238.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Неотложная терапия при угрожающих жизни кровотечениях.

Неотложная терапия: При тяжелых, опасных для жизни кровотечениях, используют высокие дозы парентеральных глюкокортикоидов(метилпреднизолон 30 мг/кг/сутки в течение 3-х дней) в сочетании с ВВИГ(0,8г/кг) или монотерапия ВВИГ, переливание тромбоконцентрата по 6-8доз каждые 4 -6 час.

Местные мероприятия по остановке кровотечений - в зависимости от локализации кровотечения: а) гемостатическая губка, фибриновая пленка; б) тампоны, смоченные 5% раствором аминокапроновой кислоты, женским молоком, 1-0,5% раствором перекиси водорода + 1-2 кап. 1% раствора адреналина; в) передняя тампонада носа должна быть рыхлой, задняя -противопоказана из-за риска травматизации и некроза тканей; г) при упорных носовых кровотечениях для регенерации слизистой полости носа показано: масла чайного дерева, туи, абрикосовое, миндальное.

239.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Плановая терапия. Альтернативные методы лечения. Показания к спленэктомии. Прогноз. Диспансерное наблюдение.

Обязательные мероприятия: базисная патогенетическая терапия включает коррекцию иммунопатологического процесса – кортикостероиды, иммуноглобулины.

Альтернативное лечение: спленэктомия, цитостатическая терапия (в тяжелых случаях). Вспомогательное лечение: режим, диета, гемостатическая терапия, улучшение адгезивноагрегационных свойств тромбоцитов, санация хронических очагов инфекции.

Режим: в период повышенной кровоточивости постельный. Диета: стол №11 по Певзнеру, у детей с отягощенным аллергологическим анамнезом – гипоаллергенный стол с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, кофе, пряности, продукты с пищевыми красителями и консервантами).

Терапия острой ИТП, направленная на иммунопатологический процесс (лечение первой линии) включает: высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов и глюкокортикоидные гормоны, в особо тяжелых случаях – используется их комбинация.

Плановая терапия

• Подход к лечению индивидуальный: в зависимости от степени тромбоцитопении(<20 тыс. или >50тыс.) и выраженности геморрагического синдрома;

• Неспецифическое симптоматическое лечение: (ангиопротекторы-дицинон, этамзилат натрия 5мг/кг/сутки); ингибиторы фибринолиза(ЭАКК 0,05-0,1 г/кг/сутки, при кровотечении 5%р-р ЭАКК в/в кап. 10 мл/год жизни, но не более 100 мл, или трансамин 0,05г/кг/сутки). ЭАКК противопоказана при гематурии.

Кортикостероидная терапия ИТП:

• Механизм действия: противовоспалительное, десенсибилизирующее, антиаллергическое, иммуносупрессивное; При ИТП- подавляет фагоцитоз, нарушает выработку антител, препятствует связыванию аутоантител с антигеном;

• Показания: - Генерализованный кожный геморрагический синдром, кровоточивость, тромбоцитов менее 20 тыс. - «влажная» пурпура с развитием постгеморрагической анемии; - Кровоизлияние в сетчатку глаза, внутреннее кровотечение, подозрение на кровоизлияние в головной мозг;

1)Стандартные дозы перорально 2-3мг/кг/сутки, непрерывно 3-6 недель с постепенной отменой;

2)Высокие дозы преднизолоном 4-8мг/кг/сутки перорально в течение 7 дней или 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона 3-7дней с быстрой отменой на 5 дней. Всего 4-6 блоков;

3)Высокие дозы парентеральных глюкокортикоидов: 20-30мг/кг/сутки метилпреднизолона в/в на 3-5 дней ; или дексаметазон 0,5мг/кг/сутки перорально по 4 дня каждые 28 дней, но не более 40 мг/сутки.

Всего 6 циклов.

Альтернативные методы(блокаторы клеток РГС)

1)ВВИГ (IgG) –интраглобулин, октагам, сандоглобулин, эндобулин, биавен, веноглобулин, гамимун Н, габриглобин; 400-1000 мг/кг/сутки, однократно, на 2 – 5 дней;

2)Анти-D-иммуноглобулин(антирезусный) у Rh + положительных, неспленэктомированных больных. Курсовая доза 50мкг/кг в/в или в/м в течение 2-5 дней;

3)Интерферон-альфа-2: при длительности заболевания более 6 мес. п/к или в/м 3 раза в неделю, доза до 5 лет-500 000МЕ, от 5до 12 лет- 1 млн МЕ, старше 12 лет- 2 млн МЕ. Курс 1,5 – 3 мес.

4) Даназол: 10-20 мг/кг/сутки(но не более 800мг/сутки) утром и вечером в течение 3-х мес.

Спленэктомия

Показания: длительность заболевания более 12 мес., число тромбоцитов менее 10-30тыс., тяжелые кровотечения, угроза кровоизлияния в головной мозг;

Методы: -лапароскопическая спленэктомия; - Эндоваскулярная окклюзия селезенки(внутрисосудистая эмболизация); - Общепринятая лапаротомия;

«Третья» линия терапии

-Цитостатические препараты(циклофосфан, азатиоприн, винристин, винбластин);

- Комбинированная терапия(кортикостероиды+химиопрепараты);

-Плазмаферезы;

-Дапсон при резистентности к преднизолону и противопоказании к спленэктомии;

-Циклоспорин А(сандиммун) 5мг/кг/сутки перорально;

-Ритуксимаб(мабтера) 375мг/м в/в один раз в неделю.

-Ростовые факторы – тромбопоэтин: ромаплостим(энплейт) п/к 1 раз в неделю, средняя доза 6 мкг/кг; Элтромбопаг (револейд) в табл. 50 мг/сут.

Диспансерное наблюдение

При острой ИТП: до 3-х лет

При хроническом течении- до перехода больного во взрослую поликлинику;

Кратность наблюдения с ан. крови: первые 3 мес.- каждые 2 недели; последующие 9 мес.- ежемесячно, после 1 года- каждые 2-3 мес. и дополнительно-после перенесенной инфекции.