Кистозные (поликистозные) почки

Кистозные (поликистозные) почки — аномалия одной, но чаще обеих почек, характеризующаяся развитием в паренхиме множественных кист, постепенно вытесняющих почечную ткань.

Этиология и патогенез. Кистозные (поликистозные) почки — врожденная патология. Аномалия появляется в эмбриональном периоде при несвоевре- менном и неправильном соединении секреторной и экскреторной частей по- чек. При этом отмечаются недоразвитие почечных канальцев и отсутствие их связи с собирательными трубками. Одна часть почечных канальцев запусте- вает, другая превращается в ретенционные кисты. Паренхима и клубочки атрофируются, что ведет к развитию почечной недостаточности. Обычно бо- лезнь долгое время протекает скрыто, первые признаки ее проявляются в зре- лом возрасте; иногда она выявляется в раннем детстве.

Патологическая анатомия. Поликистозные почки напоминают большие ви- ноградные гроздья. Ткань их состоит из множества кист различной величины и формы, заполненных серозной жидкостью, коллоидными массами или же полужидким содержимым шоколадного цвета. Кисты выстланы кубическим уплощенным эпителием. Иногда в стенке кисты находят сморщенный сосу- дистый клубочек. Почечная ткань между кистами атрофирована. Нередко по- ликистоз почек сочетается с поликистозом печени, поджелудочной железы и яичников.

Исход при поликистозе почек неблагоприятный. Больные умирают от на- растающей почечной недостаточности и азотемической уремии.

Нефросклероз

Нефросклероз — уплотнение и сморщивание почек вследствие разра- стания соединительной ткани.

Причины нефросклероза разнообразны. При гипертонической болезни и симптоматических гипертониях сосудистые изменения ведут к развитию артерио лосклеротического нефросклероза (нефроцирро- за) или первичного сморщивания почек (первично-смор- щенные почки), при атеросклерозе возникает атеросклеротиче- ский нефросклероз (нефроцирроз).

413

Склероз и сморщивание почек могут развиваться не только первично в связи со склерозом почечных сосудов, но и вторично на почве воспали- тельных и дистрофических изменений клубочков, канальцев и стромы — в т о - ричноесморщивание почек, или вторично-сморщенные по- чки. Наиболее часто вторичное сморщивание почек представляет собой исход хронического гломерулонефрита (вторичное нефритическое сморщивание почек), реже — пиелонефрита (пиелонефритиче- ское сморщивание почек или почки), амилоидного нефроза (ами- лоидное сморщивание почек, или амилоидно-сморщенные почки), почечнокаменной болезни, туберкулеза почек, диабетического гломерулоскле- роза, инфарктов почек и др.

Нефросклероз (нефроцирроз) любой этиологии ведет к развитию хрони- ческой почечной недостаточности.

Патологическая анатомия. При нефросклерозе почки плотные, поверхность их неровная, крупно- или мелкобугристая; отмечается структурная перестрой- ка почечной ткани (нефроцирроз). При установлении природы и вида не- фросклероза имеют значение характер сморщивания (мелкозернистое — при гипертонической болезни и гломерулонефрите, крупнобугристое — при атеро- склерозе, пиелонефрите, амилоидозе) и процесс, который явился основой не- фросклероза. Так, наличие гломерулита в разной стадии его развития, скар- латина, ангина, охлаждение в анамнезе решают вопрос в пользу вторичного (нефротического) сморщивания почек.

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Хроническая почечная недостаточность — синдром, морфо- логической основой которого является нефросклероз (сморщенные почки), а наиболее ярким клиническим выражением — уремия. Возникно- вение уремии объясняется задержкой в организме азотистых шлаков (моче- вина, мочевая кислота, креатинин, индикан), ацидозом и глубокими наруше- ниями электролитного баланса. Эти сдвиги в белковом и электролитном обмене, а также в кислотно-основном состоянии ведут к аутоинтоксика- ции и глубоким нарушениям клеточного метаболизма.

Патологическая анатомия. Это прежде всего патологическая анатомия эк- страренальных экскреторных систем (кожа, органы дыхания и пищеварения, серозные оболочки). При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Реакция с ксантгидролом позволяет выявить мочевину во всех органах, особенно в желудке, легких, селезенке. Летучие аммиачные соедине- ния дают с крепкой хлористоводородной кислотой пары хлорида аммония в виде облачка.

Этой реакцией можно пользоваться при вскрытии для диагностики уремии.

Кожа серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она бывает как бы припудрена беловатым порош- ком (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты), что связано с гипер- секрецией потовых желез. Нередко на коже наблюдается сыпь и кровоиз- лияния как выражение геморрагического диатеза. Отмечаются уремический ларингит, трахеит, пневмония, которые имеют чаще фибринозно-некротический или фибринозно-геморрагический характер. Осо- бенно характерен уремический отек легких. Часто встречаются фарин- гит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибриноз- но-геморрагического характера. В печени возникает жировая дистро- фия.

414

Очень часто обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибри- нозный перикардит, уремический миокардит, реже — бородав- чат ыйэндокарди т. Возможно развитие уремического плевритаи пе- ритонита.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда появляют- ся очаги размягчения и кровоизлияния. Селезенка увели- чена, напоминает септическую.

Уремия развивается не только при хронической, но и при острой почечной недостаточности. Она наблюдается также при эклампсии (эклампсическая уре- мия) и хлорогидропении (хлорогидропеническая уремия).

В связи с применением регулярного гемодиализа хроническая почечная не- достаточность может растягиваться на многие годы; при этом больные нахо- дятся в состоянии хронической субуремии. В таких случаях патологи- ческая анатомия уремии становится иной. Экссудативно-некротические изменения уходят на второй план. Доминируют метаболические повреждения (некрозы миокарда), продуктивное воспаление (слипчивый перикардит, обли- терация полости сердечной сорочки), изменения костей (остеопороз, остео- склероз) и эндокринной системы (адаптивная гиперплазия околощитовидных желез). Атрофия и склероз почек достигают крайней степени (обе почки имеют массу 15 — 20 г и обнаруживаются лишь при тщательном иследова- нии).

ОПУХОЛИ ПОЧЕК

К органоспецифическим эпителиальным опухолям почек относятся: а д е- н о м а (темноклеточная, светлоклеточная, ацидофильная — см. с. 209) и по- чечно-клеточный рак (светлоклеточный, зернистоклеточный, веретено- и полиморфноклеточный и железистый варианты — см. с. 211), а также нефробластома, или опухоль Вильмса (см. с. 584). Мезенхималь- ные опухоли почек редки: это доброкачественные и злокачественные опу- холи из соединительной и мышечной тканей, из кровеносных и лимфатиче- ских сосудов.

Большую группу составляют опухоли почечных лоханок, хотя они и встречаются во много раз реже, чем опухоли почек. Из доброкаче- ственных опухолей лоханок часто встречается переходноклеточная папиллома (фиброэпителиома). Она может быть солитарной и множественной, часто изъязвляется, что служит причиной гематурии, но не прорастает стенку лоханки.

Рак лоханки встречается чаще папилломы. По гистологическому строению он может быть переходноклеточным, плоскоклеточным и железистым (аденокарцинома). Чаще других встречается переходнокле- точный рак. Он имеет сосочковое строение, часто подвергается некрозу и изъязвляется, в связи с чем появляется вторичное воспаление. Опухоль про- растает стенку лоханки, распространяется в окружающую клетчатку, в мочеточник и мочевой пузырь (имплантационное метастазирова- ние); что является особенностью рака лоханки. Метастазы находят в около- аортальных лимфатических узлах, печени, противоположной почке, легких, головном мозге.

Развитие плоскоклеточного рака лоханки чаще происходит из очагов лей- коплакии, а аденокарциномы — из очагов метаплазии переходного эпителия в железистый.

415

БОЛЕЗНИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ И МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Болезни половых органов и молочной железы делятся на дисгормо- нальные, воспалительные и опухолевые. При оценке изменений, обнаруживаемых в половых органах и молочной железе, необходимо учиты- вать возраст больных.

ДИСГОРМОНАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ И МОЛОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

К дисгормональным болезням половых органов и молочной же- лезы относят гипертрофию предстательной железы, железистую гиперплазию слизистой оболочки матки, псевдоэрозию шейки матки и доброкачественные дисплазии молочной железы.

Гипертрофия предстательной железы (дисгормональная ги- перпластическая простатопатия) наблюдается обычно у мужчин старше 60 лет в связи с нарушением (ослаблением) функции половых желез. Железа бывает увеличенной, мягкоэластичной, иногда бугристой. Особенно резко увеличи- вается средняя часть (доля) железы, выдающаяся в просвет мочевого пузыря, что ведет к затруднению оттока мочи. На разрезе увеличенная железа состоит как бы из отдельных узлов, разделенных прослойками соединительной ткани.

По гистологическому строению различают железистую (аденоматозную), мышечно-фиброзную и смешанную гипертрофии.

Железистая гипертрофия характеризуется увеличением желе- зистых элементов, причем величина долек и количество составляющих ее эле- ментов сильно варьируют.

Мышечно-фиброзная гипертрофия характеризуется появлени- ем значительного числа гладкомышечных волокон, среди которых обнаружи- ваются атрофичные железистые элементы, дольчатость железы нарушается.

При смешанной форме простатопатии имеется сочетание тканевых нарушений, характерных для первых двух видов. При этом нередко появляют- ся кистозные образования ретенционного происхождения.

К осложнениям простатопатии относятся сдавление и деформация мочеис- пускательного канала и шейки мочевого пузыря, вследствие чего затрудняется отток мочи. Стенка мочевого пузыря подвергается компенсаторной гипертро- фии. Однако эта компенсация является недостаточной, в пузырьке накапли- вается избыток мочи, возникает вторичная инфекция, появляются цистит, восходящий пиелит и пиелонефрит. Если воспаление принимает гнойный характер, может развиться уросепсис.

Железистая гиперплазия слизистой оболочки матки— довольно распространенное заболевание, развивающееся в связи с наруше- нием гормонального баланса и поступлением в организм избыточного коли- чества фолликулина или гормона желтого тела (прогестерона). Болеют преимущественно женщины зрелого и пожилого возраста, иногда при нали- чии опухолей яичников, продуцирующих эстрогенные гормоны, а также при гормональной дисфункции яичников. Заболевание сопровождается маточными кровотечениями.

Слизистая оболочка матки при железистой гиперплазии имеет харак- терный вид: она резко утолщена, с полипозными выростами. При микроско- пическом исследовании соскоба из полости матки слизистая оболочка со- ответствует растянувшейся во времени фазе пролиферации, принявшей патологический характер вследствие усиленного выделения эстрогенов: же-

416

лезы имеют удлиненную форму, они извилистые, пило- или штопоро- образные. Одновременно наблюдаются некоторое разрастание стромы и гипер- трофия ее клеток. В тех случаях, когда образуются железистые кисты, говорят о железист о-кистозной гиперплазии.

На фоне железистой гиперплазии могут развиваться воспалительные изме- нения слизистой оболочки с переходом в склероз, а также рак тела матки, по- этому железистая гиперплазия слизистой оболочки рассматривается как предраковое состояние матки.

Псевдоэрозия (ложная эрозия) шейки матки. Локализуется у наружного маточного зева в пограничной зоне между плоским эпителием и эпителием шейки. Псевдоэрозия резко выделяется своей ярко-красной окра- ской и неровными контурами на фоне бледной или бледно-розовой слизистой оболочки соседних участков, выстланных плоским эпителием влагалищной порции. Область ложной эрозии покрыта шеечным цилиндрическим эпите- лием, сквозь который просвечивают капилляры подлежащей ткани (фактиче- ски эрозии, или дефекта, эпителиального покрова здесь нет, поэтому и назы- вается она «псевдоэрозией»). Поверхность псевдоэрозии в одних случаях ворсинчатая (сосочковая псевдоэрозия), в других — гладкая, но под покровным эпителием разрастаются железы, напоминающие маточные (ж е - лезистая псевдоэрозия). Возможно разрастание шеечного эпителия за пределами маточного зева, что ведет к образованию выворота слизистой обо- лочки канала шейки за его пределы (эктропион).

В возникновении псевдоэрозий большое значение придают разрывам шей- ки матки и рубцовым ее изменениям. Однако причиной разрастания шеечного эпителия являются гормональные нарушения. Псевдоэрозия считается пред- раковым состоянием.

Помимо псевдоэрозий, в шейке матки встречаются истинные эрозии, т. е. изъязвления, развивающиеся на почве воспаления или других, чаще всего механических, повреждений слизистой оболочки.

Доброкачественные дисплазии молочной железы (сино- нимы : мастопатия, болезнь Шиммельбуша, болезнь Рекл ю). Их развитие связано с нарушением баланса эстрогенов.

Различают две основные формы мастопатии: непролиферативную и пролиферативную.

Непролиферативная форма мастопатии представлена разра- станием плотной соединительной ткани с участками гиалиноза, в которой за- ключены атрофичные дольки и кистозно расширенные протоки. Протоки и кисты выстланы атрофичным или высоким (апокринизированным) эпите- лием, образующим кое-где сосочковые разрастания. Микроскопически изме- нения представляют собой плотный белесоватый узел (узлы) (фиброзная мастопатия) или узел (узлы) белесоватой ткани с кистами (фиброзно-ки- стозная мастопатия) чаще в одной из молочных желез.

Пролиферативная форма мастопатии характеризуется проли- ферацией эпителия, миоэпителия или содружественным разрастанием эпите- лия и соединительной ткани (рис. 310). Разновидностями этой формы масто- патии являются: аденоз (мазоплазия), разрастания внутрипротокового и долькового эпителия и склерозирующий (фиброзирующий) аденоз.

Аденоз (мазоплазия) характеризуется увеличением размеров долек в связи с пролиферацией эпителия желез, причем план строения долек сохра- няется. Местами пролиферирует не только эпителий, но и миоэпителий; в концевых отделах долек появляются микроскопические кисты, участки скле- роза. Разрастания протокового и д о л ькового эпителия ведут к образованию структур солидного, аденоматозного и криброзного типа, одновременно происходит разрастание соединительной ткани. При с к л е р о -

417

Рис. 310. Доброкачественная ди- сплазия молочной железы (проли- феративная мастопатия).

зирующем (фибрози- рующем) аденозе веду- щим признаком является пролиферация миоэпителия. Возникают микроскопиче- ские фокусы, состоящие из скоплений удлиненных мио- эпителиальных клеток, среди которых видны эпителиаль- ные трубочки. Позже при- соединяется склероз и гиа- линоз ткани железы.

К доброкачественным дисплазиям молочной железы относят также гинекомастию (от греч. gyne — женщина и mastos — грудь) — заболевание, характеризующееся увеличением у муж- чин грудных желез и появлением в них очагов уплотнения. Микроскопически обнаруживается ювенильное строение молочных желез, расширенные протоки с пролиферацией эпителия, обра- зующего сосочки. Иногда появляются солидные и криброзные структуры, типичные для проли- феративной мастопатии. У больных гинекомастией могут возникать признаки феминизации (женский тип оволосения на лобке, отсутствие бороды и усов, высокий тембр голоса и др.).

На фоне доброкачественных дисплазий молочной железы нередко разви- вается рак. В связи с этим они рассматриваются как предраковые состояния.