260.Гемофилия. Подготовка больного к экстракции зубов и оперативным вмешательствам. Физиотерапевтические процедуры.

Лечение кариозных зубов и экстракция постоянных зубов:

•За 3-4 дня до процедуры лечения кариеса и после процедуры назначается ЭАКК перорально 0,1/кг/сут, разделить на 4 приема или в/в ; фитотерапия; достаточно однократного в/в введения плазменного концентрата VIII или IX ф.

• Экстракция требует госпитализации: непосредственно перед операцией и продолжают до эпителизации раневой поверхности гемостатическую терапию. Доза дефицитного фактора зависит от объема операции. Кровотечение после операции может возобновиться на 4 – 5 сутки. ; •

Соблюдается правило ведение ранки.

Физиотерапевтические процедуры:

• УВЧ в щадящем режиме(2-3 процедуры по 8- 10мин.);

• Электрофорез и фонофорез(гидрокортизон, лидаза, траумеля С, иодистого калия с новокаином);

• Магнитотерапия;

• Грязелечение(озокерит, парафин); рапные и радоновые ванны;

• ЛФК, массаж

261.Гемофилия. Лечение острого гемартроза и хронических синовиитов. Хирургические методы лечения.

Лечение гемартрозов(допустима кратковременная иммобилизация).Показания к пункции сустава.

•Первичный гемартроз; •Болевой синдром вследствие массивного кровоизлияния; • Рецидивирующий гемартроз, обострение хронического синовиита(на 1-2-3 сутки от начала гемостатической терапии);

• Пункцию следует проводить после ультразвукового исследования сустава;

• Техника пункции и в/суст. введение кеналога(40мг.), или гидрокортизона (3мг/кг), или дипроспана.

Лечение хронических синовиитов

• Консервативные методы: -рентгенотерапия, физиотерапия, в/суст. Введение кортикостероидов, в/в НПВП);

• Химическая синовэктомия: В/суст введение рифампицина 15-20 мг/кг 1 раз в неделю; на 5 мл5% р-ра глюкозы

• Радиоизотопная синовэктомия;

Хирургический метод: -артроскопическая или открытая синовэктомия; Артропластика, редрессация сустава, наложение аппарата Илизарова-Волкова-Аганесяна;

262.Гемофилия. Клиника и диагностика ингибиторных форм гемофилий.

Ингибиторные формы гемофилии:

Появление в крови антител к фактору VIII, реже к ф.IX

Развивается в процессе заместительной терапии

Активность ингибитора измеряется в единицах Бетезда(ВЕ)

Чаще при тяжелых формах, Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии.

Клиника: Как правило возникает после первых нескольких введений (6 – 7, до 20), дальше риск значительно снижается

Применение «обычных» доз концентратов факторов свёртывания VIII (IX) не эффективно

Постепенно нарастает гемосиндрома выраженность и тяжесть

Значительно увеличивается риск развития опасных кровотечений и кровоизлияний

Катастрофически ухудшается качество жизни.

Диагностика: Активность ингибитора измеряется в единицах Бетезда (БЕ) (1 БЕ блокирует 50% активности фактора VIII в плазме пациента)

По активности ингибитора различают: Низко реагирующие пациенты – активность ингибитора никогда не превышала 5 БЕ. Высоко реагирующие пациенты – активность ингибитора хотя бы раз поднималась выше 5 БЕ.