256.Гемофилия. Характеристика различных эпизодов кровотечений (из слизистой носа и ротовой полости, почечные кровотечения, желудочно-кишечные, кровоизлияния в головной мозг).

Характеристика кровотечений у больных гемофилией:

1)Кровотечения из слизистой носа и ротовой полости: прикус языка, надрыв уздечки языка, механическое повреждение слизистой;

2)Почечные кровотечения: травма поясничной области, усиленное выделение солей Са при повторных гемартрозах, частый прием анальгетиков, высокая урокиназная активность мочи, аномалия развития сосудов, иммунокомплексное повреждение клубочков почек;

3)Профузные ЖКкровотечения: чаще спонтанные, или наличие эрозий и латентных язв желудка и 12п к-ки

4)Кровоизлияния в головной и спинной мозг: Может произойти и без предшествующей травмы; Клиника развивается как стремительно, так и по нарастанию симптомов: беспокойство, заторможенность, рвота, головная боль, стволовые симптомы(горизонтальный и вертикальный нистагм, анизокория, расстройство ритма дыхания и сердечных сокращений; Ранний признак внутричерепной гематомы – расширенный, слабо реагирующий на свет зрачок. Кровоизлияние в спинной мозг- нарастающие периферические парезы.

257.Гемофилия. Клинические формы тяжести по з.Д.Федоровой а.М.Абезгаузу. Возрастные особенности гемофилии. Лабораторная диагностика.

Клинические формы тяжести по З.Д.Федоровой А.М.Абезгаузу:

Тяжелая форма: Раннее проявление кровоточивости(тяжелые пупочные кровотечения, внутричерепные кровоизлияния, обширные внутримышечные гематомы, кровотечения из внутренних органов, тяжелые гемартрозы);

Средней тяжести: Заболевание выявляется на 2-м году жизни, кровоточивость появляется только после травм;

Легкая форма: Кровоточивость проявляется после оперативных вмешательств и экстракции зубов.

Возрастные особенности гемофилии:

На 1-м году – чаще только подкожные кровоизлияния;

От 1г. до 3-х лет: кровоточивость слизистых;

После 3-х лет: гемартрозы;

Подростковый возраст: присоединяются почечные, желудочно-кишечные кровотечения и кровоизлияние в головной мозг.

Лабораторная диагностика:

Скрининг-тесты нарушения образования активного тромбопластина: удлинение времени свертывания цельной крови и АЧТВ, нормальное время кровотечения и протромбиновое время;

Снижение коагуляционной активности АГГ- ф. VIII, IX (чаще);

Содержание антигена ф. Виллебранда в норме;

Проведение скрининга больных на наличие ингибиторов к ф. VIII, IX( тест Бетезда);

Пренатальная диагностика(выявление носителей);

258.Гемофилия. Основные принципы лечения больных гемофилией. Методы современного лечения (профилактический, «домашнее лечение», лечение по факту возникшего кровотечения).

Основные принципы лечения больных гемофилией:

Адекватная заместительная терапия(общий гемостаз): иммунат8 или иммунин9.

Местный гемостаз;

Показания к пункции сустава;

Физиотерапевтическое лечение;

Лечение хронических синовиитов;

Хирургический метод лечения (реконструктивновосстановительная хирургия);

Лечение ингибиторных форм;

Генная терапия;

Методы современного лечения:

Профилактический(поддержание активности фактора свыше 5%);

Лечение надому («домашнее лечение»)- препарат вводится сразу после травмы(не позднее 4 час.) или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния;

Лечение по факту возникновения кровотечения(по обращаемости);

259.Гемофилия. Лекарственные препараты для остановки кровотечений (плазменные и рекомбинантные факторы). Методика расчета и выбор дозы VIII/IXф при различных кровотечениях (легкие формы, тяжелые и опасные для жизни кровотечения).

Плазменные концентраты ф.VIII, зарегистрированные в России: Иммунат(Baxter)- 250-500-1000ME; Эмоклот(Kedrion): 250МЕ, 500МЕ; Гемофил(Baxter): 200-300МЕ, 400-600МЕ, 800- 1200МЕ;

Плазменные концентраты IXф. Иммунин(Baxter): 200-600-1200МЕ; Октанайн Ф(октафарма): 250-500-1000 МЕ;

При этом надо учитывать, что 1 МЕ фактора VIII, введенного на 1 кг массы тела больного, повышает содержание фактора VIII в плазме больного на 1,5—2 % , а 1 МЕ фактора IX - повышает содержание фактора IX на 0,8%.(уровень доказательности C)

У детей первого года жизни повышение содержания фактора VIII в плазме больного может быть меньше 1%.

Расчет дозы концентрата фактора VIII у детей первого года жизни: Доза (МЕ) = Масса тела х (требуемая активность – базальная активность).

Общие принципы выбора дозы VIII/IX ф.

Легкие формы(носовые, десневые кровотечения) : повышение факторов до 20%;(местный и общий гемостаз);

Средней тяжести(гемартрозы, гематомы, кровотечения из лунки): повышение факторов > 30%; • Тяжелые формы(полостные кровотечения, жкк, почечные, забрюшинная гематома) : повышение концентрации факторов > 50%;

Опасные для жизни кровотечения(обширные оперативные вмешательства, кровоизлияние в головной мозг) : повышение факторов до 100%;