249. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Степень активности (тяжести). Течение. Лабораторная диагностика.

1 степень активности: -умеренные кожные высыпания; - артралгии; - Кратковременные боли в животе; - Транзиторные изменения в мочевом осадке; - Умеренный лейкоцитоз: 8-10 тыс., СОЭ 15-20 мм/час, небольшое повышение СРБ, серомукоидов, умеренная диспротеинемия.

II степень активности: - Нарастает тяжесть состояния,лихорадка, выраженность клинических симптомов, поражение висцеральных органов. - Лабораторно: умеренная анемия, тромбоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз 10-15 тыс., усконенная сОЭ 20-40 мм/час, нарастают серомукоиды, СРБ, повышение альфаглобулинов, диспротеинемия.

III степень активности: -тяжелое общее состояние, выражены симптомы интоксикации,обильная геморрагическая сыпь с элементами некрозов, тяжелый абдоминальный синдром с кишечным кровотечением, тяжелые висцеральные поражения.

Лабораторно: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитопения, СОЭ свыше 40 мм/час, высокие показатели СРБ, серомукоидов, диспротеинемия, много белков острой фазы.

Течение болезни Ш-Г.

Острое- в среднем 30-40 дней;

Подострое : 6-12 недель;

Затяжное: 3-8 мес.

Рецидивирующее : возврат болезни после клинич. Выздоровления через 1 мес. и более;

Хроническое – непрерывное волнообразное течение болезни свыше 9 мес.- 1 года. Светлые промежутки не более 1 мес.

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови

Биохимический анализ крови(печени, почек, протеинограмма);

Иммунограмма(иммуноглобулины, ЦИК, комплемент);

Коагулограмма + Д-димеры;

Анализ мочи общий и по Нечипоренко,

По показаниям: УЗИ брюшной полости, УЗИ почек, динамическая нефросцинтиграфия); •

Анализ кала на гельминты;

Анализ крови на оппортунистические инфекции(герпес 2-х типов, ЦМВ, ВЭБ, иерсиниоз, хламидиоз, токсоплазмоз, туберкулез);

Анализ крови на маркеры вирусов гепатита В и С;

Консультация ЛОР, стоматолога, окулиста.

250.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Дифференциальный диагноз.

С другими некротическими и аллергическими васкулитами(синдром Чаржа-Строса, микроскопический полиангиит, эссенциальный криоглобулинемический васкулит, кожный лейкопластический ангиит, пурпура Майокки, болезнь Шамберга, экземоподобная пурпура, геморрагическая форма пигментной крапивницы);

Почечная геморрагическая лихорадка;

Менингококцемия;

Синдром Вегенера;

Системная красная волчанка;

Узелковый периартериит;

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

Лекарственная аллергия.

Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия: При тромбоцитопении - петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов. Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены. При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитнопурпурный тип кровоточивости признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свѐртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции.

Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром СтивенаДжонса, системная красная волчанка): Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.