3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
Причиной развития таких анемий могут быть как эндогенные, так и экзо- генные факторы. Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные, с которыми связано развитие семейной апластиче- ской анемии (Фанкони) и гипопластической анемии (Эрлиха).
Семейная апластическая анемия (Фанкони) встречается очень редко, обычно у детей, чаще у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характери- зуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом, лейко- и тромбопенией, геморрагия- ми, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.
Гипопластическая анемия (Эрлиха) имеет острое и подострое течение, характери- зуется прогрессирующей гибелью активного костного мозга и анемией, сопровождается крово- точивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдается уменьшение числа всех фор- менных элементов крови без признаков регенерации.
Для эндогенных гипо- и апластических анемий наиболее характерно пора- жение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерей способности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костей, он замещается желтым, жи- ровым (рис. 175). Среди массы жира в костном мозге встречаются единичные кроветворные клетки. В случаях полного опустошения костного мозга и заме- щения его жиром говорят о «чахотке» костного мозга (панмиелофтиз). В качестве экзогенных факторов, ведущих к развитию гипопластиче- ских и апластических анемий, могут выступать лучевая энергия (радиа- ционная анемия), токсические вещества (токсическая, на-
245
пример бензольная, анемия), такие лекарственные препараты, как цитостатические, амидопирин, атофан, барбитураты и другие (медикамен- тозная анемия).
При экзогенных гипо- и апластических анемиях в отличие от эндогенных анемий полного подавления гемопоэза не происходит, отмечается лишь угне- тение регенераторной способности костного мозга. Поэтому в пунктате из грудины можно найти молодые клеточные формы эритро- и миелопоэтиче- ского ряда. Однако при длительном воздействии активный костный мозг опу- стошается и замещается жировым, развивается панмиелофтиз. Присоединяет- ся гемолиз, возникают множественные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, явления общего гемосидероза, жировая дистрофия миокарда, пе- чени, почек, язвенно-некротические и гнойные процессы, особенно в желудоч- но-кишечном тракте.
Гипо- и апластические анемии возникают также при замещении костного мозга лейкозными клетками, метастазами злокачественной опухоли, обычно рака (рак предстательной, молочной, щитовидной желез, же- лудка), или костной тканью при остеосклерозе (остеосклеротическая анемия). Анемия на почве остеосклероза встречается при остеомиело- поэтической дисплазии, мраморной болезни (остеосклероти- ческая анемия Альберс-Шенберга) и др.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОВЫШЕННОГО КРОВОРАЗРУШЕНИЯ (ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ)
Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кро- вообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как вну- трисосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемоли- зом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемоси- дероз и гемолитическая желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интенсивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза (гемоглобинурийный нефроз). Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов г и - перплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых ко- стях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатических уз- лах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстра- медуллярного кроветворения.
Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преиму- щественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутри- клеточным) гемолизом (И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев).
1. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще- ственно внутрисосудистым гемолизом, возникают от разных причин. К ним относятся гемолитические яды, тяжелые ожоги (токсиче- ские анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), перелива- ние несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфу- зионные анемии). Большую роль в развитии-гемолитических анемий играют иммунопатологические процессы (иммунные гемолитические анемии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитиче- ские анемии (гемолитическая болезнь новорожденных) и аутоим- мунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфек- циях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).
246
а — нормальные эритроциты. х5000; б — эритроциты серпо- видной формы. х 1075; в — серпо- видный эритроцит, х 8930 (по Беси и др.).
2. Гемолитические анемии, обусловленные преимуще- ственно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом, носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов в этих слу- чаях происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей сте- пени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегали становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой группы анемий характерна триада -анемия, спленомегалия и желтуха.
Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрикле- точным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемоглобинопатии (гемоглобинозы).
К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наслед- ственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоци- тарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемий ле- жит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.
Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активно- сти ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6- фосфат- дегидрогеназы — основного фермента пентозофосфатного пути — харак- теризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (ф а в и з м). Аналогичная картина развивается и лри дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). В ряде случаев при де- фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитиче- ская анемия.
Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с наруше- нием синтеза гемоглобина (а- и в-талассемия)и его цепей, что ведет к по- явлению аномальных гемоглобинов — S (серповидноклеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 176) с другими формами гемоглобинопатии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распа- дом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.
247
ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ
Опухоли системы крови неоднородны. Их делят на две группы: 1) системные опухолевые заболевания кроветворной ткани, или лейкозы (ге- мобластозы); 2) регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани — злокачественные лимфомы. Первая группа опухолей развивается из крове- творных (гемопоэтических) элементов и поэтому может быть названа гемобластозами. Вторая группа опухолей возникает не только из гемопоэти- ческих, но и из стромальных элементов кроветворной и лимфатической тканей. Стро|мальные элементы представлены ретикулярными клет- ками.