Вопрос 104

Общая характеристика миастении, паркинсонизма, эпилепсии.

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи.

Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры

Этиология:

Причина заболевания связана с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.

Возможные причины миастении:

• Наследственная предрасположенность

• Опухоль или тимомегалия.

• Органическое поражение нервной системы .

• Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, красная волчанка. • Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.

• Сонная болезнь.

Патогенез: при миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются: • стрессы

• инфекции

• иммунодефицит

• травмы

• длительный прием нейролептиков или транквилизаторов

• хирургические вмешательства

Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма.

Патогенетические звенья синдрома:

1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;

2. поражение нейромышечного синапса;

3. разрушение постсинаптической мембраны;

4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце; 5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;

6. сложности с выполнением движений;

7. полная обездвиженность мышц.

Клиника:

К локальным формам относятся:

1. Глазная форма — сопровождается двоением в глазах, косоглазием, плохой фокусировкой взгляда, опущением верхних век с двух сторон. Не опасна для жизни, приводит к умеренной инвалидизации.

2. Бульбарная форма — проявляется гнусавостью голоса и невнятностью речи, попёрхиванием твёрдой пищей и попаданием жидкости в нос.

3. Краниальная форма — проявляется невнятностью речи, вялостью мимики и жевательными нарушениями

К генерализованным формам относятся:

1. Миастения новорождённых (или неонатальная миастения) — временная форма заболевания, возникает у некоторых детей, рождённых от матерей с миастенией. Как правило, симптомы проходят спустя несколько недель или месяцев после рождения.

2. Врождённая миастения — крайне редкая форма болезни. Обычно симптомы возникают сразу после рождения и сохраняются на всю жизнь.

• доброкачественная с частичным или полным ограничением подвижности глазных яблок (офтальмопарезом или офтальмоплегией);

• семейная детская — сопровождается опущением век, нарушением глотания и дыхания, которые сохраняются годами, глазодвигательные функции в норме. 3. Юношеская миастения (или ювенильная миастения) — в большинстве случаев (75 %) проявляется после 10 лет, редко — после первого года жизни ребёнка. В отличие от других форм болезни, птозу век может сопутствовать косоглазие, офтальмоплегия и подёргивание век. У детей 2-10 лет данная форма может развиваться остро и молниеносно. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз неблагоприятный: при поражении дыхательных мышц может возникнуть удушье и аспирация, требуется поддержка дыхания.

4. Генерализованная миастения взрослых — повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается во всех группах мышц.

• Двоение в глазах

• Нарушается глотание, речь, слабость в конечностях

• Слабость дыхательной мускулатуры

По течению:

• Злокачественная – от начала проявления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотание проходит около двух недель.

• Прогрессирующая – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют и состояние пациента ухудшается. • Стационарная – длительное время состояние пациента остаётся стабильный, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.

• Эпизодическая – мышечные нарушения носят временный, переходящий характер Осложнения миастении:

Холинергический криз вызывает передозировка антихолинэстеразными препаратами или внезапное повышение чувствительности к ним. При осмотре отмечается сужение зрачков, редкий пульс и пониженное давление.

Миастенический криз проявляется развитием тетрапареза или слабостью дыхательных мышц, которая угрожает жизни.

Прогноз миастении:

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, преимущественно связанное с гибелью нейронов черной субстанции и других структур мозга .

Основные клинические проявления:

• замедленность всех движений;

• истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;

• скованность мышц (мышечная ригидность);

• тремор-дрожание рук и ног, наиболее выражено в покое;

• неустойчивость при ходьбе;

• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Классификация:

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Стадии болезни (шкала Хен–Яра):

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);

• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;

• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;

• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;

• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Виды паркинсонизма (вторичного):

• Лекарственный - его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;

• Токсический - возникает на фоне хронического или острого отравления тяжёлыми металлами(марганца), ядовитыми газами(окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола), фосфорорганических соединениями, нефтепродуктами;

• Онкологический - при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);

• Сосудистый - развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);

• Постгипоксический - причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;

• Энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо) является одним из возможных последствий перенесённого воспаления головного мозга.;

• Травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых

черепномозговых травм);

• Гемипаркинсонизм — односторонняя атрофия тканей (гемиатрофия), сопровождаемая симптомами паркинсонизма.

• Ювенильный паркинсонизм — наблюдается в детском возрасте, развивается в результате инфекций

Этиология:

• Чрезмерное использование некоторых лекарств;

• Опухоли головного мозга;

• Частые травмы головного мозга (у профессиональных спортсменов); • Воздействие токсических препаратов;

• Хроническая гипоксия;

• Нарушение питание органа (сосудистые изменения);

• Последствия воспалительных заболеваний;

• Сниженный витамин Д

Патогенез:

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза). Прогноз:

Паркинсонизм может быть вызван приёмом лекарств, воздействием токсинов, нейродегенеративными заболеваниями и другими нарушениями, которые влияют на мозг. По возможности необходимо устранить причину синдрома, одновременно принимая физические меры для поддержания двигательной активности.

Эпилепсия –

психическое заболевание, которое проявляется различными судорожными или бессудорожными припадками (пароксизмами), психозами и специфическими изменениями личности, сопровождаемыми в тяжелых случаях развитием слабоумия. Этиология:

• Сильные испуги

• Страхи полученные в детстве

• Подсознательные страхи

• Психологические и физические травмы головного мозга

Виды заболевания:

Идиопатическая – в основе лежит генетическая предрасположенность, во время обследований не наблюдаются структурные повреждения мозга, но при этом патологическая реакция нейронов сохраняется. В этой форме отсутствует постоянство, а приступы проходят без каких-либо причин. Встречается у более 60% больных;

Симптоматические – чаще всего могут развиться вследствие черепно-мозговых травм, асфиксия, травмы во время родов, последствия обширного инсульта, склероз ЦНС вызванный туберкулёзом, менингит, абсцесс, ревматические поражения, тяжёлые интоксикации, опухоли ЦНС.

Криптогенные – предполагается, что в основе криптогенной эпилепсии могут лежать полиморфные изменения (мутации), некоторые специалисты относят данную форму к тем «что должны быть симптоматическими», пока точные причины появления несвоевременных импульсов идентифицировать не является возможным.

Патогенез:

Очаговые приступы могут быть:

• простыми парциальными, известные также как аура, и могут предшествовать сложный парциальный приступ

• сложными парциальными, человек приобретает полубессознательный вид, возникает автоматизм движений, что может длиться пару минут, после чего наступает короткий период дезориентации, далее человек приходит в сознание.

Генерализированные приступы:

• тонико-клонические, что сопровождается конвульсиями, потерей сознания, после приступа появляется сонливость и спутанность сознания

• абсансы (чаще у детей от 3 до 14 лет, ребёнок теряет связь с реальностью, чаще всего проходят к пубертатному периоду)

• миоклонические приступы, кратковременные сокращения всего тела или определённых мышц, длятся несколько секунд

• тонические, внезапное сокращение и напряжение мышц, менее 20 секунд • клонические приступы, редкие, смена положения конечностей их не останавливает, сопровождаются подёргиванием и спазмом мышц

• атонические, резкая потеря тонуса мышц, не более 15 секунд.

Клиническая картина:

Больной может испытывать

• головокружение и тошноту

• тревогу

• ему могут мерещиться звуки и запахи, после чего начинается сам припадок. Виды приступов:

Джексновские приступы

Судорожные подергивания или онемение начинаются с кисти руки, стопы или голени, однако они могут распространиться на всю половину тела или перейти в большой судорожный припадок.

Большой судорожный припадок

• Предвестники – за несколько часов до начала приступа больного охватывает тревожное состояние

• Тонические судороги – все мышцы резко напрягаются, голова запрокидывается, больной падает, тело его выгнуто дугой и удерживается в этом положении. Из-за остановки дыхания лицо синеет. Фаза длится 30 секунд.

• Клонические судороги – все мышцы тела быстро ритмично сокращаются. Увеличено слюноотделение, имеющее вид пены изо рта. Продолжительность – до 5 минут, после чего постепенно восстанавливается дыхание, с лица сходит синюшность;

• Ступор – в очаге патологической электрической активности начинается сильное торможение, все мышцы больного расслабляются, возможно непроизвольное отхождение мочи, кала. Больной теряет сознание, рефлексы отсутствуют. Фаза длится до 30 минут; • Сон

Малые приступы

• Могут происходить серии подергиваний мимических мышц, резкое падение мышечного тонуса или, наоборот, напряжение всех мышц, когда больной застывает в определенной позе.

• Сознание сохраняется.

• После приступа он не помнит о произошедшем.

Эпилептический статус

Эпилептический статус представляет собой серию приступов, следующих друг за другом.

• В перерывах между ними больной не приходит в сознание, имеет сниженный тонус мышц и отсутствие рефлексов.

• Его зрачки могут быть расширены, сужены или быть разного размера, пульс либо учащенный, либо с трудом прощупывается.

• Это состояние требует немедленной медицинской помощи, так как

характеризуется нарастающей гипоксией головного мозга и его отеком. Отсутствие своевременного врачебного вмешательства приводит к необратимым последствиям и летальному исходу.

Профилактика

• защита от получения черепно-мозговых травм;

• своевременное лечение инфекционных заболеваний;

• снижение высокой температуры

• обращение за медицинской помощью при подозрении на травму или опухолевый процесс в головном мозге;

• контроль артериального давления;

• умеренно активный образ жизни;

• отказ от вредных привычек и употребления крепкого кофе.