41. Врожденные пороки сердца. Определение. Врожденные пороки, связанные с сохранением внутриутробных коммуникаций и их основные диагностические критерии.

Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Понятие «критический порок сердца» применяется для обозна- чения ВПС, сопровождающихся развитием критических состояний в ближайшие часы или сутки после рождения.

Критическое состояние новорожденного с ВПС характеризуется острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием сердечной недостаточности, кислородным голоданием тканей с развити- ем декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функ- ций жизненно важных органов. В основном критические состояния при ВПС возникают в период перехода от пренатального к постнатальному типу кровообращения (рис. 1), когда прекращается функционирование фетальных коммуникаций: открытого артериального протока (ОАП) и открытого овального окна (ООО).

Открытое овальное окно внутриутробно обеспечивает сброс крови из правого предсердия (ПП) в левое предсердие (ЛП) и адекватный при- ток крови к левому желудочку (ЛЖ) сердца. После рождения ООО за- крывается посредством клапана первичной межпредсердной перегород- ки (МПП) со стороны ЛП. Кровоток через ООО уменьшается в течение первых суток (24 часов) жизни и к 4-5 дню сохраняется только у 47% детей. Возможен перекрестный сброс крови «для разгрузки» предсердий в периоде новорожденности. Так, при плаче или кормлении кратковре- менно возникает сброс справа-налево, что может проявляться легким ци- анозом. Анатомическое закрытие ООО наблюдается к 1-2 годам жизни.

Гемодинамика. Основой нарушения гемодинамики является сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза. Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка. При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.

Анамнез, клиника. У детей с небольшим первичным дефектом межпредсердной перегородки порок протекает бессимптомно и выявляется только по наличию шума. Физическое развитие детей нормальное, они занимаются спортом, удовлетворительно переносят нагрузки. Во втором десятилетии жизни могут появиться одышка после физической нагрузки, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность формируются к 20 годам.

У грудных детей выслушивается небольшой систолический шум изгнания слева от грудины. В более старшем возрасте выслушивается расщепление II тона на легочной артерии и небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим изза увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочной артерии.

При большом или среднем по размеру первичном дефекте манифестация порока возможна как в периоде новорожденности (одышка, тахикардия), так и в возрасте 1-2 лет. Отмечается бледность, гипотрофия, умеренное отставание в физическом развитии. Характерна склонность к частым ОРИ, бронхитам и пневмониям.

При осмотре выявляется кардиомегалия с расширением границ относительной сердечной тупости вправо и вверх, реже – влево. Возможна деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба из-за дилатации и гипертрофии правого желудочка. Аускультативно I тон усилен, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей старшего возраста дополнительно может выслушиваться короткий диастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), в связи с увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан.

Дети со вторичным ДМПП не имеют клинической симптоматики. У подростков отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам

Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно как у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. ООО может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без какихлибо симптомов заболевания.

Диагноз ДМПП устанавливается при наличии кардиомегалии, наличия систолического шума средней интенсивности и продолжительности во втором-третьем межреберье слева от грудины. В анамнезе частые бронхолегочные и простудные заболевания.

Лабораторные исследования ЭКГ. ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, гипертрофия правого предсердия; у 2/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка. При больших дефектах в прямой проекции сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена за счёт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.

ДЭхоКГ. Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.

Лечение. Показания к хирургической коррекции порока: сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Гемодинамическое показание к операции – соотношение легочного кровотока к системному более чем 2:1. При эффективности консервативной медикаментозной терапии операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста (максимально – до 8-10 лет).

Вторичные дефекты закрываются ушиванием; первичные ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани с использованием торакотомии и искусственного кровообращения. Эндоваскулярная пластика дефекта с помощью окклюдеров возможна только при вторичном ДМПП размером до 25-40 мм, вокруг которого имеется кайма перегородки, шириной до 10 мм.

Открытый артериальный проток (ОАП) (рис. 1) внутриутробно обеспечивает кровоток из правого желудочка (ПЖ) в нисходящую аорту (АО). Дуктальная ткань стенки протока чувствительна к простагланди- нам группы Е и кислороду, поэтому внутриутробно проходимость ОАП поддерживается высокой концентрацией простагландинов плаценты и низким парциальным давлением кислорода (рО₂). В норме кровоток че- рез ОАП сохраняется в течение нескольких часов или дней после рож- дения. Закрытие ОАП происходит в 2 этапа. К 1-2 месяцам происходит первичное функциональное закрытие вследствие сосудистого спазма, а затем происходит окончательное анатомическое закрытие с деструкци- ей эндотелия, пролиферацией и склерозированием.

Дыхание смесью воздуха с высокой концентрацией кислорода (О₂) вызывает ускоренное закрытие ОАП, так как О₂ инициирует спазм, дей- ствуя на рецепторы гладких мышц, что чревато гибелью ребенка при дуктус-зависимых ВПС.

Открытый артериальный проток – открытое сообщение между аортой и легочной артерией. Порок может быть изолированным или сочетаться со всеми известными формами ВПС. Чаще всего он встречается вместе с ДМЖП или ДМПП.

Клинические проявления и течение

У большинства новорожденных с данным пороком отсутствуют какие-либо симптомы заболевания. У неоперированных пациентов более старшей возрастной категории над сердцем выслушивается шум и определяются явления, связанные с большим сбросом крови слева направо, включая одышку и быструю утомляемость. При ОАП большого размера у больного может развиться комплекс Эйзенменгера с цианозом и симптомами «часовых стекол» и «барабанных палочек», в основном выраженными в нижней половине тела [28].

Пациенты с ОАП относятся к группе повышенного риска по развитию эндокардита, обструктивной легочно-сосудистой болезни и внезапной смерти.

линическое обследование

При ОАП среднего или большого размера слева в подключичной области аускультативно определяется непрерывный систолодиастолический шум «машинного» типа и повышение пульсации на лучевой артерии. У новорожденных, а также грудных детей при сопутствующей пневмонии шум может отсутствовать. Расширение пульсового давления определяется при ОАП большого размера и большом объеме сброса крови слева направо. У пациентов с большим ОАП и высокой ЛГ большое диагностическое значение имеет разница в насыщении крови кислородом в пробах, взятых на верхних и нижних конечностях, которая возникает в связи с перекрестным сбросом или сбросом крови справа налево на уровне протока в левую подключичную артерию и/или в нисходящую аорту, причем на соответствующих конечностях могут развиться акроцианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Электрокардиография При небольшом ОАП электрокардиограмма может быть не изменена или может выявляться относительное расширение левых отделов сердца, вызванное сбросом крови слева направо. При ЛГ может присутствовать гипертрофия ПЖ.

Рентгенография грудной клетки Отмечаются увеличение тени сердца за счет расширения сначала левого, а затем обоих желудочков и левого предсердия, выбухание легочной артерии и усиление сосудистого рисунка.

Катетеризация сердца При катетеризации сердца важно оценить величину сброса, его направленность, ОЛС и реактивность сосудистого ложа. Ангиография позволяет определить размер и форму протока.

Стратегии лечения Недоношенным детям вначале проводят курс лечения индометацином. При отсутствии эффекта ОАП закрывают хирургическим путем. В настоящее время практически любой ОАП возможно закрыть эндоваскулярно. Противопоказаниями к эндоваскулярному закрытию ОАП являются ранний детский возраст и небольшая масса тела ребенка. В этих случаях рекомендованы хирургические процедуры – перевязка или клипирование протока. Если ОАП сочетается с другими пороками, то он может быть закрыт во время открытой операции.