236.Иммунные тромбоцитопенические пурпуры. Клиника. Степени тяжести. Этапы диагностики.

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность и характер кровоточивости; проведение вакцинации, перенесение инфекции или обострение хронических очагов инфекции за 2-3 недели до развития геморрагического синдрома; прием препаратов, ингибирующих свойства тромбоцитов в течение последних 2-3 недель; наличие повышенной кровоточивости и случаев тромбоцитопении в семье.

Ведущий синдром ИТП: – геморрагический, представленный геморрагической экзантемой, энантемой и кровотечениями.

Характерными чертами геморрагической экзантемы являются: 1. полиморфность сыпи по размеру – от петехий до экхимозов (с компонентом «вишневой косточки»); 2. полихромность по цвету – геморрагии различной окраски от красновато-синеватых до зеленых и желтых - «шкура леопарда»; 3. несимметричность высыпаний (лицо, туловище, конечности); 4. спонтанность возникновения (чаще по ночам и неадекватность травме). Характерны положительные эндотелиальные пробы на ломкость сосудов (проба «жгута», «щипка», «молоточка»).

Геморрагическая энантема характеризуется высыпаниями на слизистых конъюнктивы и полости рта, явлениями геморрагического гингивита, плач «кровавыми» слезами.

Варианты кровотечений (влажная пурпура) при ИТП: луночковые, носовые, маточные, желудочно-кишечные, почечные. Спонтанная кровоточивость развивается при снижении числа тромбоцитов ниже 50,0×109 /л, выраженный геморрагический синдром – при снижении тромбоцитов ниже 30,0×109 /л, жизнеугрожающие кровотечения появляются при тромбоцитопении ниже 5,0×109 /л.

Степени тяжести ИТП

Легкие формы: гематомы, точечные кровоизлияния на коже, легкие носовые кровотечения, легкая кровоточивость слизистых оболочек, микрогематурия, легкое снижение активности повседневной жизни; •

Средней тяжести: тяжелые кожные проявления с поражениями слизистой, обильные носовые кровотечения, массивные кровопотери или меноррагии;

Тяжелые формы: тяжелые повторные эпизоды кровотечения( носовые, меноррагии, кровавый стул) вплоть до кровотечений, угрожающих жизни, при которых необходимо пребывание в стационаре и/или переливание крови, значительное снижение качества жизни и физической активности, внутричерепные геморрагии.

Лабораторная диагностика

• Периферическая кровь: снижение числа тромбоцитов( легкие формы- 70-60 тыс.; среднетяжелые- 50-30 тыс.; тяжелые- менее 30 тыс.); при кровопотере-анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ;

• Косный мозг: содержание МГКЦ в норме, повышено или снижено, оживление эритропоэза;

• Геморрагические тесты: положительные сосудисто-эндотелиальные пробы; удлинение времени кровотечения по Дуке, снижение адгезивно-агрегационной способности тромбоцитов;

• Коагулограмма: нарушается тромбопластинообразование, активирован фибринолиз;

• Определение тромбоцит-ассоциированных антител: метод Elisa, Dixon, Карпаткина;

• Определение уровня плазменного гликокалицина(продукт протеолиза gpIb мембраны тромбоцитов);

• Другие тесты для исключения вторичных аутоиммунных тромбоцитопений(СКВ, АФС, ВИЧ, гепатиты, иммунодефицит, проба Кумбса и др.);

Этапы диагностики см вопрос 237