Опухоли у детей
Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых особенно- стях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.
Первой особенностью опухолей у детей является частое возникно- вение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования ор- ганов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Иными слова- ми, подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задержавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто распола- гавшихся не на месте — дистопично. Опухоли, развивающиеся из эмбрио-
579
нальных тканей, получили название дизонтогенетических, или т е р а - тоидных.
Тератома (от греч. teratos — урод) — опухоль из эмбриональных недиф- ференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток ли- шается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие та- кого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобре- тает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.
У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей — это основной вид опухолей.
Второй особенностью опухолей у детей является частота у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются намного чаще. Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов: ангиомы и невусы.
Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.
Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез — щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10—11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получаемые пло- дом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприкасаются прежде всего с тканями мезенхимального происхождения — сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокринными железами, головным мозгом, внутренними органами. Указывают также на активное функционирование у детей вилочковой железы и малую активность половых желез.
Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобразие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с их тече- нием у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбрио- нальные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансивный харак- тер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастази- руют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у детей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблю- дается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых никог- да не наблюдается, это явление получило название—реверсии опухоли. Злокачественные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорожденности до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3 — 5 лет, что указывает также на значение внутриутробных канцерогенных влияний.
Классификация. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой — эмбриональный характер многих опухолей препятствует выясне- нию их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у де- тей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.
580
К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные дизонтогенетические опухоли. Возникновение тератом в настоя- щее время объясняют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формировании каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недифференцированных половых клеток каудального конца этого греб- ня и их персистирование приводят к развитию тератом (Тейлум). По другой точке зрения, источником тератом являются нарушения дробления с хао- тичным неполным отщеплением некоторых бластомеров (см. рис. 373). Ана- логичный процесс отщепления приводит к развитию тератом во время за- кладки трех зародышевых листков в ранний эмбриональный период или во время дальнейшей дифференцировки тканей в ранний фетальный период.
По гистиологическому строению различают гистиоидные, о р г а - ноидные и организмоидные тератомы (см. «Опухоли», с. 186). Различают также тератомы, развивающиеся из элементов эмбриобласта — эм- бриональные тератомы и развивающиеся из элементов трофобласта — эк- страэмбриональные тератомы.
Встречаются зрелые и незрелые эмбриональные и экстраэм- бриональные тератомы, или терато б л асто мы.
Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя. На- пример, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возра- сту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту рожде- ния плода. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсутствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отличаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома со- держит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной злокачественной опухолью.
Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокаче- ственном варианте — г амар то б л ас то мами. Гамартома (от греч. ha- marta — ошибка) — опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей дифференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например, из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опухоли мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и зло- качественные). В группу гамартом включают также опухоли, развивающиеся на основе прогоном — остатков органов эмбрионального периода, не под- вергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.
К опухолям II типа относятся те, которые возникают из эмбрио- нальных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпати- ческих ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраняются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу пер- вого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального ха- рактера в виде симпатогоний, с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки, сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10—11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные воз- растные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдают- ся. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейро- б л ас то мы.
. 581
К опухолям III типа относятся возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезен- химальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеогенные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доброка- чественные опухоли — папилломы и полипы — у детей встречаются относи- тельно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бывают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и половых органов.
ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ
Гамартомы и гамартобластомы сосудистого происхождения
Г е м а н г и о м а — опухоль из кровеносных сосудов, обладает авто- номным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расширения сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У де- тей наблюдаются два основных типа: капиллярная и кавернозная геман- гиомы.
Капиллярная или гипертрофическая гемангиома (см. «Опухоли», с. 186) — гамартома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка синеватого или красноватого цвета. Это самая частая до- брокачественная опухоль у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские вро- жденные частично капиллярные, часто кавернозные гемангиомы (рис. 406), со- провождающиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смер- тельным исходом (синдром Казабаха — Меррита). Локализуются капил- лярные ангиомы преимущественно в коже, реже — в печени и других органах и характеризуются высокой пролифертивной способностью. Они могут изъяз- вляться и тогда у детей грудного возраста служат источником сепсиса. Осо- бенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста,
с чем связаны частые рецидивы после их удаления. Метастазов опухоль ни- когда не дает.
Кавернозная гемангиома— скорее порок развития сосудов, чем ис- тинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в печени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей грудного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ан- гиомы, занимающие до 2/3 объема пе- чени (рис. 407). Такие больные погибают от кровотечений.
Относительно редко у детей встреча- ется ангиосаркома — истинная зло- качественная опухоль из сосудов.
Лимфангиома встречается у де- тей реже, чем гемангиома. В гипертро- фической лимфангиоме происходит
Рис. 406. Гигантская капиллярная гемангиома спины и шеи у девочки 7 мес — синдром Казабаха — Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).
582
пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются каверноз- ные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровождаться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут достигать раз- мера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, приводит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опу- холь состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, ме- жду ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблю- дается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет ко- торых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лимфангиосаркома.