Опухоли эндокринных желез

Яичники

Органоспецифические опухоли |яичника разнообразны и по Международ- ной классификации (1973) разделяются на следующие основные виды в зави- симости от своего происхождения: эпителиальные опухоли, опухоли стромы

215

полового тяжа и герминогенные опухоли. По течению опухоли яичника могут быть доброкачественными и злокачественными. Ниже дается описание только некоторых из них.

Серозная ц и с т а д е н о м а — эпителиальная доброкачественная опу- холь яичника, чаще односторонняя. Представляет собой кисту диаметром до 20 см, с поверхности гладкая. На разрезе имеет белесоватый вид, состоит из одной или нескольких кист, заполненных серозной жидкостью. Кисты вы- стланы разнородным по внешнему виду эпителием, вероятно, герминативного происхождения, местами напоминающим трубный и цервикальный эпителий. Иногда встречаются сосочковые разрастания эпителия; в этих случаях гово- рят о папиллярной цистаденоме.

Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная кисто- м а) — доброкачественная эпителиальная опухоль, однокамерная или многока- мерная, обычно односторонняя. Она может достигать очень больших разме- ров и массы до 30 кг. Кисты выстланы высоким призматическим эпителием, напоминающим эпителий кишки и сецернирующим слизь (мукоид). Иногда образуются сосочковые выросты эпителия, выступающие в просвет кисты (сосочковая муцинозная цистаденома). В некоторых случаях стенка муцинозной кисты разрывается, ее содержимое изливается в брюшную полость и развивается псевдомиксомабрюшины. При этом возможна имплантация клеток кисты по брюшине; большое количество выделяемой ими слизевидной массы накапливается в брюшной полости.

Серозная цистаденокарцинома— эпителиальная злокачествен- ная опухоль, одна из частых форм рака яичника. При гистологическом иссле- довании преобладающими являются сосочковые разрастания, покрытые ана- плазированным эпителием. Нередко возникают множественные очаги солид- ного или аденоматозного строения. Опухолевые клетки нередко прорастают стенку кисты и распространяются по ее поверхности, переходя на брюшину.

Псевдомуцинозная цисткарцинома (рак из псевдомуци- нозной кисты, рис. 150) — злокачественная муцинозная опухоль яичников. Она состоит из многослойных пластов атипичных клеток, слизеобразующая функция которых снижается. Клетки образуют железистые, солидные, кри- брозные структуры; характерен некроз ткани опухоли.

Т е к о м а — доброкачественная опухоль стромы полового тяжа яичника; нередко односторонняя, диаметр ее достигает 20 — 30 см, плотная, желтого цвета. Чаще наблюдается после 50 лет. Опухоль может быть гормонально- неактивной, тогда она по строению напоминает фиброму, состоит из перепле- тающихся пучков веретенообразных клеток. Гормонально-активная текома, продуцируя эстрогены, у девочек проявляется преждевременным созреванием, у молодых женщин — расстройством менструального цикла, у пожилых — ме- троррагией (нерегулярные маточные кровотечения). Иногда возникает гипер- плазия и децидуальное превращение слизистой оболочки матки. В таких слу- чаях клетки текомы накапливают липиды, становятся округлыми, светлыми, напоминающими эпителий. Они располагаются диффузно или гнездами. Ме- жду опухолевыми клетками появляется хорошо развития сеть капилляров (рис. 151).

Текома злокачественная — редкая опухоль, характеризуется кле- точным атипизмом, построена из круглых, веретенообразных и полиморфно- го вида клеток, напоминающих саркоматозные. Гормональная активность проявляется не всегда.

Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) — доброкаче- ственная опухоль полового тяжа яичника; чаще односторонняя, представляет собой узел с бугристой поверхностью, на разрезе серо-желтая, с очагами кро- воизлияний. Источником опухолевого роста является гранулеза. Основным

216

Рис. 150. Псевдомуцинозная киста яичника с переходом в рак.

элементом опухоли являются мелкие округлые клетки, имеющие базофильное ядро и тонкий ободок цитоплазмы, располагаются они в виде солидных гнезд, трабекулярных и аденоматозных структур. Это гормонально-активная опухоль. В крови и моче находят высокое содержание эстрогенов. Гормональ- ное влияние проявляется гирсутизмом (повышенным оволосением), прежде- временным половым созреванием, аменореей, железисто-кистозной гиперпла- зией эндометрия.

Гранулез.о клеточная опухоль злокачественная (рак) — сохраняет способность к выработке эстрогенов, но клетки утрачивают свой мономорфизм, становятся полиморфными.

Встречаются комбинированные (диморфные) гранулезо-тека- клеточные злокачественные опухоли.

Д и с г е р м и н о м а — злокачественная герминогенная опухоль яичника. Встречается редко, имеет вид довольно плотного крупного узла, возникает ча- ще в одном яичнике; на разрезе серая с очагами кровоизлияний. Встречается у девочек и женщин, иногда развивается на фоне инфантилизма. Предпола- гают, что опухоль образуется из половых клеток зачатка мужской половой железы и по гистологической структуре напоминает семиному яичка. Дис- герминома построена из крупных клеток с центрально расположенным ядром; они образуют альвеолярные скопления, отграниченные прослой- ками соединительной ткани, содер- жащей множество лимфоцитов. Опу- холь рано метастазирует в лимфати- ческие узлы.

Яички

Опухоли яичка встречаются срав- нительно редко, но отличаются боль- шим разнообразием в зависимости

Рис. 151. Текома.

217

Рис. 152. Семинома.

Рис. 153. Микрофолликулярная аденома.

от характера тканевого зачатка, из которого они развиваются. В яичке различают герминогенные опухоли, возникающие из незрелых по- ловых клеток, опухоли из клеток гонадной стромы, опухоли, воз- никающие одновременно из герминогенных элементов и клеток гонадной стромы, опухоли из оболочек яичка и из ткани придатков.

Семинома (дисгерминома) — герминогенная злокачественная и наиболее часто встречающаяся опухоль яичка. Наблюдается в возрасте 40 — 50 лет, нередко при крипторхизме. Она состоит из одного или нескольких узлов эластической белой ткани с очагами некроза. Источником опухоли являются половые клетки. Опухоль представляет собой скопление (тяжи и пласты) круглых, довольно крупных светлых клеток. Цитоплазма их содер- жит гликоген, в ядрах — неравномерное распределение хроматина. Много ати- пичных митозов. Строма состоит из нежной волокнистой соединительной тка- ни с обширными инфильтратами из лимфоцитов, плазматических клеток, иногда с примесью эозинофилов (рис. 152). Первые метастазы появляются в околоаортальных и подвздошных лимфатических узлах; гематогенные мета- стазы — в легких, печени, почках, плевре.

Опухоль гонадной стромы может возникать из гландулоцитов яичка (лей- диговских клеток) и носит название опухоли из клеток Лейдига; опу- холь из сустентоцитов (сертолиевых клеток) называют опухолью из клеток Сертоли. Оба вида опухоли встречаются редко, имеют доброкаче- ственное течение. Опухоль из клеток Лейдига обладает выраженной гормональной активностью. У детей вызывает преждевременное половое со- зревание, у взрослых — гинекомастию. Опухоль из клеток Сертоли проявля- ется феминизацией, гинекомастией..

218

Щитовидная желе за

Органоспецифические опухоли щитовидной железы разнообразны, так как в ней имеется три группы клеток, каждая из которых может быть источником развития опухолей как доброкачественных (аденома), так и з л о- качественных(рак). Различают: А-клетки (фолликулярные); В-клетки — клетки Асканази, С-клетки (парафолликулярные). Каждая из этих групп кле- ток различна по гистогенезу, морфологическим и гистохимическим особенно- стям.

Аденомы щитовидной железы: 1) фолликулярная аденома, раз- вивается из А- и В-клеток, приближается по строению к щитовидной железе, состоит из мелких (микрофолликулярная — рис. 153) и более крупных (макрофолликулярная) фолликулов; 2) солидная аденома раз- вивается из С-клеток, выделяющих гормон кальцитонин. Клетки опухоли крупные, со светлой оксифильной цитоплазмой, разрастаются среди запол- ненных коллоидом фолликулов, который оттесняет их друг от друга. В тех случаях, когда в опухоли появляются кистозные образования с ветвящимися сосочковыми структурами, исходящими из стенки кисты, говорят о папил- лярной аденоме щитовидной железы. Наличие папиллярных структур в аденоме — неблагоприятный признак в отношении малигнизации.

Рак щитовидной железы развивается чаще всего из предшествую- щей аденомы.

1. Фолликулярный рак возникает на основе фолликулярной аде- номы. Он состоит из атипичных фолликулярных клеток, прорастающих капсу- лу и стенки сосудов. Часто возникают гематогенные метастазы в кости. Од- ним из вариантов этой опухоли является пролиферирующая струма Лангханса, в которой отсутствует выраженный клеточный атипизм, но появляется склонность к инфильтрующему росту и метастазированию. Фолликулярный рак из А-клеток имеет сравнительно благоприят- ное течение и прогноз, метастазы возникают в поздние сроки болезни. Рак из В-клеток протекает медленно, но прогноз его менее благо- приятный, так как рано появляются метастазы в легкие и кости.

2. Папиллярный рак по частоте занимает первое место среди всех злокачественных опухолей щитовидной железы. Состоит из разного размера полостей, выстланных атипичным эпителием и заполненных ворсинками-со- сочками, исходящими из стенки кисты. Местами сосочки врастают в стенку полостей и капсулу опухоли. Одной из разновидностей папиллярного рака, развивающегося из А-клеток, является склерозирующая микрокар- цинома, или микрокарцинома в рубце, обнаруживаемая случайно при микроскопическом исследовании.

3. Недифференцированный рак развивается преимущественно у пожилых людей, чаще у женщин. Построен из гнезд и беспорядочно распо- ложенных клеток разных размеров, иногда очень мелких (мелкокле- точный рак) или гигантских (гигантоклеточный рак).

4. Солидный (медуллярный) рак с амилоидозом стромы гистогенетически связан с С-клетками, что доказывается наличием в опухоли кальцитонина и сходством ультраструктуры клеток опухоли с С-клетками. В строме опухоли выявляется амилоид, который образуется опухолевыми клетками (APUD- амилоид).

Околчщитовидпые железы

Органоспецифическая аденома околощитовидных желез развивается из главных клеток и является гормонально-активной опухолью. Клинически аде- нома сопровождается гиперпаратиреозом, который лежит в основе фиброзной

219

о с т е о д и с т р о ф и и. Атипичные клетки аденомы с гиперхромными ядрами складываются в тяжи, образуя мелкие аденоматозные участки, кисты с сосоч- ковыми разрастаниями.

Р а к рколощитовидной железы встречается редко.

Надпочечники

Органоспецифические гормонально-активные опухоли надпочечника разви- ваются из клеток коркового или мозгового слоя. Они могут быть доброкаче- ственными и злокачественными. Доброкачественными опухолями коркового вещества надпочечников являются адренокортикальные аденомы, которые могут иметь различное строение.

Светлоклеточная адренокортикальная аденома, одиноч- ная или множественная, построена из крупных со светлой цитоплазмой кле- ток, содержащих липиды, кое-где намечается образование долек. Клинически проявляется гиперальдостеронизмом (синдром Конна), поэтому эту аденому называют также альдостеромой.

Темноклеточная адренокортикальная аденома состоит из мелких темных клеток, содержащих липофусцин и образующих анастомози- рующие тяжи. Проявляется андрогенным эффектом (андростерома), вы- зывая признаки вирилизма (омужествления, от лат. vir — мужчина), реже — развитием синдрома Кушинга.

Смешанная адренокортикальная аденома, состоящая из светлых и темных клеток, клинически характеризуется гиперкортицизмом (синдром Кушинга), поэтому называется также кортикостеромой.

Гломерулезоклеточная аденома построена из пенистых клеток, не содержащих липидов; структура ее напоминает клубочковую зону надпочеч- ника. Клинические проявления связаны с избыточной продукцией минерало- кортикоидов.

Злокачественная опухоль коркового вещества надпочечников — а д р е - нокортикальный рак — встречается редко, имеет полиморфное строе- ние. Характерен инвазивный рост с врастанием в вены, преимущественно гематогенное метастазирование.

Доброкачественную опухоль мозгового вещества надпочечников называют феохромоцитомой (от греч. phaios — темный и chroma — окраска). Это гормонально-активная опухоль, обычно односторонняя, на разрезе серо-крас- ного или бурого цвета. Гистологически она весьма полиморфна, построена из вытянутой формы клеток со светлой цитоплазмой (клетки хромаффинной тка- ни). Клетки выделяют большое количество катехоламинов, поступающих в ток крови и обусловливающих повышение артериального давления и другие расстройства.

Злокачественная опухоль мозгового вещества надпочечников — злока- чественная феохромоцитома (злокачественная феохро- мобластома) встречается крайне редко.

Тимус

Органоспецифическая опухоль тимуса (вилочковой железы) — т и м о м а, развивается из лимфоцитов — тимоцитов или клеток эпителиальной сети; она может быть доброкачественной и злокачественной. Встречается в молодом возрасте, располагается в переднем средостении, повторяя очертания вилоч- ковой железы или представляя собой инкапсулированный узел.

Различают следующие виды тимом: 1) лимфоидная тимома —до- брокачественная опухоль, строение которой повторяет структуру вилочковой

220

Рис. 154. Тимома.

я — лимфоидная; 6 — эпителиальная.

железы и макроскопически сохраняет ее очертания; признаки атипизма выра- жены незначительно (рис. 154); 2) лимфоидная тимома злокаче- ственная характеризуется наличием в железе узла, построенного из тимо- цитов с наличием атипичного вида телец вилочковой железы (телец Гассаля), сочетается с миастенией; 3) лимфоэпителиальная тимома— зло- качественная опухоль, состоящая из атипичных эпителиальных кле- ток, окруженных гнездами телец вилочковой железы и скоплений тимоци- тов; 4) эпителиальная тимома — доброкачественная, чаще' злокачест- венная опухоль, построенная из гнезд и тяжей полигональных клеток эпите- лия (см. рис. 154); при злокачественном варианте выражен клеточный атипизм.

Поджелудочная железа.

Органоспецифические опухоли в поджелудочной железе развиваются из клеток островкового аппарата и относятся к опухолям APUD-си- стемы.

Аденомы из клеток островков гормонально-активны, обозначаются как инсуломы. Различают три вида инсулом: 1)инсуломаиз р-клеток, продуцирующих инсулин ф-инсулома); 2) инсулома из а-клеток, продуцирующих глюкагон (а-инсулома); 3) инсулома из G-клеток, синтезирующих гастрин (G-инсулома). (В-инсулома проявляется гипе- ринсулинизмом и гипогликемией, а-инсулома — пароксизмальной или постоянной гипергликемией, G-инсулома — развитием язв в желудке и двенадцатиперстной кишке (улыдерогенная инсулома), что составляет сущность синдрома Эллисона —Золлингера.

Злокачественные варианты инсулом называются злокачественными инсуломами. Они могут сохранять свою гормональную активность.

Желудочно-кишечный тракт

В слизистой оболочке желудка и кишечника встречается своеобразная опу- холь — карциноид, которая развивается из энтерохромаффинных клеток Кульчицкого. Чаще поражаются различные отделы кишечника (аппендикс),

221

Рис. 155. Карциноид.

реже — желудок. Диаметр опу- холи обычно составляет неско- лько сантиметров, на разрезе она желтого цвета, состоит из гнезд и тяжей полигональных клеток, разделенных прослой- ками соединительной ткани (рис. 155). Клетки содержат двоякопреломляющие липиды, а также зерна серотонина, в свя- зи с чем дают хромаффинную и аргентаффинную реакции. При выделении серотонина из кар- циноида может развиться к а р- циноидный синдром(по- вышение артериального давления, поражение сердца, приливы крови к голове и др.). В редких случаях карциноид может малигнизироваться (злокаче- ственный карциноид) и давать метастазы.

Энтерохромаффинные клетки являются APUD-клетками (Amine Precursor Uptake Decarboxy- lation), возникающими из нервного гребешка и обладающими способностью к выделению пред- шественников биогенных аминов (гистамин, серотонин, адреналин, холин). По первым буквам слов APUD, характеризующих их функцию, эти клетки объединяются в APUD-систему. К этой системе, помимо энгерохромаффинных клеток Кульчицкого, разбросанных на всем протяжении слизистой оболочки кишечника, относятся (3- и а-клетки островков поджелудочной железы, С-клетки щитовидной железы и др. Опухоли из описанных клеток называют апудомами.

Гипофиз

Органоспецифические опухоли могут развиваться из всех специализиро- ванных клеток гипофиза, на основании чего различают хромофобную, эозинофильную и базофильную аденомы. Каждая из них обладает гормональной активностью и сопровождается развитием характер- ного синдрома. В последнее время гормонально-активные аденомы гипофиза стали дифференцировать на: 1) соматотропную (эозинофильная адено- ма); 2) пролактиновую (хромофобная или эозинофильная аденома); 3) аденому из клеток, секретирующих АКТГ (хромофобная или базофильная аденома); 4) аденому из клеток, секретирую- щих тиреотропный гормон (хромофобная или базофильная адено- ма); 5) ад ен о му из клеток, секретирующих фолликулости- мулирующий гормон (хромофобная аденома), которая крайне редко встречается (наблюдается у евнухов).

Встречаются злокачественные аналоги (рак) аденом гипофиза.

Эпифиз

Органоспецифическая опухоль эпифиза — пинеалома построена из же- лезистого эпителия и невроглии. Вызывает в организме обменные и гормо- нальные нарушения.

Мезенхимальные опухоли

у

Мезенхима в онтогенезе дает начало, соединительной ткани, сосудам, мы- шцам, тканям опорно-двигательного аппарата, серозным оболочкам, крове- творной системе. При определенных условиях ее клетки могут служить источ- ником для опухолевого роста.

222

Мезенхимальные опухоли могут развиваться из фиброзной, жировой, мы- шечной тканей, кроветворных и лимфатических сосудов, синовиальной и ме- зотелиальной тканей и костей. Они могут быть доброкачественными и злока- чественными. Основные разцовидности этой группы опухолей приведены в табл. 9.

Доброкачественные опухоли

Фиброма — опухоль из фиброзной ткани. Локализация опухоли самая разнообразная, чаще встречается в коже, матке (в сочетании с пролиферацией мышечных клеток), молочной железе и других органах. На коже фиброма иногда сидит на чожке. При локализации на основании черепа, в спинномоз- говом канале или в глазнице фиброма может вызвать серьезные нарушения их функции.

Опухоль представляет собой узел дифференцированной соединительной ткани (рис. 156), пучки волокон расположены в разных направлениях, сосуды распределены неравномерно (рис. 157). Различают два вида фибром: плот- ную с преобладанием коллагеновых пучков над клетками и мягкую, со- стоящую из рыхлой соединительной ткани с большим числом клеток типа фи- бробластов и фиброцитов.

Десмоид — своеобразная разновидность фибромы, локализующаяся ча- ще всего в передней стенке живота; построена по типу плотной фибромы, но нередко проявляет наклонность к инфильтрирующему росту. После удаления иногда рецидивирует. Встречается главным образом у женщин. Рост опухоли увеличивается во время беременности.

Дерматофиброма (гистиоцитома) — опухоль в виде небольшо- го узла, на разрезе желтого или бурого цвета; встречается чаще на коже ног.

223

Состоит из множества капилляров, между которыми располагается соедини- тельная ткань в виде ритмичных структур, содержащая клетки типа фибро- бластов, гистиоцитов-макрофагов и фиброцитов. Характерны крупные и многоядерные гигантские клетки, содержащие липиды и гемосидерин (к летки Ту т о н а). В зависимости от преобладания в клетках липидов или гемосидерина выделяют ли пи дну ю, си д ер о фи ли ческу ю и сме- ш а н н у ю ф о р м ы.

Л и п о м а — одиночная или множественная опухоль из жировой ткани, имеет вид узла (узлов), построена из жировых долек неправильной формы и неодинаковых размеров. Встречается всюду, где имеется жировая ткань. Иногда липома не имеет четких границ и инфильтрирует межмышечную со- единительную ткань, вызывая атрофию мышц (внутримышечная, или и н ф ильтриру ю щ а я, л ипом а). Узлы липомы могут быть болезненны- ми (б о л е з н ь Д е р к у м а).

224

Г и б е р н о м а — редко встречающаяся опухоль типа бурого жира. Имеет вид узла с дольчатым строением; состоит из ячеек и долек, образованных

Рис. 158. Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Рис. 159. Капиллярная гемангиома.

круглыми или полигональными клетками с зернистой или пенистой цитоплаз- мой из-за наличия жировых вакуолей (мультилокулярные жировые клетки).

Лейомиома — опухоль из гладких мышц; построена из пучков глад- комышечных клеток, идущих в разных направлениях. Строма опухоли обра- зована прослойками соединительной ткани, в которой проходят кровеносные и лимфатические сосуды. Если строма развита избыточно, опухоль называют фибромиомой. Лейомиома может достигать больших размеров, особен- но в матке (см. рис. 156). Нередко в ней отмечаются вторичные изменения в виде некроза, образования кист, гиалиноза.

Рабдомиома — опухоль из клеток поперечнополосатых мышц, напо- минающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками разви- тия (см. «Болезни детского возраста»). Это касается, например, рабдомиом миокарда, возникающих обычно при нарушениях развития головного мозга (так называемом туберозном склерозе).

Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) бы- вает обычно небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. А. И. Абрикосов, впервые описавший эту опухоль в 1925 г., пола- гал, что она развивается из миобластов (миома из миобластов). Од- нако в последние годы высказывается мнение о ее гистиоцитарном или нейро- генном происхождении. Опухоль состоит из компактно расположенных округлой формы клеток, цитоплазма которых мелкозерниста, но жира не со- держит (рис. 158).

Гемангиома — собирательное понятие, включающее новообразования дисэмбриопластического и бластоматозного характера. Различают: капилляр- ную, венозную, кавернозную гемангиомы и доброкачественную гемангиопе- рицитому.

Капиллярная гемангиома — локализуется в коже, слизистых обо- лочках желудочно-кишечного тракта, печени. Чаще наблюдается у детей. Она

225

Рис. 160. Кавернозная гемангиома. Рис. 161. Доброкачественная синовиома.

представляет собой красный или синюшный узел с гладкой, бугристой или со- сочковой поверхностью; состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами, базальной мембраной и несколькими рядами эндоте- лиальных клеток. Строма ее рыхлая или фиброзная (рис. 159).

Венозная гемангиома имеет вид узла, состоит из сосудистых полостей, стенки которых содержат пучки гладких мышц и напоминают вены.

Кавернозная гемангиома встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте, мозге. Имеет вид красно-сине- го губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани. Состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей (каверн), выстланных эндоте- лиальными клетками и выполненных жидкой или свернувшейся кровью (рис. 160).

Доброкачественная гемангиоперицитома — сосудистая

опухоль с преимущественной локализацией в коже и межмышечных прослой- ках конечностей. Построена из хаотично расположенных капилляров, окру- женных муфтами из пролиферирующих перицитов. Между клетками — бога- тая сеть аргирофильных волокон.

Гломусная опухоль (гломус-ангиома) локализуется в коже кистей и стоп, преимущественно на пальцах; состоит из щелевидных сосудов, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных (гло- мусных) клеток. Опухоль богата нервами.

Лимфангиома развивается из лимфатических сосудов, разрастающих- ся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение орга- на (в языке — макроглоссия, в губе — макрохейлия). На разрезе опу- холь состоит из полостей разной величины, заполненных лимфой.

226

Доброкачественная синовиома возникает из синовиальных эле- ментов сухожильных влагалищ и сухожилий. Опухоль построена из поли- морфных крупных клеток, располагающихся в виде альвеол, с примесью многоядерных гигантских клеток (гигантома). Между клетками проходят пучки соединительнотканных, нередко гиалинизированных волокон, сосудов мало (рис. 161). Иногда в центральной части опухоли встречаются ксан- томные клетки.

Доброкачественная мезотелиома — опухоль из мезотелиаль- ной ткани. Обычно представляет собой плотный узел в серозных оболочках (плевре) и по микроскопическому строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома).

Среди опухолей костей, согласно Международной гистологической класси- фикации, различают костеобразующие опухоли, хрящеобра- зующие опухоли, гигантоклеточную опухоль и костно- , мозговые опухоли.

Доброкачественными костеобразующими опухолями являются остеома и доброкачественная остеобластома, хрящеобразующими опухолями — хон- дрома и доброкачественная хондробластома.

Остеома может развиваться как в трубчатых, так и в губчатых костях, но чаще в костях черепа. Внекостная остеома встречается в языке и молочной железе. Различают губчатую и компактную остеомы. Губчатая остео- ма построена из беспорядочно расположенных костных балочек, между ко- торыми разрастается волокнистая соединительная ткань. Компактная остеома состоит из сплошного массива костной ткани, лишенной обычной остеоидной структуры.

Доброкачественная остеобластома состоит из анастомози- рующих мелких остеоидных и частично обызвествленных костных балок (о с т е о и д- о с т е о м а), между которыми много сосудов и клеточно-волокни- стой ткани с многоядерными гигантскими клетками (остеокластами).

Хондрома — опухоль, возникающая из гиалинового хряща. Наиболее частая локализация — кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза. Опухоль может достигать больших размеров, плотная, на разрезе имеет вид гиалино- вого хряща. Если опухоль локализуется в периферических отделах кости, ее называют экхондромой, в центральных отделах кости — энхондро- м о й. Хондрома построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в гомогенного вида базофильном основном веществе.

Доброкачественная хондробластома отличается от хон- дромы тем, что в ней обнаруживются хондробласты и хондроидное межуточ- ное вещество; более резко выражена реакция остеокластов.

Гигантоклеточная опухоль (см. «Болезни зубочелюстной систе- мы и органов полости рта»).

Злокачественные опухоли

Злокачественные опухоли состоят из незрелых клеток, производных мезен- химы (стволовые клетки, клетки-предшественники). Они отличаются кле- точным атипизмом, выраженным иногда в такой степени, что установить ис- тинное происхождение опухоли почти невозможно. В таких случаях помогают гистохимия, иммунология, электронная микроскопия и культура ткани.

Злокачественную мезенхимальную опухоль обозначают термином «сар- ком а». На разрезе она напоминает рыбье мясо (от греч. sarcos — мясо). Сар- кома обычно метастазирует гематогенным путем.

227

Рис. 162. Дифференцированная фибросаркома (клеточно-волокнистая саркома). Рис. 163. Низкодифференцированная фибросаркома (клеточная саркома).

Фибросаркома — злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани, чаще обнаруживается на плече, бедре в толще мягких тканей. В одних случаях опухоль отграничена, имеет вид узла, в других — гра- ницы ее стерты, она инфильтрирует мягкие ткани. Она состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фи- бросаркомы. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточ- но-волокнистое строение (клеточно-волокнистая саркома — рис. 162), причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низко- дифференцированная фибросаркома состоит преимущественно из полиморфных клеток с обилием митозов (клеточная саркома — рис. 163). Эта фибросаркома обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы.

Саркомы из круглых или полиморфных клеток могут иметь разный, иног- да невыясненный гистогенез.

Вы бухающая дерматофиброма (злокачественная ги- стиоцитом а) характеризуется медленным инфильтрирующим ростом, ре- цидивами, но метастазы дает редко. От дерматофибромы (гистиоцитомы) от- личается обилием фибробластоподобных клеток с митозами.

Липосаркома (липобластическая липома) — злокачествен- ная опухоль из жировой ткани — встречается сравнительно редко, достигает больших размеров, имеет сальную поверхность на разрезе. Она построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов, в связи с чем различают следующие типы липосарком: 1)преимущественно высокодиффе- ренцированную; 2) преимущественно миксоидную (эм- бриональную); 3) преимущественно круглоклеточную;

228

Рис. 164. Ангиосаркома.

4) преимуществен- но полиморфнокле- точную. Липосаркома растет сравнительно мед- ленно и долгое время не дает метастазов.

Злокачественная гибернома — опухоль типа бурого жира. В от- личие от гиберномы в ней выражен крайний поли- морфизм клеток, встреча- ются гигантские клетки.

Лейомиосаркома— злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток (злокачественная лейомиома); отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом, большим числом клеток с типичными и атипичными митозами. Иногда атипизм достигает такой степени, что установить гистогенез опухоли невозможно.

Р а б д отм иосаркома — злокачественная опухоль из поперечнополо- сатых мышц (злокачественная рабдомиома). По строению крайне полиморфна, клетки потеряли сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток со слабо выраженной поперечной исчер- ченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с ис- пользованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опу- холь.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль — злокаче- ственный аналог миомы из миобластов, или опухоли Абрикосова (злокаче- ственная миобластома), встречается крайне редко. Она подобна злокачест- венной рабдомиоме, содержит атипичные клетки с зернистой цитоплаз- мой.

Ангиосаркома — злокачественная опухоль сосудистого происхожде- ния, богатая атипичными клетками эндотелиального или перицитарного ха- рактера (рис. 164). В первом случае опухоль называют злокачественной гемангиоэндотелиомой, во втором — злокачественной г е- мангиоперицитомой. Опухоль отличается высокой злокачествен- ностью и рано дает метастазы.

Лимфангиосаркома возникает на фоне хронического лимфостаза и представлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками (злокачественная лимфангиоэндо- тел и о ма).

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах и имеет полиморфную структуру: в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные же- лезистые структуры и кисты; в других — фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухо- жилие.

Злокачественная мезотелиома развивается в брюшине, реже в плевре и сердечной сорочке. Построена из атипичных крупных клеток со светлой, вакуолизированной цитоплазмой, часто встречаются тубулярные и сосочковые структуры (эпителиальная мезотелиома).

229

Остеосаркома (остеогенная саркома) — злокачественная опу- холь костей. Характеризуется атипизмом клеток, костного вещества и архи- тектоники костных балок, построена из остеогенной ткани, богатой крайне атипичными клетками остеобластического типа с большим числом митозов, а также примитивной кости. В зависимости от преобладания костеобразова- ния или костеразрушения выделяют остеобластическую и остео- литическую формы остеосаркомы.

Хондросаркома — характеризуется медленным ростом, поздними ме- тастазами. Опухоль отличается полиморфизмом клеток с атипичными мито- зами, хондроидным типом межуточного вещества с очагами остеогенеза, ос- лизнением, некрозами.