Вопрос 2 Гломеруло- и тубулопатии. Виды, причины, механизмы развития, патоморфология и исходы.

Нерфопатии могут быть приобретенными и наследственными.

Гломерулопатии — группа заболеваний, поражающих преимущественно клубочковый аппарат почек.

Они могут быть

• первичными

• вторичными

Изменения в почках могут быть

• воспалительного (гломерулонефрит)

• невоспалительного (невоспалительные гломерулопатии) характера. В основе гломерулопатии лежат нарушения клубочковой фильтрации.

• Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз.

• К наследственным гломерулопатиям относят наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии — заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев и нарушением их концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций. • Приобретенные тубулопатии: некротический нефроз, лежащий в основе острой почечной недостаточности, «миеломная почка» и «подагрическая почка», к • Наследственные — различные формы канальцевых ферментопатий. Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – это инфекционно-аллергическое или неустановленной природы заболевание, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочкового аппарата почек с наличием почечных и внепочечных проявлений.

Классификация гломерулонефрита учитывает :

– нозологическую принадлежность:

• первичный гломерулонефрит — самостоятельное заболевание,

• вторичный — проявление другой болезни;

– установленную этиологию (бактерии, вирусы, простейшие) и неустановленную; – патогенез — иммунологически обусловленный и иммунологически необусловленный гломерулонефрит;

– течение: острое, подострое, хроническое;

– локадизацию, характер и распространенность воспаления.

Патогенез (острого) - иммунокомплексный механизм поражения (иммунные комплексы обнаруживаются при электронномикроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях в базальных мембранах гломерулярных капилляров и/или в мезангии клубочков). Наиболее частой гистологической формой является интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит (пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ).

При остром гломерулонефрите почки увеличены, набухшие, пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневого цвета с мелким красным крапом на поверхности и разрезе. При хроническом течении гломерулонефрита почки сморщены, уменьшены в размерах, плотные с мелкозернистой поверхностью. На разрезе слой почечной ткани тонкий, ткань сухая, малокровная, серого цвета.

Исход при остром пиелонефрите обычно благоприятный. В случае развития осложнений возможен летальный исход.

Пиелонефрит

Пиелонефрит – это инфекционной природы заболевание, характеризующееся поражением почечной лоханки, чашечек и вещества почек, с преимущественным поражением межуточной ткани.

Пиелонефрит может быть острым и хроническим.

Основная причина острого пиелонефрита — инфекция. Возбудителями её могут быть различные микроорганизмы (кишечная палочка, протей, энтерококк, стрептококк и др.). Пути проникновения инфекции:

1) восходящий (урогенный),

2) гематогенный (при брюшном тифе, гриппе, ангинах, сепсисе, фурункулёзе); 3) лимфогенный (при воспалении толстой кишки и половых органов) Микроскопически:

• В слизистой лоханки и чашечек — гиперемия, кровоизлияния и лейкоцитарная инфильтрация с некрозом и слущиванием эпителия.

• В межуточной ткани всех слоев почки — отёк, очаги кровоизлияний, многочисленные периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты с тенденцией к образованию абсцессов.

• Гной и бактерии из межуточной ткани проникают в просвет канальцев. Милиарные абсцессы формируются в корковом веществе (характерная черта апостематозного гематогенного нефрита). Возможно одновременное возникновение гнойничков и в мозговом веществе (вследствие эмболии капилляров вокруг канальцев). Собирательные трубочки часто заполнены нейтрофилами.

Исходы и осложнения

Как осложнение развиваются:

• Карбункул почки (при слиянии крупных абсцессов или вследствие закупорки крупного сосуда септическим эмболом), пионефроз (прорыв гноя из абсцессов в лоханку),

• Перинефрит и паранефрит (при распространении гнойного процесса на капсулу и околопочечную клетчатку), ОПН.

• В тяжёлых случаях — некроз верхушек сосочков пирамид

• Реже — сепсис, септический шок, хронические абсцессы почек

Исход при остром пиелонефрите обычно благоприятный. В случае развития осложнений возможен летальный исход.