203.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Пренатальные и постнатальные методы лечения.

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери

Лечение гемолитической болезни плода

Проводят при резус-изоиммузации в период внутриутробного развития плода.

Цели лечения. Коррекция анемии у плода, предупреждение массивного гемолиза, сохранение беременности до срока достижения плодом жизнеспособности.

Немедикаментозное лечение. Плазмаферез, проводимый беременной женщине с целью детоксикации, реокоррекции и иммунокоррекции. Противопоказания к проведению плазмафереза беременной женщины: тяжёлое поражение сердечно-сосудистой системы; анемия (содержание гемоглобина ниже 100 г/л); гипопротеинемия (ниже 55 г/л); гипокоагуляция; иммунодефицитное состояние; аллергические реакции в анамнезе на белковые и коллоидные препараты, антикоагулянты.

Медикаментозное лечение. Кордоцентез с внутриутробной трансфузией эритроцитарной массы — единственный патогенетический метод лечения гемолитической болезни плода. Сроки проведения кордоцентеза — 24-35-я неделя беременности.

Показания для проведения кордоцентеза следующие: отягощенный акушерский анамнез — гибель предыдущих детей от тяжёлых форм ГБН или гемолитической болезни плода; наличие высокого титра АТ (1: 32 и выше); ультразвуковые признаки гемолитической болезни плода; высокие цифры оптической плотности билирубина в околоплодных водах, полученных при амниоцентезе.

Показанием к проведению внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы при выявлении у плода положительного резус-фактора считают снижение показателей гемоглобина и гематокрита более чем на 15% от нормы для данного гестационного срока беременности. Для внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы используют только «отмытые» эритроциты 0(1) группы крови, резус-отрицательные.

Лечение гемолитической болезни новорождённого

Цели лечения: Лечение гипербилирубинемии, коррекция анемии и посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем. Терапию гипербилирубинемии проводят консервативным методом; при критических цифрах билирубина, обусловленных неэффективностью консервативного лечения, его сочетают с оперативным — заменным или обменным переливанием крови.

Показания к госпитализации: Показания для перевода новорождённого в ПИТН или в стационар — выраженная гипербилирубинемия, анемия, нарушение общего состояния ребёнка.

Немедикаментозное лечение

Вопрос о грудном вскармливании ребёнка с ГБН решают индивидуально, учитывая тяжесть анемии, общее состояние ребёнка и матери. Длительное отлучение от груди ребёнка с лёгкой формой ГБН не обосновано. Инфузионная терапия показана только в тех случаях, когда нет возможности адекватно выпаивать ребёнка с целью профилактики обезвоживания, усиливающего гипербилирубинемию.

При ГБН показана ранняя интенсивная (высокодозовая) фототерапия в непрерывном режиме.

Операция заменного или обменного переливания крови показана при отёчной форме ГБН (с целью своевременной коррекции тяжёлой анемии) и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы.

При изолированном резус-конфликте используют резус-отрицательную одногруппную с кровью ребёнка эритроцитарную массу и плазму, но возможно использование плазмы АВ(ГУ) группы крови. При изолированном групповом конфликте используют эритроцитарную массу 0(1) группы, совпадающую по резус-фактору с эритроцитами ребёнка, и одногруппную или АВ (IV) плазму. При равной вероятности резус-несовместимости и конфликта по системе АВО, а также после внутриутробных гемотрансфузий для заменного переливания крови используют резус-отрицательную эритроцитарную массу 0(1) группы крови и одногруппнух или АВ (IV) плазму. При ГБН с конфликтом по редким факторам крови используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Техника обменного переливания крови описана в разделе «Манипуляции».

Тактика ведения детей с ГБН в течение суток после рождения зависит от результатов первичного лабораторного обследования и динамического наблюдения

Тактика ведения детей с ГБН после 24 ч жизни зависит от абсолютных значений билирубина или динамики его почасового прироста.

Вводят иммуноглобулин с целью блокады Рс-рецепторов, что препятствует взаимодействию Аг с АТ, предотвращая или останавливая гемолиз. Используют стандартные препараты иммуноглобулинов для внутривенного введения. Следует стремиться к раннему введению иммуноглобулина (в первые 2 ч жизни). Это возможно при антенатальной постановке диагноза ГБН. Менее эффективно позднее введение иммуноглобулина.

Возможные схемы введения иммуноглобулинов:

• 1 г/кг каждые 4 ч;

• 500 мг/кг каждые 2 ч;

• 800 мг/кг ежедневно в течение 3 дней.

Независимо от дозы и кратности введения иммуноглобулинов доказан положительный эффект, проявляющийся в существенном снижении частоты сеансов заменного переливания крови и длительности фототерапии.

Ранее с целью повышения активности ГГТ печени широко использовали фенобарбитал. В настоящее время использование фенобарбитала и других препаратов, активизирующих ГГТ, считают нецелесообразным в связи с тем, что эффект лечения наступает значительно позже начала приёма препарата. Кроме того, на фоне применения фенобарбитала возможно угнетение ЦНС.

При тяжёлой анемии, обусловленной ГБН (уровень гемоглобина венозной крови менее 120 г/л), проводят раннее заменное переливание крови. При уровне гемоглобина при рождении выше 120 г/л вопрос о коррекции анемии решают на основании динамического наблюдения. Подбор препаратов и техника гемотранс-фузии такая же.

При развитии поздней анемии используют эпоэтин альфа, который вводят 3 раза в неделю в дозе 200 МЕ/кг подкожно в течение 2-3 недель. При выявлении дефицита железа на фоне терапии эпоэтином альфа к терапии подключают препараты железа 2 мг/кг внутрь.