94. Бронхоэктатическая болезнь. Факторы, предрасполагающие к развитию бронхоэктатической болезни. Этиология. Патогенез. Первичная и вторичная бронхоэктазии.

Бронхоэктатическая болезнь у детей - представляет собой неспецифический бронхолегочный процесс, имеющий в основе необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах и сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и/или легочной ткани.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (J47) - приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.

Этиология и патогенез

 БЭБ является полиэтиологическим заболеванием. Истоками формирования являются все те процессы, которые могут привести к развитию ее морфологической основы.

 Это прежде всего воспаление легких, в неблагоприятных случаях развивающееся по схеме острая – затяжная – хроническая пневмония, ателектазы различного генеза, включая врожденные, последствия аспирации инородних тел в бронхи, к которым примыкают пневмонии у детей с хронической аспирацией пищи, жидкости и желудочного содержимого.

 Факторами, способствующими неблагоприятному исходу пневмонических процессов, являются ранний возраст ребенка, наличие сопутствующих заболеваний, запоздалое и неправильное лечение.

 Из эндогенных факторов следует назвать транзиторный иммунный дефицит, временную цилиарную дисфункцию, врожденные микродефекты бронхиальных структур.

 В патогенезе формирования пневмосклероза ведущую роль играют нарушение бронхиальной проходимости и ателектаз. В связи с этим пневмосклероз не формируется при очаговых пневмониях, при которых, в отличие от сегментарных, ателектаз не сопутствует воспалительному процессу. Хронический воспалительный процесс в структурно нарушенных и функционально неполноценных бронхах реализуется и поддерживается бактериальной флорой.

Этиология и патогенез

 Наиболее частые микроорганизмы, поддерживающие воспаление и выделяемые из бронхиального секрета

 Haemophilus influenzae(в 60-70% случаев)

 Streptococcus pneumoniae(в 35-40%) их ассоциация, наиболее резистентная к терапии.

 Кроме того, у 5-10% пациентов высевают Moraxella catarrhalis, у 10-15% - грибковую микрофлору.

 В патологический процесс вовлекаются не только внутренняя оболочка бронха, но и перибронхиальная ткань, создавая тем самым условия для деформации бронхов.

 Длительному воспалению сопутствуют расстройства крово- и лимфообращения, гипоксия, способствующие развитию фиброза и пневмосклероза.

 При длительно существующих воспалительных изменениях нарушаются иннервация поражённых участков, их дренажная функция. Гиперсекреция слизи, нарушение работы мерцательного эпителия приводят к застою мокроты, колонизации её микробной флорой, хроническому течению воспалительного процесса.

Морфологические изменения

 Морфологической основой БЭБ является ограниченный (сегментарный, долевой) пневмосклероз с деформацией бронхов в его зоне.

 Склерозирование охватывает как дистальные отделы бронхов, так и перибронхиальные ткани.

 По воздушности легочной ткани выделяют три степени склеротических изменений – ателектатический пневмосклероз (легочная ткань замещена склеротической), гипателектатический (воздушность легочной ткани частично сохранена) и дисателектатический (объем сегмента сохранен за счет эмфизематозно измененных альвеол).

 При всех этих вариантах имеются деформации и расширения бронхов, признаки хронического бронхита, а также нарушения бронхиальной проходимости на уровне мелких бронхиальных разветвлений.

 В расширенных участках бронхов определяются скопления слизи, десквамированного эпителия, лейкоцитов.

 Кроме гиперплазии слизистой оболочки бронхов, наблюдается метаплазия ее эпителия в плоский, а в отдельных участках – атрофия.

 Поражение сосудов – постоянный морфологический признак БЭБ. Прежде всего страдает мелкая сосудистая сеть, как за счет сжимающего действия переваскулярного склероза, так и из-за изменений в сосудистой стенке (фиброз интимы, перекалибровка, эластоз стенки), что приводит к нарушению проходимости и запустеванию сосудов.

 Патоморфологические изменения при БЭБ у детей характеризуются наличием локального хронического бронхита, бронхоэктазий, ателектаза, склеротических изменений в пораженной зоне легкого.

 Часто развиваются клеточные лимфоидные инфильтраты, сдавливающие мелкие воздухоносные пути. В постстенотических отделах образуются дистелектазы, ателектазы или участки эмфиземы.

 БЭБ у детей -динамический морфологический процесс, при котором удается проследить начало воспаления и постепенное формирование пневмосклероза.

 В связи с тем, что БЭБ у большинства детей возникает в раннем возрасте, когда созревание легкого не закончено, создаются условия для деформации и расширения бронхов.

 Воспалительный процесс при затяжном течении острой пневмонии, а затем при БЭБ в паренхиме легкого постепенно стихает, развивается локальный пневмосклероз, причем расширение и деформация бронхов сохраняются.

 С возрастом больного, особенно при отсутствии правильного лечения, в клинике начинают преобладать признаки бронхоэктатической болезни.

 Взрослый больной часто не располагает сведениями о связи имеющихся у него бронхоэктазий с перенесенной в детстве неблагоприятно текущей острой пневмонией.

 Предрасполагают к развитию БЭБ следующие факторы:

 Затяжные сегментарные (полисегментарные) пневмонии, особенно перенесённые в первые годы жизни ребёнка. В этот период воспаление влияет на дифференцировку различных структур лёгких, вызывая перестройку лёгочной ткани и её необратимую деформацию. Даже первая пневмония у ребёнка раннего возраста может привести к хронизации процесса.

 Ателектазы различного происхождения (врождённые, особенно у недоношенных детей, возникшие вследствие аспирации инородных тел, пищи, жидкости и желудочного содержимого). На месте ателектазов формируются пневмосклероз и деформации бронхов.

 Инфицирование при пороках развития, наследственных и генетически детерминированных заболеваниях, протекающих с лёгочным синдромом (вторичная хроническая пневмония).

-Пневмосклероз - разрастание соединительной ткани в легком вследствие воспалительного или дистрофического процесса, ведущее к нарушению эластичности и газообменной функции пораженных участков.

-Бронхоэктазы - происходит расширение бронхов в результате резкого выдоха при одновременном увеличение давления воздуха в бронхах (при кашле, сморкании, скоплении секрета в легких). Вероятность возникновения бронхоэктазов увеличивается при ослаблении стенки бронха из-за расположенного рядом очага воспаления.

Итак…

 При бронхоэктазах цилиарный эпителий дыхательных путей утрачивается и замещается сквамозным или кубитальным.

 При цилиндрических бронхоэктазах определяются фокальная деструкция эластической ткани, отек и клеточная инфильтрация окружающей паренхимы, при более выраженных проявлениях болезни (мешотчатые бронхоэктазы) повреждение касается мышц и хряща.

 В прилегающей к бронхоэктазам легочной паренхиме и перибронхиальной ткани развивается эндартериит.

 Еще один характерный признак - вблизи дистальных субсегментарных бронхов появляются анастамозы между бронхиальными и легочными артериями.

 Морфологические поражения бронхов сопровождаются эндобронхиальными изменениями. Характер и выраженность эндобронхита зависят от периода болезни, активности течения процесса, распространенности морфологических изменений, возраста больного ребенка.

 Практически у всех детей, страдающих БЭБ, при проведении бронхоскопии выявляется катарально-гнойный или гнойный эндобронхит.

 Воспаление слизистой оболочки бронхов сопровождается нарушением структуры и функции мерцательного эпителия и тем самым обусловливается нарушение мукоцилиарного транспорта. Это, в свою очередь, способствует упорному течению воспалительного процесса в респираторном тракте.

Вторичные бронхоэктазы

 Принципиально важно подчеркнуть, что БЭБ у детей как отдельную нозологическую форму необходимо отличать от бронхоэктазов, являющихся проявлением других заболеваний.

 Круг заболеваний и состояний, при которых обнаруживаются бронхоэктазы, настолько широк, что некоторые авторы считают понятие «бронхоэктазии» скорее патологоанатомическим и морфологическим, нежели клиническим и нозологическим.

 Так, основу формирования бронхоэктазов могут составлять врожденные и наследственные заболевания. По данным пульмонологической клиники Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, врожденные аномалии развития бронхолегочной системы выявляются у 8–10% пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями легких.

 Бронхоэктазы могут быть проявлением врожденных пороков развития структурных элементов стенок трахеи, бронхов и бронхиол, морфологически связанных с отсутствием, недостатком или дезорганизацией хрящевой либо эластической тканей.

 К этой группе пороков относятся синдром Вильямса-Кемпбелла, впервые описанный в 1960 г., при котором вследствие врожденного генерализованного отсутствия или недоразвития хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов возникают «баллонирующие» бронхоэктазы, бронхомаляция и бронхиолоэктатическая эмфизема. Выявляются бронхоэктазы и при трахеомегалии.

 Среди всех причин развития бронхоэктазов особое место занимает муковисцидоз. Считается, что более половины выявляемых в настоящее время бронхоэктазов связано с системным генетически обусловленным заболеванием – муковисцидозом. При этом заболевании страдают экзокринные железы бронхолегочной системы и кишечного тракта. Обтурация просвета бронхов вязким секретом создает условия для возникновения в раннем возрасте непрерывно рецидивирующего воспалительного процесса в легких. Бронхолегочные поражения при муковисцидозе, как правило, определяют клиническую картину заболевания и его исход.

 Бронхоэктазы являются одним из основных признаков первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких.

 В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий нарушение их функции, а нередко и полную неподвижность. Это приводит к нарушению функции мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции - к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке.

 Именно с этих позиций объясняют в настоящее время хронический воспалительный процесс в дыхательных путях и формирование бронхоэктазов при классическом варианте первичной цилиарной недостаточности - синдроме Картагенера, для которого характерна триада признаков: обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

 Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани (синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана), могут сопровождаться наличием бронхоэктазов [26, 27]. Обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците a1- антитрипсина: возникают ли они первично или связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания?

 Нередко бронхоэктазы сопровождают различные формы первичной иммунологической недостаточности. Речь идет об иммунодефицитах с преимущественной недостаточностью антител: в их числе аутосомнорецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Ххромосомой агаммаглобулинемия (Брутона); избирательный дефицит IgA; комбинированные иммунодефициты; обычный вариабельный иммунодефицит; другие определенные нарушения, в частности связанные с дефектом фагоцитарной системы, - хронический гранулематоз у детей [29].

 В последние годы в связи с увеличением числа больных с синдромом приобретенного иммунодефицита растет количество случаев формирования у этих больных бронхоэктазов.

 Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза - заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. К повреждению бронхов приводят хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и гифов грибов.

 Все эти заболевания требуют специальной диагностики, что определяет тактику ведения и лечения пациентов