Бластопатии
Бластопатия — патология бластоцисты, возникающая в период нида- ции и дробления в первые 15 дней от момента оплодотворения до выделения эмбрио- и трофобласта.
Этиология и патогенез. Причиной бластопатии чаще всего являются хромо- сомные аберрации в сочетании с влияниями среды (эндокринными заболева- ниями матери, гипоксией и др). Патогенез зависит от вида поражения бласто- цисты. Так, например, патогенез двойниковых уродств связан с появлением во время дробления двух или более самостоятельно растущих центров. Пола- гают, что если эти центры разобщены друг с другом, то развиваются два н е - зависимо растущих однояйцевых близнеца, нормальное развитие ко- торых не следует относить к бластопатиям. Если центры роста расположены близко и имеют общую для двух близнецов промежуточную зону, то разви- ваются два сросшихся близнеца. В обоих случаях возможно развитие симметричных и асимметричных близнецов (рис. 373).
520
Рис. 373. Схематическое изображение возможных нарушений развития в период бласто- генеза (по Гертлеру).
Морфология бластопатий разнообразна. К ним относятся нарушения им- плантации бластоцисты, а именно: эктопическая беременность, поверхностная или очень глубокая имплантация бластоцисты в эндометрий, нарушение ориентации формирующегося эмбриобласта в бластоцисте по отношению к эндометрию, аплазия или гибель развивающегося эмбриобласта с образова- нием пустого зародышевого мешка, пороки развития всего эмбриона, неко- торые одиночные пороки, двойниковые уродства и, наконец, аплазия или ги- поплазия формирующегося трофобласта — амниона, амниотической ножки, желточного мешка (В. П. Кулаженко). Поверхностная или чрезмерно глубокая имплантация бластоцисты приводит к порокам разви- тия формы, локализации, а также приращению плаценты (см. с. 541), которые чреваты гибелью плода во время акта родов. Нарушения ориентации эмбриобласта при полной топографической инверсии заканчиваются ги- белью эмбриобласта. При неполной инверсии наблюдаются пороки развития пуповины (см. с. 541), которые могут приводить кчгибели плода во время ро- дов. Пустые зародышевые мешки представляют собой бластоцисты, не содержащие эмбриобласт или содержащие его остатки. Иногда в них мож- но обнаружить амниотические оболочки, пуповину, желточный мешок.
Патология развития всего эмбриона представляет собой об- щие тяжелые нарушения, несовместимые с жизнью.
Одиночные и множественные пороки развития, возникаю- щие в период бластулы (в первые 8—12 нед), встречаются в 14,3 — 22,9% всех спонтанно абортированных зародышей. При этом в 46,2 % случаев они сопро- вождаются аномалиями последа. Такое сочетание часто приводит к гибели зародыша.
Двойниковые уродства встречаются в виде сросшейся двойни. Если срос- шаяся двойня состоит из равных симметрично развитых компонентов, она на- зывается диплопагусом (diplopagus от греч. diplos — двойной, pagus — соединять); если же она состоит из асимметрично развитых компонентов — гетеропагусом (heteropagus от греч. heteros — другой), при этом недоразвитый близнец, находящийся в зависимости от другого, раз- витого, получил название паразита. К асимметричным двойниковым срос- шимся уродствам некоторые исследователи относят тератомы. Для обо- значения локализации сращения близнецов к анатомическому названию места
521
сращения добавляют также слово пагус; например, сращение в области го- ловы называют краниопагусом, в области груди — торакопагусом, в области таза —ишиопагусом и др.
Двойниковые уродства сочетаются с нежизнеспособностью, в редких слу- чаях описана значительная продолжительность жизни таких близнецов до зре- лого возраста. В легких случаях сращений только мягких тканей возможна хирургическая коррекция.