251.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Основные принципы лечения (этиологическое и патогенетическое). Инфузионная терапия. Показания для дискретного плазмофереза.

Лечение болезни- стационарное;

Постельный режим на период тяжести состояния; Диета гипоаллергенная(элиминационная), адаптированная к висцеральным поражениям; Назначение энтеросорбентов;

Медикаментозная терапия- этиопатогенетическая, направленная на купирование аллергизирующей болезни, нейтрализацию свободного гистамина, прерывание реакции Аг-Ат, прекращение процессов интравазальной гемокоагуляции, растворение уже образовавшихся агрегатов из форменных элементов и фибриновых тромбов;

Антигистаминные, кортикостероиды, гепарин, антибиотики по показаниям, инфузионная терапия, плазмаферезы, антиагрегантные препараты.

Этиотропная-АБ(цефтриаксон).

Патогенетическое: НПВС (ибупрофен), ГКС (преднизолон), Антигистаминное, гепарин, антиагреганты.

Альтернативные методы лечения: нестероидные противовоспалительные препараты, плаквенил(при почечном синдроме), мембраностабилизирующие препараты(витЕ, димефосфон), иммунокорректоры(дибазол, интерферон), Антиметаболиты(азатиоприн), низкоэнергетическое лазерное излучение.

Симптоматическое лечение: санация хронических очагов инфекции и т.п.

Инфузионная терапия. Цель: улучшение микроциркуляции,реологических свойств, нормализации ОЦК, снижения коагуляционного потенциала крови; Реополиглюкин(реомакродекс) 10-20 мл/кг/сут;

Глюкозо-новокаиновая смесь 1:1 10 мл/год жизни, но не более 100 мл (при абдоминальном синдроме и ОПН);

СЗП 10 – 20 мл/кг + гепарин 500 ед/50 мл плазмы, при молниеносной пурпуре, глубоких некрозах;

При дефиците АТ-III - дополнительное введение рекомбинантного АТ-III 30 МЕ /кг.

Дискретный плазмаферез – способствует элиминации ЦИК, антител, медиаторов воспаления, продуктов тканевого метаболизма;

252.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Особенности терапии капилляротоксического нефрита. Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия.

Диспансерное наблюдение: • Длительность – до 3-х лет, при наличии почечного синдрома – до 5 лет. • Кратность осмотров: 1-й год- ежемесячно с ан. крови и мочи; 2-й год – каждые 3 мес., 3-й год – каждые 6 мес. • При капилляротоксическом нефрите наблюдение продолжается с оценкой функционального состояния почек каждые 6 мес. • Проф. прививки противопоказаны до 3-х лет.

Реабилитация(профилактика рецидива): • Выявление и санация хронических очагов инфекции; • Лечение сопутствующих заболеваний; • Профилактика охлаждений и интеркуррентных заболеваний; • Гипоаллергенная диэта на протяжении 1 года; • Занятия по физкультуре в специальной группе на протяжении 1 года.

253.Гемофилия. Классификация. Распространенность и характер наследования. Степени тяжести. Патогенез кровоточивости.

Гемофилия - наследственное, сцепленное с X хромосомой, заболевание системы гемостаза, характеризующееся снижением или нарушением синтеза факторов свертывания крови VIII (FVIII) (при гемофилии А) или фактор IX (FIX) (при гемофилии В). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сцеплено с Х-хромосомой. Г в большинстве стран регистрируется у 10-14 человек на 100000 мужчин, примерно у одного из 10000 новорожденных мальчиков. Соотношение между гемофилией А (ГА) и гемофилией В (ГВ) 4:1.

Классификация гемофилии по типам: - снижение активности ф. VIII – гемофилия А; - снижение активности ф. IX – гемофилия В; - сочетанное снижение активности ф. VIII и ф. IX – сочетанная гемофилия.

Классификация по тяжести (основана на определении активности ф. VIII и ф. IX в плазме пациента): - тяжелая форма – менее 1%; - среднетяжелая форма – 1%-5%; - легкая –5% - 15% - стертая – 15% - 50%.

Классификация в зависимости от наличия и активности ингибитора:

- неосложненная гемофилия (нет лабораторных признаков ингибитора или ингибитор менее 0,6 БЕ);

- ингибиторная гемофилия: - низко реагирующий – активность ингибитора никогда не превышала 5 БЕ; - высоко реагирующий – активность ингибитора хотя бы раз была выше 5 БЕ. БЕ -Единица Бетезда – величина измерения ингибитора в крови.

Патогенез кровоточивости: - Спазм сосудистой стенки и образование первичной тромбоцитарной пробки не нарушено; - Нарушается взаимосвязь межу плазменным, тромбоцитарным и сосудистыми звеньями гемостаза; - Нарушается образование активного тромбопластина по внутреннему механизму; - Некоторое значение имеет нарушение функции тромбоцитов, повышение фибринолиза, состояние сосудистой стенки; - Возникает гематомный тип кровоточивости;