Врожденные пороки мочеполовой системы
Врожденные пороки почек, мочевы водящих путей и по- ловых органов встречаются часто.
Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзо- генных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4 —8-й недели киматогенеза.
Врожденные пороки почек. Они разнообразны.
Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (аре- ния) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.
Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблю- дается викарная гипертрофия второй нормальной почки.
Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластемы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкомышечной ткани. Сочетается с аплазией, гипоплазией или
530
атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной ги- поплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.
Крупнокистозныепочки (поликистоз почек взрослого типа) — дву- стороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной ткани (рис. 378). Порок комбинируется свиста- ми печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Пато- генез его Связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.
Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — дву- сторонее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследова- нии вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.
Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.
Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них: 1) удвое- ние лоханок и мочеточников; 2) агенезия, атрезия, стеноз мочеточ- ников, эктопия их устьев; 3)мегалоуретер относится к ранним фе- топатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата; 4) экстрофия моче- вого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка; 5) агенезия мочевого пузыря; 6) атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия— дефект нижней стенки, эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчи- ков.
Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успе- хом выполняется, приводит к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клиниче- ски, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию кам- ней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает
531
развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20 — 30 лет) от уремии.
Врожденные пороки половых органов часто связаны с болезнями эндо- кринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормо- нальных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм — за- держка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30 % слу- чаев, к 12—16 годам наблюдается только в 2 — 3 % случаев и тогда расцени- вается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; герма фродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истиный гермафродитизм — одновременное наличие жен- ских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы по- ла, противоположного половым железам.
Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых слу- чаях возможно хирургическое лечение.