276.Острые лейкозы. Особенности течения острого лимфобластного лейкоза. Степени риска. Диагностика.

Острый лимфобластный лейкоз (особенности течения): - анемический и геморрагический синдромы выражены умеренно; - Начало заболевания с суставного синдрома, умеренного увеличения лимфатических узлов, экстрамедуллярной лейкемической инфильтрации; - часты оссалгии, нейролейкемия; - При Т-клеточном варианте может быть увеличение лимфоузлов средостения и вилочковой железы;

Степени риска:

Стандартный риск(низкий)- возгаст до года и старше 6 лет, Изначальный лейкоцитоз менее 20 тыс. - Хороший ответ на преднизолон на 8-й день терапии <1000 бластов в 1 мкл и эффект лечения на 15 –й и 33-й дни лечения по пунктату к.м,

Средний риск:-возраст старше года и до 6 лет, Изначальный лейкоцитоз >20тыс, Хороший ответ на преднизолон на 8-й день терапии, менее 1000 бластов в 1 мкл и эффект лечения на 15-й и 33-й дни; Промежуточный – Л . > 20.000.

Высокий риск: - Возраст до 1 года или старше 6 лет, Плохой ответ на преднизолон(на 8-й день лечения; бластов менее 1000 в 1 мкл, Количество бластов в к.м. на 15-й и 33-й дни лечения >25 и >5% бластов соответственно, Изначальный лейкоцитоз >100 тыс, Т-клеточный вариант, - ЛДГ > 1000е/л, Редкие цитогенетические аномалии (tr9,11), (6,9), (9,22), трисомия 8, моносомия 7 и др.

Диагностика: см вопрос 269

277.Острые лейкозы. Формулировка диагноза (по морфологии клеток, цитохимическим реакциям и иммунофенотипу). Критерии постановки диагноза.????

Формулировка клинического диагноза: Диагноз острого лейкоза формулируется с указанием: - Цитоморфологического варианта, - Иммунофенотипа, - Хромосомных повреждений, - Периода, - Наличия внекостномозговой лейкемической инфильтрации - Степени риска.

278.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз, варианты, особенности клиники. Формулировка диагноза. Характеристика периода ремиссии.

Острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) – клональные опухолевые заболевания кроветворной ткани, связанные с мутацией в клетке-предшественнице гемопоэза, следствием которой становится блок дифференцировки и бесконтрольная пролиферация незрелых миелоидных клеток.

Клиника: Выражен анемический, геморрагический синдромы и гепатоспленомегалия, часты лейкемические пневмонии;

???Варианты: Миелоидная форма ОЛ:

• М0 – о. миелобластный лейкоз с минимальной миелоидной дифференцировкой бластов

• М1 – о. миелобластный лейкоз без созревания

• М2 – о. миелобластный лейкоз с созреванием

• М3 – о. промиелоцитарный лейкоз

• М4 – о. миеломонобластный лейкоз

• М5 – о. монобластный лейкоз

• М6 – о. эритромиелоз

• М7 – о. мегакариобластный лейкоз.

По периодам: Начальный, Выраженных симптомов заболевания, Ремиссия (полная, частичная).

Полной ремиссией ОМЛ принято называть состояние кроветворной ткани, при котором в пунктате костного мозга обнаруживается 5% и менее бластных клеток при нормальном соотношении всех ростков кроветворения, отсутствуют бластные клетки с палочками Ауэра и экстрамедуллярные очаги, при количестве нейтрофилов в периферической крови 1,0х109/л, , при количестве тромбоцитов 100х109/л, , при отсутствии экстрамедуллярных очагов лейкемического роста. Указанные показатели должны сохраняться в стабильном состоянии в течение 1 месяца и более. Устанавливается при отсутствии данных о статусе МОБ. Оценивается после курса индукции.

Полная ремиссия (ПР) с отсутствием минимальной остаточной болезнью (МОБ) (МОБ-ПР) – полная ремиссия с отсутствием в пунктате костного мозга обнаруженного в дебюте ОМЛ генетического маркера (методом ПЦР) или клеток с аберрантным иммунофенотипом (методом проточной цитометрии).

Минимальная остаточная болезнь (МОБ) – это небольшая популяция опухолевых клеток, которая не может быть зафиксирована с помощью светового микроскопа, но обнаруживается более тонкими методами исследования, выявляющими 1 лейкемическую клетку на 104-6 исследуемых.

ПР с неполным восстановлением – полная ремиссия при сохраняющейся нейтропении (1х109/л) или тромбоцитопении (100х109/л).

Формулировка диагноза: Острый миелоидный лейкоз, промиелоцитарный, период выраженных симптомов заболевания.