психолога, эндокринолога – по показаниям.