- •1. Роль фосфора и кальция в организме ребенка. Особенности их обмена, регуляция. Суточная потребность детей раннего возраста в кальции, фосфоре, витамине д. Факторы, предрасполагающие к рахиту.
- •Фосфорно-кальциевый обмен в организме:
- •Три узловых момента:
- •2. Рахит. Определение. Классификация. Клиника в зависимости от степени тяжести и периода заболевания.
- •3. Рахит. Определение. Классификация. Диагностика. Дифференциальная диагностика.
- •4. Рахит. Определение. Принципы и методы лечения. Препараты витамина d, дозы профилактические и лечебные.
- •5. Рахитоподобные заболевания. Определение. Классификация. Дифференциальная диагностика.
- •6. Рахит. Определение. Значение рахита в патологии детского возраста. Виды профилактики рахита. Диспансерное наблюдение.
- •7. Гипервитаминоз d. Определение. Причины. Классификация. Клиника. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •9. Спазмофилия. Определение. Клинические формы. Лечение.
- •11. Спазмофилия. Определение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •12. Аномалии конституции. Понятие о конституции человека, конституциональных типах, аномалиях конституции (диатезах).
- •13. Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (диатез): проявления, прогноз.
- •14. Нервно-артритическая аномалия конституции (мочекислый диатез): проявления, прогноз. Экссудативно-катаральный диатез: проявления, прогноз.
- •15. Аллергический диатез: проявления, прогноз. Современные направления профилактики развития заболеваний, связанных с аномалиями конституции.
- •16. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Оценка степени тяжести (scorad). Критерии постановки диагноза.
- •17. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Методы диагностики. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •18. Атопический дерматит у детей грудного и раннего возраста. Определение. Понятие об атопическом марше. Современные подходы к терапии. Прогноз.
- •19. Атопический дерматит у детей грудного возраста. Определение. Особенности питания при атопическом дерматите.
- •20. Гипотрофия. Определение. Принципы диетотерапии у детей грудного возраста с гипотрофией в зависимости от степени гипотрофии.
- •21. Гипотрофия у детей грудного возраста. Определение. Характеристика степеней гипотрофии.
- •22. Паратрофия. Определение. Этиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Этиопатогенез
- •Клинические проявления
- •Лечение
- •23. Хронические расстройства питания детей грудного возраста. Определение. Классификация. Причины.
- •Этиология гипотрофии
- •Этиопатогенез
- •24. Хронические расстройства питания у детей грудного возраста. Определение. Этиология. Классификация. Профилактика.
- •Профилактика
- •26. Хронические расстройства питания детей грудного возраста. Гипотрофия у детей грудного возраста. Определение. Характеристика степеней гипотрофии. Клиническая картина. Прогноз.
- •28. Железодефицитная анемия у детей грудного и раннего возраста. Определение. Этиология. Эпидемиология. Классификация по степени тяжести.
- •29. Группы риска детей грудного и раннего возраста по развитию железодефицитной анемии. Профилактика.
- •30. Железодефицитная анемия у детей грудного возраста. Группы риска. Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики железодефицитной анемии.
- •31. Железодефицитная анемия у детей грудного возраста. Определение. Патогенез. Клиническая картина. Препараты железа.
- •32. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Этиология. Эпидемиология. Классификация.
- •33. Пневмония у детей раннего возраста. Определение. Патогенез. Осложнения.
- •34. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Клиническая картина. Диагностические критерии.
- •35. Пневмонии у детей раннего возраста. Определение. Диагностика. Лечение.
- •36. Пневмонии у детей раннего возраста. Современные принципы лечения. Показания к госпитализации.
- •38. Пневмонии у детей раннего возраста. Современные принципы лечения. Группы препаратов для этиотропной и патогенетической терапии. Диспансерное наблюдение в поликлинике.
- •39. Пневмония у детей раннего возраста. Определение. Неотложная помощь при гипертермическом синдроме. Характеристика жаропонижающих средств
- •40. Пневмонии детей раннего возраста. Определение. Легочная деструкция. Этиология. Клинические проявления. Рентгенологические изменения.
- •41. Врожденные пороки сердца. Определение. Врожденные пороки, связанные с сохранением внутриутробных коммуникаций и их основные диагностические критерии.
- •42. Врожденные пороки сердца. Определение. Коарктация аорты. Клиническая картина в зависимости от клинического варианта. Основные диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.
- •43. Врожденные пороки сердца. Определение. Тетрада Фалло. Основные диагностические критерии. Лечение.
- •44. Врожденные пороки сердца. Определение. Открытый артериальный проток. Клинические проявления. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •45. Врожденные пороки сердца. Определение. Дефект межпредсердной перегородки. Клиническая картина. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •46. Врожденные пороки сердца. Определение. Дефект межжелудочковой перегородки. Клинические проявления. Основные диагностические критерии. Показания к хирургической коррекции. Прогноз.
- •47. Врожденные пороки сердца. Определение. Классификация. Изолированный стеноз легочной артерии. Клиническая картина.
- •48. Врожденные пороки сердца. Определение. Одышечноцианотические приступы. Неотложная помощь.
- •Клиническая диагностика:
- •49. Врожденные пороки сердца. Определение. Транспозиция магистральных артерий. Клиническая картина. Основные диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению. Прогноз.
- •50. Острые расстройства пищеварения у детей грудного и раннего возраста. Этиология. Предрасполагающие анатомо-физиологические особенности. Виды дегидратации. Принципы лечения.
- •52. Острые расстройства пищеварения у детей грудного возраста. Простая диспепсия. Причины. Клиническая картина. Лечение. Прогноз. Профилактика.
- •53. Острые расстройства пищеварения у детей грудного возраста. Токсикоз с эксикозом. Определение. Предрасполагающие факторы. Основные направления терапии.
- •Токсическая диспепсия (кишечный токсикоз)
- •Этиология
- •Лечение
- •54. Сахарный диабет I типа. Определение. Этиология. Патогенез. Современная классификация. Клинические признаки манифестации диабета у детей.
- •55. Сахарный диабет I типа. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностические критерии. Дифференциальная диагностика.
- •56. Осложнения сахарного диабета (причины, критерии диагноза). Классификация осложнений сахарного диабета
- •Поздние осложнения сд
- •Патогенез поздних осложнений сд (многофакторный)
- •Причины развития поздних осложнений сахарного диабета
- •57. Стандарты терапии сахарного диабета I типа (инсулины, способы доставки инсулина).
- •58. Коматозные состояния при сахарном диабете I типа (гипогликемическая кома), диагностические критерии. Алгоритмы неотложной терапии коматозных состояний. Прогноз.
- •59. Коматозные состояния при сахарном диабете I типа (гипергликемическая кома), диагностические критерии. Алгоритмы неотложной терапии коматозных состояний. Прогноз.
- •60. Ожирение. Актуальность проблемы. Эпидемиология. Этиология. Роль наследственной предрасположенности и факторов внешней среды. Патогенез. Современная классификация.
- •Актуальность
- •61. Ожирение. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Индекс массы тела. Дифференциальный диагноз.
- •По степени ожирения:
- •62. Ожирение. Лечение (диетотерапия, физическая активность). Риск развития артериальной гипертензии, сахарного диабета II типа и других заболеваний. Профилактика в возрастном аспекте.
- •63. Заболевания щитовидной железы. Врожденный гипотиреоз: этиологические факторы. Критерии диагноза (скрининговые программы) и принципы терапии. Причины приобретенного гипотиреоза.
- •64. Йоддефицитные состояния у детей. Эпидемиология. Патогенетические механизмы развития. Критерии диагноза.
- •65. Заболевания, связанные с йоддефицитом: эндемический зоб, аутоиммунный тиреоидит. Принципы терапии.
- •Причины
- •Факторы риска
- •66. Профилактика йоддефицита: медикаментозная и немедикаментозная. Профилактика йдз в группах риска
- •Йодная профилактика у детей 1-го года жизни
- •68. Тиреотоксический криз. Неотложная терапия.
- •69. Болезни надпочечников. Гипокортицизм. Этиопатогенетические механизмы. Клиникодиагностические критерии. Принципы терапии.
- •70. Врожденная дисфункция коры надпочечников. Неонатальный скрининг. Клинические формы. Стандарты диагностики и принципы лечения.
- •Эндогенный гк:
- •Клинические критерии диагноза
- •План обследования пациента с гиперкортицизмом
- •Лабораторное подтверждение эндогенной гиперпродукции кор- тизола:
- •Лечение
- •72. Нарушения роста. Низкорослость. Критерии оценки физического развития. Этиопатогенетические механизмы. Клинические проявления различных форм нанизма.
- •74. Высокорослость. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика и принципы терапии.
- •75. Нарушение полового созревания. Гипогонадизм. Клинико-диагностические критерии. Тактика врачапедиатра.
- •76. Преждевременное половое созревание. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностическая и лечебная тактика.
- •77. Нарушения половой дифференцировки. Классификация гермафродитизма. Возможности диагностики. Прогноз.
- •78. Болезни паращитовидных желез. Гипопаратиреоз. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •1Этап. Первичная диагностика гипопаратиреоза.
- •2 Этап. Диагностика нозологической формы
- •79. Гиперпаратиреоз. Определение. Возрастные особенности клинических проявлений и течения болезни. Диагностика. Тактика врача педиатра.
- •81. Бронхиты у детей старшего возраста. Определение. Классификация. Дифференциальная диагностика.
- •82. Бронхиты у детей. Определение. Принципы лечения. Группы препаратов и их механизм действия.
- •83. Острый простой бронхит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •84. Острый обструктивный бронхит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •85. Облитерирующий бронхиолит. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика.
- •13.6 Дифференциальный диагноз:
- •92. Пневмонии у детей старшего возраста. Контроль эффективности проводимого лечения (оцениваемые параметры, сроки проведения).
- •93. Пневмонии у детей старшего возраста. Осложнения. Прогноз. Профилактика. Методы реабилитации.
- •94. Бронхоэктатическая болезнь. Факторы, предрасполагающие к развитию бронхоэктатической болезни. Этиология. Патогенез. Первичная и вторичная бронхоэктазии.
- •95. Бронхоэктатическая болезнь. Классификация. Клиника. Особенности течения у подростков. Диагностика.
- •96. Бронхоэктатическая болезнь. Бронхологические методы исследования: бронхоскопия, бронхография. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения.
- •Санация бронхов
- •98. Бронхиальная астма у детей. Определение. Эпидемиология. Предрасполагающие и провоцирующие факторы. Патогенез. Классификация.
- •99. Бронхиальная астма у детей. Определение. Клинические проявления. Лечение в периоде обострения.
- •100. Бронхиальная астма у детей. Определение. Критерии тяжести обострения бронхиальной астмы. Неотложная помощь при приступе бронхиальной астмы.
- •101. Бронхиальная астма у детей. Определение. Клинические проявления. Критерии тяжести обострения.
- •102. Бронхиальная астма у детей. Определение. Современные подходы к диагностике и лечению. Аллергологическое обследование.
- •Лечение бронхиальной астмы вне обострения
- •Немедикаментозная терапия
- •Медикаментозная терапия
- •Препараты, применяемые для долгосрочного контроля над астмой (базисной терапии)
- •Стратегии фармакотерапии при астме (вне обострения)
- •Терапия 1 ступени:
- •Терапия 2 ступени:
- •Терапия 3 ступени:
- •Терапия 4 ступени:
- •Терапия 5 ступени:
- •3.3 Иммунотерапия
- •Приложение г4. Ступенчатая терапия астмы у детей 5 лет и младше (по gina 2017г.)
- •Приложение г6. Соответствие доз ингаляционных кортикостероидов (игкс) для детей младше 5 лет(по gina 2017г.)
- •2.1 Жалобы и анамнез
- •2.2 Физикальное обследование
- •Лабораторная диагностика
- •Инструментальная диагностика
- •103. Бронхиальная астма у детей. Определение. Лабораторные и инструментальные методы обследования. Критерии степени тяжести течения бронхиальной астмы.
- •104. Бронхиальная астма у детей. Определение. Современные принципы лечения обострения бронхиальной астмы. Препараты, применяемые для базисной и симптоматической терапии.
- •109. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Этиология. Современные взгляды на патогенез заболевания. Классификация.
- •110. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Критерии диагностики.
- •113. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Особенности современного течения. Принципы. Этапного лечения. Исходы.
- •115. Острая ревматическая лихорадка. Хорея. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •Лечение
- •Прогноз
- •116. Острая ревматическая лихорадка. Определение. Принципы лечения в активные и неактивные фазы. Диспансерное наблюдение. (см просто лечение в вопросе 113)
- •117. Ревматический полиартрит у детей. Определение. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •118. Приобретенные пороки сердца: недостаточность аортального клапана; аортальный стеноз. Клинические проявления. Диагностика. Прогноз.
- •119. Приобретенный порок сердца: недостаточность аортального клапана. Этиология. Гемодинамические нарушения. Диагностика. Прогноз.
- •120. Приобретенный порок сердца: недостаточность митрального клапана. Сроки формирования. Диагностика. Прогноз.
- •121. Приобретенный порок сердца: стеноз митрального клапана. Определение. Сроки формирования. Основные диагностические критерии. Прогноз.
- •122. Инфекции мочевых путей. Понятие. Эпидемиология. Этиология. Предрасполагающие факторы. Классификация. Диагностика.
- •123. Острый пиелонефрит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Клиника. Лабораторно-инструментальная диагностика.
- •124. Острый пиелонефрит у детей. Определение. Лечение. Подбор и длительность применения препаратов антибактериального действия.
- •125. Хронический пиелонефрит у детей. Определение. Лечение в зависимости от активности процесса и стадии заболевания. Профилактика. Диспансерное наблюдение. Прогноз.
- •127. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •128. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Дифференциальная диагностика. Диспансерное наблюдение.
- •15. Тактика лечения:
- •130. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Принципы лечения. Диспансерное наблюдение.
- •132. Острый постстрептококковый гломерулонефрит у детей. Определение. Диагностический алгоритм. Осложнения. Прогноз.
- •134. Хронический гломерулонефрит у детей. Определение. Критерии, характеризующие хронизацию процесса. Морфологические варианты.
- •Морфологическая классификация
- •135. Хронический гломерулонефрит у детей. Изолированный мочевой синдром. Диагностика. Течение. Исходы. (читать вопросы 133,134,136)
- •136. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма у детей. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •137. Хронический гломерулонефрит у детей, изолированный мочевой синдром. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз. (читать вопросы 133,134,136)
- •139. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •140. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Клиника. Инструментально-лабораторная диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •141. Хронический гастродуоденит у детей. Определение. Лечение. Принципы диетотерапии. Диспансерное наблюдение.
- •142. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Эпидемиология. Этиология. Классификация. Клинические проявления.
- •143. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Диагностика. Методы выявления h. Pylori. Дифференциальный диагноз.
- •144. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Лечение в период обострения. Диспансерное наблюдение.
- •145. Язвенная болезнь 12-перстной кишки у детей. Определение. Клинические проявления осложнений. Неотложная помощь. Показания к хирургическому лечению.
- •147.Функциональные нарушения желчевыводящих путей у детей. Эпидемиология. Этиопатогенез. Особенности клиники и лечения в зависимости от типа дисфункции.
- •148. Функциональные нарушения желчевыводящих путей у детей. Механизмы формирования. Клинические проявления в зависимости от типа дисфункции желчевыводящих путей.См вопрос 147.
- •149. Холециститы у детей. Определение. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •150. Желчнокаменная болезнь у детей. Определение. Факторы, способствующие образованию камней желчного пузыря. Диагностика. Лечение. Неотложная терапия при желчнокаменной колике.
- •151. Понятие о периодах внутриутробного развития плода, перинатальном и неонатальном периоде. Понятие об эмбрио- и фетопатиях.
- •152. Критерии доношенности, недоношенности, переношенности и незрелости. Шкала Дубовица, Баллард.
- •153. Понятие о гестационном и постконцептуальном возрасте. Критерии живорождения и мертворождения. Младенческая смертность: определение, показатели, структура в рф.
- •154. Неонатальный скрининг в рф. Понятие. Цели и задачи, методика и сроки проведения.
- •155. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо -физиологические особенности кожи.
- •156. Доношенный новорожденный ребенок. Определение. Анатомо-физиологически особенности костно-мышечной системы.
- •157. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- физиологические особенности дыхательной системы.
- •158. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- физиологические особенности сердечно-сосудистой системы.
- •160. Доношенный новорожденный ребенок. Анатомо- Физиологические особенности мочевыделительной системы.
- •161. Доношенный новорожденный ребенка. Анатомо -физиологические особенности центральной нервной системы.
- •162. Транзиторные состояния новорожденных: физиологическая эритема, физиологическое шелушение, милии, гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии. Определение, клинические проявления.
- •163. Транзиторные состояния новорожденных: мочекислый инфаркт, протеинурия, ранняя неонатальная олигурия. Определение, клинические проявления.
- •164. Транзиторные состояния: физиологическая убыль массы тела, транзиторная гипотермия, транзиторная гипертермия. Определение, клинические проявления.
- •165. Транзиторные состояния новорожденных: транзиторная гипербилирубинемия, физиологическая желтуха. Определение, клинические проявления.
- •166. Транзиторные состояния: транзиторный дисбактериоз, транзиторный катар кишечника. Определение, клинические проявления.
- •167. Внутриутробная гипоксия. Определение. Этиология. Патогенез. Методы пренатальной диагностики.
- •168. Острая асфиксия новорожденного. Определение. Этиология. Патогенез. Шкала apgar для оценки степени тяжести асфиксии.
- •169. Острая асфиксия новорожденного. Определение. Этапы первичной и реанимационной помощи помощь новорожденным детям
- •171. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза у новорожденных детей. Определение. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •172. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза у новорожденных детей. Определение. Диагностика. Осложнения. Исходы. Показания к хирургической коррекции.?????
- •173. Родовая травма. Определение. Причины. Клинические формы
- •174. Внутричерепная родовая травма. Диагностика. Роль нсг, ктг и мрт в диагностике поражения цнс. Дифференциальный диагноз.
- •175. Родовая травма спинного мозга. Клинические формы. Особенности клинической картины. Диагностика. Прогноз
- •176. Родовая травма спинного мозга. Клинические формы. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения.
- •177. Родовая травма периферической нервной системы. Клинические формы. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения. Прогноз.
- •178. Родовая травма: переломы костей, кровоизлияния в мягкие ткани и внутренние органы у новорожденных детей. Диагностика. Лечение. Прогноз.
- •179. Задержка внутриутробного развития плода. Определение. Причины. Классификация. Клинические проявления. Тактика ведения
- •180. Задержка внутриутробного развития плода. Определение. Методы пренатальной и постнатальной диагностики. Прогноз.
- •181. Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Роль системы сурфактанта в патогенезе заболевания.
- •182. Синдром дыхательных расстройств у новорожденных. Определение. Основные клинические формы.
- •183. Пневмонии новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина. Особенности врожденной и постнатальной пневмоний. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •184. Пневмонии новорожденных. Определение. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение. Профилактика.
- •185. Врожденные инфекции. Torch-синдром. Определение. Пути инфицирования. Методы диагностики.
- •186. Врожденная цитомегаловирусная инфекция. Определение. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
- •187. Врожденная герпесвирусная инфекция. Определение. Эпидемиология. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •188. Врожденная краснуха. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Профилактика.
- •189. Врожденный хламидиоз. Определение. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •190. Врожденный микоплазмоз. Определение. Этиология. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •191. Врожденный токсоплазмоз. Определение. Этиология. Эпидемиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •192. Везикулопустулез новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •193. Эксфолиативный дерматит новорожденного. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
- •194. Пузырчатка новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •195. Омфалит у новорожденных детей. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •196. Абсцессы и флегмона новорожденных. Определение. Этиология. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение
- •198. Гангрена пупочного канатика у новорожденных детей. Определение. Этиология. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Тактика ведения
- •199. Сепсис новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Понятие о синдроме системной воспалительной реакции. Классификация
- •200. Сепсис новорожденных. Определение. Клинические проявления. Течение. Диагностика.
- •201. Сепсис новорожденных. Определение. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.
- •202.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Классификация.
- •203.Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Пренатальные и постнатальные методы лечения.
- •204. Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по резус-фактору. Определение. Патогенез. Клинические формы.
- •205. Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по резус-фактору. Определение. Пре- и постнатальная диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •206.Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие несовместимости по системе ав0. Определение. Патогенез.
- •208. Гемолитическая болезнь новорожденного. Определение. Консервативные методы терапии. Фототерапия: показания, осложнения. Использование иммуноглобулинов. Специфическая профилактика.
- •209. Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина.
- •210.Геморрагическая болезнь новорожденных. Определение. Диагностика. Лечение. Профилактика.
- •211. Железодефицитные анемии. Этиологические причины развития дефицита железа у детей раннего и старшего возраста. Патогенез. Клиника.
- •212.Железодефицитные анемии. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •213.Железодефицитные анемии. Основные принципы лечения. Показания к парентеральному назначению препаратов железа. Профилактика. Диспансерное наблюдение. Прогноз.
- •214.Витаминодефицитные анемии (дефицит в12). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •215.Витаминодефицитные анемии (фолиевой кислоты). Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •216.Депрессии кроветворения. Классификация.
- •217.Конституциональная апластическая анемия Фанкони. Клиника. Диагностика.
- •220.Анемия Даймонда-Блекфана. Этиологические причины. Патогенез. Клиника.
- •221.Анемия Даймонда-Блекфана. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •222.Анемия Даймонда-Блекфана. Методы лечения. Осложнения трансфузионной терапии. Показания для назначения хелаторных препаратов.
- •223.Приобретенные апластические анемии. Определение. Этиология. Патогенез. Клиника.
- •224.Приобретенные апластические анемии. Критерии тяжести. Диагностика. Дифференциальный диагноз.
- •225.Приобретенные апластические анемии. Течение. Осложнения. Лечение (показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, иммуносупрессивная терапия, колониестимулирующие факторы). Прогноз.
- •226.Гемолитические анемии детского возраста. Классификация. Этапы диагностики.
- •227.Гемолитические анемии детского возраста. Диагностические критерии внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Стандарты диагностики.
- •228.Иммунные гемолитические анемии. Определение. Виды иммунных гемолитических анемий.
- •230. Иммунные гемолитические анемии. Клиника. Стандарты диагностики.
- •231.Иммунные гемолитические анемии. Неотложная помощь при гемолитическом кризе. Диспансерное наблюдение.
- •232.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Характер наследования. Патогенез. Клиника. Диагностика (клинические и лабораторные критерии). Осложнения.
- •233.Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия. Дифференциальный диагноз с ферментопатиями, гемоглобинопатиями и аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми агглютининами.
- •235.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Определение. Клинические формы. Этиологические причины. Патогенез тромбоцитопении и патогенез геморрагического синдрома.
- •236.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Клиника. Степени тяжести. Этапы диагностики.
- •237.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Дифференциальный диагноз. Течение. Осложнения. Исходы. Принципы госпитализации.
- •238.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Неотложная терапия при угрожающих жизни кровотечениях.
- •239.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Плановая терапия. Альтернативные методы лечения. Показания к спленэктомии. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •240.Функция тромбоцитов. Тромбоциты и гемокоагуляция. Определение. Функционально-морфологическая классификация наследственных тромбоцитопатий.
- •242.Наследственные тромбоцитопатии. Общие принципы лечения дизаггрегационных тромбоцитопатий (местный гемостаз, фитотерапия).
- •243.Тромбастения Гланцмана. Диагностические критерии. Остановка кровотечений.
- •244.Макроцитарная тромбодистрофия Бернара-Сулье. Диагностические критерии. Остановка кровотечений.
- •245.Болезнь Виллебранда. Характер наследования. Классификация болезни Виллебранда. Клиническая картина. Лабораторная диагностика.
- •246.Болезнь Виллебранда. Дифференциальный диагноз. Остановка кровотечений на фоне болезни Виллебранда. Подготовка к плановым оперативным вмешательствам. Диспансерное наблюдение.
- •247.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Классификация васкулитов в детском возрасте. Аллергизирующие факторы. Патогенез. Патологическая анатомия.
- •248.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Клиническая картина. Характеристика основных клинических синдромов. Хирургические осложнения абдоминального синдрома.
- •249. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Степень активности (тяжести). Течение. Лабораторная диагностика.
- •250.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Дифференциальный диагноз.
- •251.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Основные принципы лечения (этиологическое и патогенетическое). Инфузионная терапия. Показания для дискретного плазмофереза.
- •252.Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха). Особенности терапии капилляротоксического нефрита. Диспансерное наблюдение и реабилитационные мероприятия.
- •253.Гемофилия. Классификация. Распространенность и характер наследования. Степени тяжести. Патогенез кровоточивости.
- •254. Гемофилия. Клиническая картина. Характеристика гематомного типа кровоточивости.
- •255.Гемофилия. Клиническая картина гемартроза. Патогенез повторных кровоизлияний прежней локализации. Клинические формы хронического синовиита.
- •256.Гемофилия. Характеристика различных эпизодов кровотечений (из слизистой носа и ротовой полости, почечные кровотечения, желудочно-кишечные, кровоизлияния в головной мозг).
- •257.Гемофилия. Клинические формы тяжести по з.Д.Федоровой а.М.Абезгаузу. Возрастные особенности гемофилии. Лабораторная диагностика.
- •258.Гемофилия. Основные принципы лечения больных гемофилией. Методы современного лечения (профилактический, «домашнее лечение», лечение по факту возникшего кровотечения).
- •260.Гемофилия. Подготовка больного к экстракции зубов и оперативным вмешательствам. Физиотерапевтические процедуры.
- •262.Гемофилия. Клиника и диагностика ингибиторных форм гемофилий.
- •263. Гемофилия. Антиингибиторный коагуляционный комплекс. Тактика остановки кровотечений при ингибиторных формах. Выработка иммунологической толерантности. Диспансерное наблюдение.
- •265.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Патогенез кровоточивости. Стадии. Клиническая картина.
- •266.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Шок–органы при двс. Клинические синдромы. Клинические симптомы тромботического и геморрагического характера. См вопрос 265
- •267.Диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Диагностика (клиническая и маркеры двс при лабораторных исследованиях). Общие принципы лечения. Профилактика двс.
- •268.Острые лейкозы. Определение. Специфическая мутация и мутантные гены. Современные представления об этиологии. Цитопатогенез лейкозов. Классификация лейкозов.
- •271.Острые лейкозы. Патогенез и клинические проявления анемического синдрома.
- •272.Острые лейкозы. Патогенез и клиника геморрагического синдрома. Диагностика.
- •273.Острые лейкозы. Клиника гиперпластического синдрома. Диагностика.
- •274.Острые лейкозы. Патогенез и клиника интоксикационного синдрома. Диагностика.
- •275. Острые лейкозы. Клиническая картина и диагностика нейролейкемии. Диагностика.
- •276.Острые лейкозы. Особенности течения острого лимфобластного лейкоза. Степени риска. Диагностика.
- •278.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз, варианты, особенности клиники. Формулировка диагноза. Характеристика периода ремиссии.
- •279.Острые лейкозы. Острый миелобластный лейкоз. Клинические симптомы остаточной болезни.
- •280.Острые лейкозы. Основные принципы лечения острых лейкозов (индукция, консолидация, профилактика нейролейкемии, поддерживающее лечение, вспомогательная терапия, лечение осложнений).
- •281.Острые лейкозы. Классификация химиопрепаратов, которые применяются для лечения острого лимфобластного и миелобластного лейкоза. Основные принципы составления программной химиотерапии.
- •282. Острые лейкозы. Показания к трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Виды трансплантаций. Прогноз. Диспансерное наблюдение и поддерживающее лечение.
- •283.Хронические лейкозы. Определение. Классификация.
- •284. Хронический миелолейкоз. Определение. Морфологический субстрат опухоли.
- •287.Хронический миелолейкоз. Клиника в зависимости от стадии заболевания. Диагностика. Генетический маркер хронического миелолейкоза.
- •288. Хронический миелолейкоз. Дифференциальный диагноз. Современные методы терапии (химиотерапия, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток).
- •289. Хронический миелолейкоз. Показания к трансплантации костного мозга. Прогноз.
- •290.Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Клиника. Диагностика.
- •291.Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Дифференциальный диагноз. Течение. Лечение. Прогноз.
110. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Критерии диагностики.
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Исследования: общий анализ крови и мочи, протеинограмма, трансаминазы в крови, серомукоид, фибриноген, СРБ, ревматоидный фактор, титры АСЛО, АСГ, анти-ДНК- аза-В, антистрептогиалуронидаза, ЭКГ, ФКГ, ЭХО-КГ с допплеранализом. По показаниям: рентгенография суставов, иммунограмма. При вовлечении в процесс сердца показано определение показателей коагулограммы.
Исследования амбулаторно, при приобретенном пороке сердца, приказ МЗ РФ №379: измерение АД, ЭКГ, рентгенография сердца с контрастированием пищевода, ЭХО-КГ, общий анализ крови, СРБ, фибриноген крови. По показаниям: рентгенография легких, протеинограмма, посев крови на стерильность, титры антистрептолизинов О, ФКГ.
Диагноз. Для диагностики ОРЛ применяются диагностические критерии Киселя– Джонса (табл. 1.81). Критерии приведены с учетом последнего пересмотра Американской ревматологической ассоциацией (АКА) (1992г.) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г.
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документировано подтверждающими предшествующую инфекцию БГСА, свидетельствуют о высокой вероятности ОРЛ.
Особые случаи:
Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в том числе синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections);
Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин;
Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее.
Критерии активности ревматического процесса. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III).
Минимальная степень активности характерна для постепенного начала ОРЛ, температура тела остается нормальной, при этом лабораторные показатели либо в пределах возрастной нормы, либо имеются незначительные отклонения в части из них. Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом обследовании больного. Важно помнить, что именно при минимальной степени активности и затяжном течении ОРЛ клапанный порок формируется в 3-3,5 раза чаще, чем при высокой степени активности.
Умеренная степень активности характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартралгиями, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно или незначительно. Клапанный порок сердца формируется также чаще, чем при остром течении и высокой степени активности процесса.
Выраженная степень активности проявляется яркими признаками болезни с острым началом, с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пораженных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокой лихорадкой. Картина острого кардита характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократительной функции миокарда, что подтверждается инструментальными методами исследования. Лабораторные показатели воспаления и противострептококкового иммунитета значительно выше нормы.
Лабораторные исследования
Для выявления активной БГСА инфекции важно обнаружить повышенные или (что важнее) повышающиеся при повторном исследовании (через 3 недели) титры противострептококковых антител (АСЛ-О, антидезокси-рибонуклеазы В и антистрептогиалуронидазы (АСГ)
Выявление БГСА при бактериологическом исследовании мазка и из зева и носа не позволяет дифференцировать активную инфекцию от стрептококкового носительства.
Рентгенологическое исследование: при вальвулите митрального клапана определяется митральная конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана выявляется аортальная конфигурация сердца.
На ЭКГ при эндомиокардите могут быть такие неспецифические признаки, как: синусовая тахи- или брадикардия, реже миграция водителя ритма, экстрасистолия, АВблокады I–II степени, нарушения процессов реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана могут быть признаки острой перегрузки левого предсердия; при вальвулите аортального клапана – признаки диастолической перегрузки левого желудочка
На ДЭхоКГ признаками вальвулита являются рыхлость и утолщение эхосигнала от пораженного клапана, ограничение их подвижности, при тяжелом кардите - снижение фракции выброса левого желудочка (ниже 60%).
Гематологические сдвиги: лейкоцитоз выше 11×109 /л и повышение СОЭ более 20 мм/ч – у больных с умеренной степенью выраженности ОРЛ. Высокий лейкоцитоз и повышение СОЭ более 40 мм/ч характерны для тяжелой степени выраженности ОРЛ. Также соответствуют степени тяжести заболевания и другие острофазовые показатели: СРБ, серомукоид, диспротеинемия с гипоальбуминемией и гиперглобулинемией.
Внимание! При изолированной малой хорее лабораторные показатели могут быть в пределах возрастной нормы, несмотря на выраженные клинические проявления.
111. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Основные и дополнительные критерии диагноза. Первичная и вторичная профилактика острой ревматической лихорадки. (+ВОПРОС 110)
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Первичная профилактика ОРЛ
I этап: общие мероприятия: обеспечение правильного физического развития ребенка; полноценное витаминизированное питание; закаливание с первых месяцев жизни; выполнение комплекса санитарно-гигиенических правил; борьба со скученностью в школах, детских учреждениях.
II этап - борьба со стрептококковой инфекцией - проводится ранняя диагностика БГСА; лечение острого тонзиллита, вызванного БСГА: в/м, однократно - бензатина бензилпенициллин; или внутрь, в течение 10 сут. - амоксициллин, феноксиметилпенициллин, цефадроксил. При непереносимости указанных препаратов назначают макролиды, внутрь, в течение 10 сут. (см. табл. 1.83). При обострении хронического тонзиллита, вызванного БСГА, применяют: внутрь, в течение 10 сут. – амоксициллин/клавуланат, цефуроксим. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков: внутрь, в течение 10 сут. – клиндамицин, линкомицин.
Вторичная профилактика РЛ
Проводится экстенциллином, ретарпеном (бензатином бензилпенициллином) в дозе: 600 000 ЕД детям массой тела до 25 кг; 1 200 000 ЕД детям с массой более 25 кг; 2 400 000 ЕД подросткам и взрослым 1 раз в 3 недели или бициллином-1 в той же дозе, но 1 раз в неделю. При непереносимости пенициллинов пролонгированного действия рекомендуется своевременно применять макролиды 10-ти дневным курсом в каждом случае БСГА тонзиллита/фарингита. Длительность бициллинопрофилактики устанавливается индивидуально:
1. у больных, перенесших ОРЛ без кардита (хорея, артрит) - в течение 5 лет или до 18- летнего возраста по принципу «что дольше»;
2. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, без формирования порока – в течение 10 лет или до 25-летнего возраста по принципу «что дольше»;
3. у больных, перенесших ОРЛ с кардитом, с формированием порока – пожизненно.
Профилактика вторичного инфекционного эндокардита: проводится пациентам с РПС при медицинских манипуляциях в области полости рта, пищевода, дыхательных путей: амоксициллин внутрь 2 г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или ампициллин в/в или в/м, в той дозе, однократно, за 30 мин. до процедуры.
При непереносимости пенициллинов: клиндамицин внутрь 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; цефадроксил или цефалексин внутрь 2г (детям старше 12 лет), 50 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры или клиндамицин в/в 600 мг (детям старше 12 лет), 20 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры; цефазолин в/в или в/м 1г (детям старше 12 лет), 25 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 30 мин. до процедуры.
При непереносимости линкозамидов и цефалоспоринов: азитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры; кларитромицин внутрь 500 мг (детям старше 12 лет), 15 мг/кг (детям младше 12 лет), однократно, за 1 час до процедуры.
112. Острая ревматическая лихорадка у детей. Определение. Дифференциальный диагноз. Прогноз. Виды профилактики. (+ВОПРОС 111)
ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно–сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).
Дифференциальный диагноз
Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной), короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего возраста; жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки), одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр.
Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия, ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен, гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких.
Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ) или показатели гемограммы могут оставаться без изменений. Отмечается повышение КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ
На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT. Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ: глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот, отсутствие вальвулита.
При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ признаков под влиянием терапии (торпидность).
Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нёбо, прогнатизм, миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение, одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением, которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно, при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в положении лёжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные.
Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности митрального клапана).
Малую хорею (в сочетании с поражением сердца, суставов и, особенно изолированную) необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений (тиками). В анамнезе у таких детей – перинатальная (постгипоксическая или посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса отмечается возникновение стереотипных и повторяющихся движений мышц лица (подергивание или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом, стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. Положительная динамика при лечении седативными препаратами
Для синдрома PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections), характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица).
Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.
Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, инфекции мочевыводящих путей. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов.
Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.
Исход и прогноз РЛ связан с частотой формирования ревматического порока сердца (РПС). Частота формирования РПС после первой атаки ОРЛ у детей составляет 20– 25%, причём максимальная частота формирования РПС отмечается в течение первых 3- х лет после ОРЛ. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и митрально–аортальный порок. У больных, перенесших первую атаку ОРЛ в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные РПС формируются в 90% случаев. Примерно у 7–10% детей после перенесенного кардита формируется пролапс митрального клапана.
Дети и подростки, имеющие РПС, относятся к группе среднего риска по возникновению вторичного инфекционного эндокарда