- •Объекты исследования и методы патологической анатомии
- •Краткие исторические данные
- •План изучения курса патологической анатомии
- •Дистрофия общие сведения
- •Гиалиново-капельная дистрофия
- •Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
- •Паренхиматозные углеводные дистрофии
- •Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов
- •Гиалиноз
- •Амилоидоз
- •Нарушения обмена холестерина и его эфиров
- •Гемоглобиногенные пигменты
- •Нарушение обмена нуклеопротеидов
- •Малокровие
- •Инфаркт
- •Эмболия
- •Кровотечение
- •Плазморрагия
- •Нарушения лимфообращения
- •Общие сведения
- •Этиология воспаления
- •Терминология, классификация и исходы воспаления
- •Продуктивное воспаление
- •1) Наличие веществ, способных стимулировать систему моноцитарных фа- гоцитов и созревание макрофагов; 2) стойкость раздражителя по отношению к фагоцитам.
- •Воспаление, вызываемое палочкой сапа
- •Изменения периферической лимфоидной ткани, возникающие при нарушениях иммуногенеза
- •Реакции гиперчувствительности
- •Компенсаторно-приспособительные процессы
- •Регенерация отдельных тканей и органов
- •Атрофия
- •Опухоли
- •Гистогенез опухолей
- •Эпителиальные опухоли без специфической локализации (органонеспецифические)
- •Опухоли эндокринных желез
- •Опухоли меланинобразуюшей ткани
- •Опухоли вегетативной нервной системы
- •Частная патологическая анатомия
- •3. Гипо- и апластические анемии являются следствием глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза.
- •Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани
- •Системные опухолевые заболевания кроветворной ткани - лейкозы
- •Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения
- •Регионарные опухолевые заболевания кроветворной ткани-злокачественные лимфомы
- •Миокардит
- •Пороки сердца
- •Кардиосклероз
- •Атеросклероз
- •Ишемическая болезнь сердца
- •Хроническая ишемическая болезнь сердца
- •Кардиомиопатии
- •Ревматические болезни
- •Болезнь бехтерева
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Узелковый периартериит
- •Дерматомиозит
- •Сухой синдром шегрена
- •Межуточная пневмония
- •Острые деструктивные процессы в легких
- •2. Хроническая очаговая эмфизема развивается вокруг старых туберкулезных очагов, рубцов, чаще в I —II сегментах. Поэтому ее называют рубцовой, или перифокальной.
- •Ателектаз и коллапс легких
- •Плеврит
- •Рак легкого
- •Болезни пищевода
- •Язвенная болезнь
- •Рак желудка
- •Острый энтерит
- •Хронический энтерит
- •Энтеропатии
- •Болезнь уиппла
- •Болезнь крона
- •Опухоли кишечника
- •Перитонит
- •Токсическая дистрофия печени
- •Вирусный гепатит
- •Алкогольный гепатит
- •Цирроз печени
- •Рак печени
- •Болезни желчного пузыря
- •Болезни поджелудочной железы
- •Гломерулопатии
- •Хронические тубулопатии
- •Пиелонефрит
- •Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз)
- •Кистозные (поликистозные) почки
- •Нефросклероз
- •Воспалительные болезни половых органов и молочной железы
- •Опухоли половых органов и молочной железы
- •Гипофиз
- •Надпочечники
- •Щитовидная железа
- •Околощитовидные железы
- •Поджелудочная железа
- •Ксерофтальмия
- •Вирусные болезни
- •Респираторно-синцитиальная инфекций
- •Аденовирусная инфекция
- •Бешенство
- •Риккетсиозы
- •Спорадический сыпной тиф
- •Туляремия
- •Патологическая анатомия.
- •Туберкулез
- •Первичный туберкулез
- •Гематогенный туберкулез
- •Сифилис
- •Висцеральный сифилис
- •Заболевания, вызываемые лучистыми грибами
- •Заболевания, вызываемые плесневыми грибами
- •Амебиаз
- •Цистицеркоз
- •Пренатальная патология
- •Бластопатии
- •Эмбриопатии
- •Врожденные пороки центральной нервной системы
- •Врожденные пороки сердца
- •Врожденные пороки мочеполовой системы
- •Врожденные пороки органов дыхания
- •Врожденные пороки костно-суставной и мышечной систем
- •Фетопатии
- •Патология последа
- •Пороки развития
- •Расстройства кровообращения
- •Опухоли последа
- •Перинатальная патология
- •Недоношенность и переношенность
- •Пневмопа тии
- •Пневмонии
- •Детские инфекции полиомиелит
- •Ветряная оспа
- •Цитомегалия
- •Эпидемический паротит
- •Дифтерия
- •Скарлатина
- •Менингококковая инфекция
- •Кишечная коли-инфекция
- •Токсоплазмоз
- •Пупочный сепсис
- •Опухоли у детей
- •Гамаргомы и гамартобластомы поперечнополосатой мышечной ткани
- •Гамартобластомы внутренних органов
- •Силикатозы
- •Талькоз
- •Пневмокониоз от слюдяной пыли
- •Сидероз
- •Бериллиоз
- •Профессиональные болезни, вызываемые физическими факторами внешней среды
- •Вибрационная болезнь
- •Болезни вследствие воздействия электромагнитных волн радиочастот
- •Профессиональные болезни, вызываемые промышленными химическими ядами
- •Болезни зубов
- •Пульпит
- •Периодонтит
- •Болезни органов полости рта
- •Классификация заболеваний слизистой оболочки полости рта
- •Стоматит
- •Гингивит
- •Лейкоплакия
- •Сиалоаденит
- •Опухоли и опухолевидные образования челюстно-лицевой системы и органов полости рта
- •Органоспецифические одонтогенные опухоли
- •Органонеспецифические неодонтогенные опухоли челюстно-лицевой системы
Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)
В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые (липопротеидные) комплексы. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопро- теидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры, которые пред- ставляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.
В клетках жиры обнаруживаются в виде капель и зерен, которые не растворяются в воде (в отличие от гликогена) и в уксусной кислоте (в отличие от белков), но растворимы в спиртах, эфирах, кислоте, хлороформе. Поэтому для выявления жиров используют срезы нефиксиро- ванных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выя- вляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, Судан IV и осмиевая кислота — в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры — в красный. Следует отметить, что липиды, входящие в состав липопротеиДных комплексов, не обнаруживаются при гистохимическом исследовании.
С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные, напри- мер нейтральные, жиры и анизотропные, например холестерин и его эфиры, дающие характер- ное двойное лучепреломление.
Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увели- чении содержания жиров в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в по- явлении жиров там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава (А. И. Абрикосов). Обычно в клетках накап- ливаются нейтральные жиры.
Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая,—в миокарде, печени, почках.
В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожире- н и е). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожире- ние) полностью замещают цитоплазму (рис. 5). Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, распо- ложенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.
Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя спе-
24
Впеченио жировой дистрофии (ожирении) говорят в тех случаях, когда содержание жиров в гепатоцитах резко увеличивается и меняется их состав. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), ко- торые в дальнейшем сливаются в круп- ные капли (крупнокапельное ожи- рение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Изменен- ные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже— в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.
Внешний вид печени достаточно харак- терен: она увеличена, дряблая, охряно-
Рис. 6. Жировая дистрофия миокарда («тигровое сердце»).
Под эндокардом желто-белые полоски, соответствующие участкам включений липидов в мышечных клетках.
25
желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и по- верхности разреза виден налет жира.
В п о ч к а х при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии прокси- мальных и дистальных канальцев (рис. 7, см. на цветн. вкл.). Обычно это ней- тральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление.
Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидо- зом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, за- метным на поверхности и разрезе.
Причины жировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кис- лородным голоданием (тканевой гипоксией), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хрониче- ских заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В усло- виях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении. Так, при пороке сердца жировая дистрофия миокарда возникает прежде всего в отделах сердца, подвергшихся компенса- торной гипертрофии. В связи с этим жировая дистрофия миокарда рассматри- вается как морфологический эквивалент декомпенсации сердца.
Жировая дистрофия развивается при многих инфекциях (дифтерия, тубер- кулез, сепсис) и интоксикациях (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущих к на- рушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия). В ряде случаев причинами могут быть авитаминозы и одностороннее (с недо- статочным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом фер- ментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жи- рового обмена клетки. Такова, например, алипотропная жировая дистрофия печени, наблюдающаяся при белковом голодании.
Механизм появления жира в клетке при жировой дистрофии может быть связан с декомпозицией, инфильтрацией или трансформа- цией и извращенным синтезом. Значение этих механизмов в разви- тии жировой дистрофии разных органов и тканей неравнозначно, что зависит от причины, вызвавшей дистрофию, и структурно-функциональных особенно- стей органа.
Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизма- ми: повышенным поступлением жирных, кислот в кардиомиоциты, наруше- нием обмена жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем ин- фильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокар- да, связанном с гипоксией и интоксикацией. При этом основное значение де- композиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке.
Жировая дистрофия печени, в развитии которой могут участвовать все морфогенетические механизмы встречается при: 1) чрезмерном поступлении
в гепатоциты жирных кислот или повышенном синтезе их этими клетками; 2) воздействии токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах; 3) недостаточном поступлении в пече- ночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липо- протеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормо- нальные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хло- роформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище, авитаминозы, болезни пищеварительной системы).
26
Жировая дистрофия почек чаще имеет резорбтивный характер, т. е. свя- зана с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и ги- перхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.
Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопрово- ждается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных жиров в большинстве слу- чаев заканчивается гибелью клетки.
Функциональное значение жировой дистрофии очень велико; деятельность органов при ней резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.
Группу наследственных липидозов составляют так называемые си- стемные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому си- стемные липидозы относят к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления, поскольку дефицит фермента определяет накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.
В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна — Пика), ганглиозид- л и п и д о з (болезнь Тея — Сакса, или амавротическая идиотия), генерали- зованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются харак- терные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучении биоптатов (табл. 2).
Таблица 2 Системные липидозы (наследственные ферментопатии, болезни накопления, лизосомные болезни)
Название
|
Дефицит фермента
|
Локализация накопле- ний липида |
Диагностический кри- терий при биопсии |
Болезнь Гоше — церебро- |
Глюкоцереброзидаза |
Печень, селезенка, кост- |
Клетки Гоше |
зидлипидоз, или глюко- |
|
ный мозг, ЦНС (у де- |
|
зилцерамидлипидоз |
|
тей) |
|
Болезнь Ниманна-Пика |
Сфингомиелиназа |
Печень, селезенка, кост- |
Клетки Пика |
сфингомиелинлипидоз |
|
ный мозг, ЦНС |
|
Амавротическая идио- |
Гексозаминидаза |
ЦНС, сетчатка глаз, |
Изменения мейсне- |
тия, болезнь Тея —Сак- |
|
нервные сплетения, се- |
ровского сплетения |
са — ганглиозидлипидоз |
|
лезенка, печень |
(ректобиопсия) |
Болезнь Нормана —Лан- |
Р-Галактозидаза |
ЦНС, нервные сплете- |
Отсутствует |
динга — генерализован- |
|
ния, печень, селезенка, |
|
ный ганглиозидоз |
|
костный мозг, почки и др. |
|
Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липи- дозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как «лизосомные болезни».