Врожденные пороки центральной нервной системы
ВрожденныепорокиЦНСпо частоте занимают первое место среди других пороков, встречаются в 30 % случаев среди пороков развития, обнару- живаемых у детей (Г. И. Лазюк).
Этиология и патогенез. Из экзогенных факторов точно установлено значе- ние вируса краснухи, предполагается влияние вирусов цитомегалии, Коксаки, полиомиелита и других, лекарственных препаратов (хинин, цитостатические средства), алкоголя, лучевой энергии, гипоксии. Несомненное значение имеют генные мутации; при хромосомных болезнях в числе множественных пороков они встречаются почти как правило. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента в течение всего эмбрионального периода, включая ранний фетальный. Наиболее тяжелые пороки возникают при повреждении в начале закладки нервной трубки (3 —4-я неделя внутриутробной жизни).
Патологическая анатомия. К основным наиболее тяжелым видам вро- жденных пороков ЦНС относятся следующие. Анэнцефалия — агенезия головного мозга, при которой отсутствуют передние, средние, иногда и задние его отделы. Продолговатый и спинной мозг сохранены. На месте го- ловного мозга обнаруживается соединительная ткань, богатая сосудами, в ко- торой встречаются отдельные нейроны и клетки нейроглии. Анэнцефалия со- четается с акранией — отсутствием костей свода черепа, покрывающих их мягких тканей и кожи. Ми кро цеф ал и я — гипоплазия головного мозга, уменьшение его массы и объема; сочетается с одновременным уменьшением объема черепной коробки и утолщением костей черепа; возможны разные степени тяжести этого порока. Микрогирия — увеличение числа мозговых извилин наряду с уменьшением их величины. Порэнцефалия — появление кист различных размеров в головном мозге, сообщающихся с боковыми же- лудочками мозга, выстланных эпендимой. От истинной порэнцефалии следует отличать ложную, при которой кисты не сообщаются с путями оттока ликво- ра и образуются на месте бывших размягчений ткани головного мозга. Вро- жденная гидроцефалия — избыточное накопление ликвора в желудоч- ках мозга (внутренняя гидроцефалия) или в субарахноидальных пространствах (наружная гидроцефалия) (рис. 374); сопровождается увели- чением мозгового черепа и резким несоответствием его с лицевым — лицо ка- жется маленьким, лоб нависшим. Наблюдается расхождение и истончение ко- стей черепа, выбухание родничков. Нарастает атрофия вещества головного
523
мозга, в большинстве случаев связанная с нарушениями оттока ликвора вследствие стеноза, раздвоения или атрезии водопровода большого мозга (так называемого сильвиева водопровода), атрезии срединных и боковых от- верстий IV желудочка и межжелудочкового отверстия. Циклопия — редкий порок, характеризующийся наличием одного или двух глазных яблок, распо- ложенных в одной глазнице, с одновременным пороком развития носа и обо- нятельной доли головного мозга. Назван из-за сходства лица плода с лицом мифического чудовища — циклопа. Грыжи головного и спинного мозга пред- ставляют собой выпячивание вещества мозга и его оболочек через дефекты костей черепа, их швов и позвоночного канала. Грыжи головного моз- га: при наличии в грыжевом мешке только оболочек головного мозга и лик- вора грыжа носит название менингоцеле, оболочек и вещества мозга — менингоэнцефалоцеле, вещества мозга и мозговых желудочков — э н- цефалоцистоцеле. Чаще встречаются грыжи спинного мозга, связанные с расщеплением дорсальных отделов позвонков, которые называют- ся spina bifida. Грыжи спинного мозга, как и головного, в зависимости от со- держимого грыжевого мешка можно разделять на менингоцеле, миелоцеле, менингомиелоцеле. Очень редко встречается рахисхиз — полный дефект за- дней стенки позвоночного канала, мягких тканей кожи и мозговых обо- лочек; при этом распластанный спинной мозг лежит открытым на передней стенке канала, выпячивания нет.
Прогноз при врожденных пороках ЦНС неблагоприятен, большинство из них несовместимо с жизнью. Хирургическая коррекция эффективна только в некоторых случаях мозговых и спинномозговых грыж. Дети погибают часто от присоединения интеркуррентных инфекционных заболеваний. Мозговые и спинномозговые грыжи осложняются гнойной инфекцией с развитием гной- ного менингита и менингоэнцефалита.