237.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Исходы. Принципы госпитализации.

1 этап диагностики:

Исключаются симптоматические тромбоцитопении: - Болезни системы крови( апластические анемии, В12-дефицитная анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, злокачественные заболевания крови); - Коагулопатии потребления( ГУС, синдром Мошковица, тяжелые формы болезни Шенлейна-Геноха); - Лучевая болезнь; - Вторичные аутоиммунные тромбоцитопении(лимфопролиферативные заболевания, солидные опухоли, синдром Фишера –Эванса, СКВ, РА, анкилозирующий спондилит, НЯК, тиреоидит, хронический активный гепатит и др.); - Перераспределительные тромбоцитопении(гиперспленизм при портальной гипертензии и др.); - Тромбоцитопении при наследственных аномалиях обмена веществ(ортоаминоацидурия, тирозиноз, гиперглицинемия, болезнь Гоше и Нимана-Пика); - Тромбоцитопении при врожденных аномалиях сосудов( семейный тромбоцитопенический ангиоматоз, синдром Казабаха-Меритта); - Токсические и токсико-аллергические вторичные тромбоцитопенические пурпуры( глистная инвазия, отравления, уремия, печеночная кома); - Инфекционные заболевания(ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейн-Барр); - Псевдотромбоцитопения вследствие агглютинации тромбоцитов in vitro под действием ЭДТА.

2-й этап диагностики: поводится в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений;

• Наследственные тромбоцитопении(Тромбоцитопении вследствие недостаточного образования тромбоцитов): - Недостаточное число МГКЦ в костном мозге( TAR- синдром, синдром Альпорта, циклическая амегакариоцитарная тромбоцитопения, транзиторная гипопластическая тромбоцитопения новорожденных); - Неэффективный тромбоцитопоэз вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии МГКЦ); - Тромбоцитопатии( синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина, синдром Мерфи, синдром Вискотта-Олдрича, синдром серых тромбоцитов, тромбастения Гланцмана и др.);

Дифференциальный диагноз ИТП проводят с острым лейкозом, апластическими анемиями, наследственными тромбоцитопатиями, симптоматическими тромбоцитопеническими пурпурами. При остром лейкозе ведущими клиническими синдромами (кроме геморрагического) являются: гиперпластический, анемический, интоксикационный, костно-суставной, вторичного иммунодефицита и гнойно-септических наслоений. В гемограмме, кроме тромбоцитопении, обнаруживается анемия, лейкопения или лейкоцитоз, лимфоцитоз, бластемия, лейкемический «провал». В миелограмме – бластоз, редукция всех ростков кроветворения. При апластических анемиях ведущими синдромами являются: анемический, геморрагический, вторичного иммунодефицита с гнойно-септическими наслоениями. При наследственных вариантах анемии характерно наличие пороков развития. В ОАК: анемия, тромбоцитопения, лейкопения с абсолютной нейтропенией, лимфоцитоз.

Осложнения. Кровоизлияния в головной мозг и внутренние органы; ДВС-синдром; угрожающие жизни кровотечения; постгеморрагическая анемия.

Течение ИТП у абсолютного большинства больных характеризуется наступлением полной клинико-гематологической ремиссии. При незначительно выраженном геморрагическом синдроме и незначительной тромбоцитопении возможна выжидательная позиция т.к. в 10-15% случаев регистрируется спонтанное выздоровление.

Прогноз при ИТП для жизни благоприятный. Летальность не превышает 2-3%

Показания для экстренной госпитализации: снижение уровня тромбоцитов в ОАК <50х109 /л; наличие геморрагического синдрома (кровотечения из слизистых носоглотки, ротовой полости, желудочно-кишечное кровотечение, маточное кровотечение).

Принципы госпитализации: Госпитализация необходима: - При тяжелых формах ИТП, с числом тромбоцитов менее 20 тыс. и кровотечениями, которые требуют клинического вмешательства, или угрожающими жизни кровотечениями независимо от числа тромбоцитов; - Для детей с числом тромбоцитов менее 20 тыс., если они живут вдали от медицинских учреждений; - Госпитализация не является необходимой для детей с числом тромбоцитов более 30 тыс. при отсутствии геморрагического синдрома или с минимальными его проявлениями.