210.Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Диагностика. Лечение. Профилактика.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ – Р53) или витамин-К-зависимый геморрагический синдром приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное обследование: В первые часы жизни или на 2-5-й день возможно появление кровавой рвоты, лёгочного кровотечения, кровоизлияний в органы брюшной полости, мелены, кожных геморрагии, кровотечения при отпадении остатка пуповины, носовых кровотечений, кефалгематомы. Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорождённых могут быть внутричерепные кровоизлияния, обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Лабораторные исследования: При исследовании общего анализа крови определяют время свёртывания крови (характерно его удлинение), время кровотечения (нормальное), количество тромбоцитов (нормальное или слегка повышено).

Для выявления анемии тот количество эритроцитов, гемоглобина и гематокритный показатель, при значительной кровопотере отмечают анемию, наиболее выраженную через 2-3 суток после кровотечения. В коагулограмме протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено, тромбиновое время (ТВ) нормальное.

Инструментальные исследования: Зависят от локализации кровоизлияния. При подозрении на внутричерепные кровоизлияния делают НСГ, при подозрении на кровоизлияние в надпочечники - УЗИ надпочечников и т.п.

Медикаментозное лечение: При кровоточивости показано одновременное введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг или концентрированного препарата протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно однократно и раствора викасола 141 внутримышечно 0,1-0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3 дней.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и далее прибегают к переливанию эритроцитарной массы из расчёта 5-10 мл/кг.

Профилактику геморрагической болезни в России проводят не всем детям, только новорождённым высокого риска. Для отнесения новорождённого к груп высокого риска учитывают следующие данные:

Факторы риска у матери: Приём во время беременности ЛС: антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина); антисудорожных препаратов (фенобарбитал, фенитоин и др.); больших доз антибиотиков широкого спектра действия; противотуберкулёзных средств и др.

Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг).

Заболевания матери: гепатопатии и энтеропатии; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Патология в родах: хроническая гипоксия и асфиксия плода в родах; роды путём кесарева сечения; родовая травма.

Факторы риска у ребёнка: недоношенность; отсутствие или недостаточный объём грудного вскармливания; проведение ПП; проведение антибактериальной терапии.

Профилактика состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска по развитию геморрагической болезни из расчёта ОД мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

Гематология