Системная склеродермия

Системная склеродермия (систем- ный прогрессирующий склероз) — хроническое заболевание с преимущест- венным поражением соединительной ткани кожи, а также различных органов и систем.

Этиология и патогенез. Предполагают, что основное этиологическое значе- ние имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных системной склеродермией. Про- дукция несовершенного коллагена вызывает усиленный его распад и развитие фиброза. Не исключается роль вирусной инфекции (РНК-содержащий вирус) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль могут играть ауто- иммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В соединительной ткани кожи и внутрен- них органов наблюдаются все виды ее дезорганизации со слабо выраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотной и малоподвижной. В суставах отмечаются разной степени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью развития некроза кор- кового слоя почек и острой их недостаточности — «истинная склер о- дермическая почк а». Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечно-сосудистой недостаточностью — «с к л е р о - дермическое сердце» (рис. 242), или ф и б р о з а базальных отделов легких и субплевральных областей — базальный пневмо фиброз.

Наиболее частым осложнением у больных склеродермией является недо- статочность тех органов и сцстем, в которых наиболее выражены склеротиче- ские изменения.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (синонимы: классический узелковый пе- риартериит, болезнь Куссмауля — Мейера) — ревматическое заболевание, ха- рактеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий пре- имущественно среднего и мелкого калибров.

313

Рис. 243. Узелковый периартериит.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплекс- ный механизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. Среди ар- терий малого и среднего калибров наиболее часто поражаются почечные (90—100%), венечные артерии сердца (88-90%), брыжеечные (57-60%), пе- ченочные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артерииты попе- речнополосатой мускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в про- цесс вовлекаются артерии крупного ка- либра (сонные, подключичные, под- вздошные, бедренные).

В основе болезни лежит в а с к у- л и т, причем воспаление в стенке артерии складывается из последователь- ной смены альтеративных изменений (сегментарный или цир- кулярный фибриноидный некроз средней оболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной обо- лочке. Завершается воспаление склерозом с образованием узел- ковых утолщений стенки артерий (узелковый периартериит, рис. 243). В зависимости от фазы процесса, которую застает мор- фолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, де- структивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита может быть острым, подострым и хро- ническим волнообразным, что определяет различный характер органных из- менений. При ос тро м и подостром течении во внутренних органах появляются ф о к у с ы ишемии, инфаркты, кровоизлияния; при хроническом волнообразном течении— склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротически- ми и геморрагическими, что ведет к функциональной недостаточно- сти тех или иных органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический (мезангиальный) гло- мерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и нарастающей почечной не- достаточности.

Узелковый периартериит является классическим примером первичных системных в а с к у л и т о в. Их объединяют общие патогенетические механизмы и, прежде всего, иммуноком- плексное повреждение сосудистой стенки. Среди первичных системных васкулитов выделяют несколько групп заболеваний:

I. Первичные васкулиты с преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и ги- гантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

II. Первичные васкулиты с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого ка- либров и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) классический узелковый периартериит; 2) ал- лергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

314

Рис. 244. Дерматомиозит. Дистро- фические изменения мышечных во- локон, клеточная инфильтрация межуточной ткани.

III. Первичные васкулиты с преимущественным поражением ар- терий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (бо- лезнь Бюргера).

IV. Первичные васкулиты с по- ражением артерий различных ка- либров — смешанная (неклассифи- цируемая) форма.