Циротичний туберкульоз легень
Циротичний туберкульоз легень характеризується великим розростанням рубцевої тканини, серед якої зберігаються активні туберкульозні вогнища, що обумовлюють періодичні загострення та можливе мізерне бактеріовиділення.
До циротичного туберкульозу належать процеси, при яких зберігаються:
туберкульозні зміни в легенях з клінічними проявами активності процесу;
схильність до періодичних загострень;
можливість періодичної появи мізерного бактеріовиділення.
Якщо на фоні цирозу виявляють каверни, то це свідчить на користь фіброзно - кавернозного туберкульозу, а відсутність ознак активності - післятуберкульозного цирозу.
Циротичний туберкульоз буває сегментарний і лобарний, обмежений і поширений, однобічний і двобічний.
Патогенез. Цироз (cirrosis; грец. kirrhos - лимонно - жовтий + osis) - розростання сполучної тканини в паренхіматозному органі, яке викликає перебудову його структури, ущільнення і деформацію. Формування цирозу зумовлено порушенням регуляції росту сполучної тканини, стимуляцією утворення колагену.
Бронхогенний цироз - виникає після перенесеного туберкульозу внутрішньогруд - них лімфатичних вузлів, ускладненого ателектазом. Через місяць і більше в ділянці, що слалася, розвиваються циротичні зміни.
Пневмогенний цироз — розвивається внаслідок: а) інфільтративного туберкульозу (лобіту) - відбувається проростання сполучної тканини у зону специфічних змін;
б) хронічного дисемінованого туберкульозу - сполучна тканина розростається у
вогнищах і судинах в обох легенях;
в) фіброзно - кавернозного туберкульозу.
Плеврогенний цироз — причиною такого цирозу є патологічний процес у плеврі, наприклад, гнійний плеврит, коли сполучна тканина вростає з плеври в легеню. По - вітряність легень при цьому зберігається, але плевра стає ригідною, а рухомість легень під час дихання різко обмежується.
Патоморфологія. Циротичний туберкульоз легень, насамперед, характеризується розвитком сполучної тканини. Бронхи деформовані, структура їх порушена, що зумовлює розвиток бронхоектазів. Судини звужені, наявні множинні артеріо - венозні анастомози. Легеня при циротичному туберкульозі зменшена в об'ємі, деформована, ущільнена.
При плеврогенному цирозі плевра значно потовщена, нагадує панцир, який покриває всю легеню.
За ступенем розвитку сполучної тканини розрізняють склероз, фіброз і цироз.
Склероз (пневмосклероз) легень характеризується дифузним розвитком ніжної рубцевої тканини, але при цьому їх повітряність збережена. Рубцева тканина розростається між альвеолами, внаслідок чого порушується еластичність легеневої тканини і тому часто розвивається емфізема легень.
Фіброз легень характеризується розвитком грубоволокнистої сполучної тканини на обмеженій ділянці легені. Повітряність ураженої ділянки зберігається частково.
Цироз легень характеризується найінтенсивнішим розвитком сполучної тканини, внаслідок чого легеня стає безповітряною (рисунок).
Рисунок. Циротичний туберкульоз верхньої частки правої легені
Клініка. Циротичний туберкульоз може мати тривалий перебіг з нерізко вираженими симптомами. Найчастіше хворих турбує швидка втома, кашель з виділенням мокротиння, задишка, екстрасистолія, що свідчить про розвиток легенево - серцевої недостатності. Бактеріовиділення для цирозу легень не характерне. Наявність бронхоек - тазів (виникають внаслідок порушення структури бронхів) сприяє приєднанню вторинної інфекції. Тому періоди загострення процесу можуть бути зумовлені активізацією як специфічної, так і неспецифічної інфекції.
В результаті зморщування легені у хворих спостерігається западання грудної стінки. Тому на боці цирозу під час огляду відмічається відставання грудної клітки в акті дихання. Серцевий поштовх зміщується, а іноді у II міжребер'ї видно пульсацію легеневої артерії. Над циротично зміненою легенею голосове тремтіння посилене, перкутор - но виявляється тупість, аускультативно - звучні рубцеві хрипи, які мають характерний скрипучий відтінок і вислуховуються на фоні бронхіального дихання.
Рентгенологічною ознакою цирозу легень є зміщення органів середостіння в уражений бік ("виделковий симптом"), описаний Г. Р. Рубінштейном, інтенсивне затемнення і звуження легеневого поля, тяжистість від кореня легені до діафрагми (симтом "плакучої верби").
Лікування хворих на цироз легень зводиться до призначення неспецифічної терапії, спрямованої на нормалізацію функції серця і зменшення кашлю, болю, задишки. Якщо цироз односторонній і дозволяє загальний стан хворого, показана пневмонектомія. Іноді можна обмежитись лобектомією. У випадках двостороннього цирозу показана часткова резекція легень. Хворі, яким не можна рекомендувати хірургічне лікування, мають періодично оздоровлюватись у санаторіях, постійно перебувати на свіжому повітрі, тренувати серцево - судинну систему дозованими фізичними вправами. Навесні та восени проводять профілактичні курси антибактеріального лікування.
Наслідки. Залежать від швидкості прогресування порушень функції кардіореспіра - торної системи. Такі хворі найчастіше вмирають внаслідок недостатності дихання і кровообігу. Цироз легень стоїть на першому місці серед усіх форм туберкульозу щодо частоти кровохаркання.
Диференціальна діагностика. Якщо особи з циротичними змінами в легенях упродовж тривалого часу перебувають під наглядом у протитуберкульозному диспансері, діагноз циротичного туберкульозу відносно нескладний. Слід враховувати такі його ознаки:
тривале лікування і спостереження з приводу туберкульозу легень;
наявність щільних туберкульозних вогнищ на фоні цирозу або в інших відділах легень;
періодично можливе короткочасне бактеріовиділення.
Диференціальна діагностика циротичного туберкульозу проводиться з цирозом легені після неспецифічного запального процесу (післяпневмонічний цироз), аплазією легені, саркоїдозом III стадії.
Цироз після неспецифічного запального процесу. Хворі з післяпневмонічним цирозом вказують на перенесену пневмонію, абсцес легені тощо. Процес розміщений частіше в середніх і нижніх відділах легень. Багата аускультативна картина (сухі й вологі хрипи) властива і для післяпневмонічних, і для туберкульозних цирозів, проте локалізація їх неоднакова (при післяпневмонічних цирозах патологічні шуми вислуховують частіше над нижніми відділами легень). При цирозах специфічної і неспецифічної природи формуються бронхоектази, тому при цирозах різної етіології під час загострень можливі виділення гнійного харкотиння, висока температура тіла, пітливість, значний лейкоцитоз. Тому необхідні багаторазові пошуки МБТ для виключення циротичного туберкульозу легень, при якому можливе короткочасне бактеріовиділення.
Під час рентгенологічного дослідження слід звертати увагу на локалізацію циро - тичних змін, наявність щільних вогнищевих тіней на фоні цирозу і в інших ділянках легень (ознака циротичного туберкульозу).
Бронхоскопічно при цирозах неспецифічної етіології виявляють неспецифічний ен - добронхіт, гнійний вміст у просвіті бронха, при циротичному туберкульозі - рубцеві зміни після перенесеного специфічного бронхіту.
Вирішальне значення тут має тривале диспансерне спостереження, яке встановлює стабільність процесу, відсутність загострень туберкульозу і стійку абактеріальність, підтверджену багаторазовими посівами харкотиння.
У харкотинні відсутні МБТ( - ), наявна неспецифічна мікрофлора.
Аплазія легені - це уроджена вада, яку виявляють частіше в осіб молодого віку при профілактичному флюорографічному обстеженні. Суб'єктивно такі особи почувають себе задовільно, лише в похилому віці або за умови приєднання інфекції з'являються симптоми інтоксикації, дихальної недостатності. Як і при циротичному туберкульозі, на рентгенограмі видно затемнення і зменшення за об'ємом легеневого поля, зміщення органів середостіння в бік ураження (рисунок).
Рисунок. Аплазія лівої легені. При контрастуванні видно аномально розширений головний бронх, бронх верхньої частки рудиментарний, видно його обрив.
Проте, на відміну від циротичного туберкульозу, тінь гомогенна, на її фоні не видно туберкульозних вогнищ. Перкуторно виявляють притуплення, дихальні шуми відсутні, в той час як над цирозами специфічної і неспецифічної природи вислуховуються численні сухі і вологі хрипи, часто бронхіальне дихання. При введенні контрастної речовини в бронх видно його обрив, бронхіальні розгалуження відсутні. Комп'ютерна томографія дозволяє точніше виявити зміни бронхіального дерева і встановити діагноз.
Діагностичні критерії аплазії легені:
безсимптомний перебіг, виявлення в молодому віці під час випадкового рентгенологічного обстеження;
рентгенологічно: гомогенне затемнення і зменшення об'єму відповідного легеневого поля, відсутність на його фоні і в інших ділянках легень вогнищевих тіней;
перкуторно - над ураженою ділянкою притуплення, дихальні шуми не прослухову - ються;
аномалію розвитку підтверджують введення рентгеноконтрастної речовини в бронх, комп'ютерна томографія.
Саркоїдоз III ст. Масивні циротичні зміни розвиваються на III стадії саркоїдозу органів дихання. Вони переважно двобічні, тому деколи нагадують циротичний туберкульоз, що розвинувся на фоні хронічного дисемінованого туберкульозу легень. Велике значення мають дані анамнезу, тривале диспансерне спостереження з приводу саркоїдозу, відсутність МБТ у харкотинні в минулому і на час обстеження.
Як і при циротичних змінах іншої природи, у таких пацієнтів можливі симптоми хронічного бронхіту, дихальної недостатності, хронічного легеневого серця.
Проте при циротичному туберкульозі, що розвинувся на фоні дисемінованого туберкульозу легень, циротичні зміни розміщені у верхніх відділах легень, верхівки зморщені, видно дислокацію коренів вгору, у вигляді "гілок плакучої верби", множинні щільні (деколи звапнені) туберкульозні вогнища. При саркоїдозі циротичні зміни розміщені переважно в прикореневих зонах, деколи видно конгломерати збільшених і ущільнених лімфатичних вузлів у коренях, об'єм легені зменшений, куполи діафрагми підняті (рисунок).
Рисунок. Саркоїдоз
Проба Манту при саркоїдозі всіх стадій негативна або сумнівна. Мікобактерій туберкульозу в харкотинні не виявляють.
Діагностичні критерії саркоїдозу III ст.:
тривале спостереження і лікування з приводу саркоїдозу;
на рентгенограмі - циротичні зміни переважно в прикореневих відділах легень, відсутність туберкульозних вогнищ;
відсутність МБТ, негативна або сумнівна реакція на туберкулін.
Контрольні питання
Яка форма туберкульозу легень називається циротичною?
З яких форм туберкульозу легень може розвиватись циротичний туберкульоз легень?
Які рентгенологічні ознаки циротичного туберкульозу легень?
Що називається післятуберкульозним цирозом легень?
Чим відрізняється циротичний туберкульоз від післятуберкульозного цирозу?
Що називається плеврогенним цирозом?
Які показники характеризують активність циротичного туберкульозу?
Які основні скарги хворих на циротичний туберкульоз легень?
Які ознаки характерні для циротичного туберкульозу при об'єктивному обстеженні хворого?
З якими захворюваннями найчастіше проводиться диференціальна діагностика циротичного туберкульозу?
Які показання для лікування циротичного туберкульозу антибактеріальними препаратами?
Які ускладнення найчастіше розвиваються при циротичному туберкульозі?
Які наслідки циротичного туберкульозу?
Які основні критерії дозволяють відрізнити циротичний туберкульоз легень і неактивний післятуберкульозний цироз?
Після яких захворювань, крім туберкульозу, можуть формуватися масивні ци - ротичні зміни в легенях?
Які дані анамнезу дозволяють відрізнити циротичний туберкульоз легень від цирозу після неспецифічного запального процесу?
Яка різниця аускультативної картини при цирозах різної етіології і аплазії легені?
Яка рентгенологічна ознака найінформативніша для циротичних змін туберкульозної природи?