Хронические тубулопатии

К хроническим тубулопатиям обструктивного генеза относятся «миеломная почка» и «подагрическая почка». В основе характерных для «миеломной почки» изменений лежит парапротеинемический нефроз (см. «Миеломная болезнь», с. 261), который развивается в связи с засорением стромы почек и закупоркой канальцев низкомолекулярным бел- ком — парапротеином, секретируемым клетками плазмоцитомы. В финале происходит вторичное сморщивание почек, иногда присоединяется амилоидоз. Больные умирают от хронической почечной недостаточности.

При «подагрической почке» засорение интерстиция и обструкция канальцев связаны с повышенным выделением почками мочевой кислоты (ги- перурикурия), содержание которой в крови также повышено (гиперурикемия). В результате повреждения почечной ткани мочевой кислотой и ее солями, а также аутоинфекции в почках и лоханках часто развивается экссудативное воспаление — пиелонефрит.

Наследственные тубулопатии связаны с недостаточностью определенных ферментов, осу- ществляющих функции канальцев. Среди наследственных канальцев ых фермен- те пати и различают: 1) тубулопатии с полиурическим синдромом (почечные глюкозурия, не- сахарный диабет, солевой диабет); 2) тубулопатии, проявляющиеся рахитоподобным заболева- нием, остеопатией (фосфат-диабет; глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром Дебре — де Тони — Фанкони); 3) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицину- рия, первичная гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз).

Пиелонефрит

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимуще- ственным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит являет- ся интерстициальным (межуточным) нефритом. Он может быть одно- и двусторонним.

Межуточный нефрит — понятие более широкое, чем пиелонефрит. Оно обозначает, во-первых, вид воспаления почек любой этиологии с преимущественным вовлечением интерсти- ция, во-вторых, особое заболевание, при котором это воспаление является единственным и ос- новным его выражением (например, фенацетиновый межуточный нефрит). Близок к межуточно- му нефриту так называемый тубуло-интерстициальный нефрит, при котором имеет место содружественное поражение канальцев и стромы почек.

На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит, который имеет обычно рецидиви- рующее течение в виде атак острого пиелонефрита.

Этиология и патогенез. Пиелонефрит — инфекционное заболевание. Возбу- дителями его могут быть различные микробы (кишечная палочка, энтерококк, стрептококк, стафилококк, протей и др.), однако в большинстве случаев речь идет о кишечной палочке. Инфекционные агенты могут проникать в почку, в том числе и лоханку, с током крови (гематогенный нисходящий пиелонефрит). Такой путь возникновения пиелонефрита наблюдается при многих инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, грипп, ангина, сепсис). Чаще микробы заносятся в почки восходящим путем из мочеточников, моче- вого пузыря, мочеиспускательного канала (урогенный восходящий пиелонефрит). Урогенному восхождению инфекции способствуют диски- незия мочеточников и лоханки, повышение внутрилоханочного давления (ве- зикоренальный и пиелоренальный рефлюксы), а также обратное всасывание содержимого лоханок в вены мозгового вещества почек (пиеловенозный ре- флюкс). Восходящий пиелонефрит нередко осложняет те заболевания мочепо-

409

Рис. 307. Острый пиелонефрит. Диффузная лейкоцитарная инфильтрация межуточной ткани почки.

Рис. 308. Хронический пиелонефрит — «щитовидная почка».

ловой системы, при которых затруднен отток мочи (камни и стриктуры моче- точников, стриктуры мочеиспускательного канала, опухоли мочеполовой системы), поэтому он часто развивается и во время беременности. Возможен и лимфогенный занос инфекции в почки (лимфогенный пиелоне- фрит). Источником инфекции в этих случаях являются толстая кишка и по- ловые органы.

Для развития пиелонефрита недостаточно лишь проникновения инфекции в почки. Его возникновение определяется реактивностью организма и рядом местных причин, обусловливающих нарушение оттока мочи и мочевой стаз. Этими же причинами объясняется возможность рецидиви- рующего хронического течения болезни.

Патологическая анатомия. Изменения при остром и хроническом пиелоне- фрите различны.

При остром пиелонефрите в разгар заболевания обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некро- за слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами; нередки множе- ственные милиарные абсцессы, кровоизлияния (рис. 307). Канальцы в состоя- нии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер.

Почка (почки) увеличена, ткань набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний. На раз- резе почечная ткань пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокро- вия и геморрагии, встречаются абсцессы.

Для хронического пиелонефрита характерна пестрота измене- ний, так как склеротические процессы, как правило, сочетаются с экссудатив-

410

но-некротическими. При гистологическом исследовании изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной и лейкоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпи- телия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межу- точное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абс- цессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются глубокой дистрофии и атрофии. Сохранившиеся канальцы ста- новятся резко растянутыми, эпителий их уплощен, просветы заполнены густым коллоидоподобным содержимым и почка напоминает по строению щитовидную железу («щитовидная почка») (рис. 308). Поражение клу- бочков по сравнению с канальцами менее выражено. Гломерулосклероз имеет преимущественно экстракапиллярный характер. Артерии и вены подвергаются склерозу.

Следует подчеркнуть, что изменения почечной ткани при хроническом пие- лонефрите имеют очаговый характер. Участки межуточного воспаления, атро- фии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в кото- рой можно найти признаки регенерационной гипертрофии. Эта особенность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры левой и правой почек неодинаковы, поверхность их крупно бугристая на разрезе видны поля рубцовой ткани, чередующиеся с относительно сохра- нившейся почечной паренхимой; лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритиче- ская сморщенная почка, для которой характерно неравномерное рубцовое сморщивание, образование плотных спаек между тканью почки и капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки хотя и являются относительными, но позво- ляют отличать пиелонефротический нефроцирроз от нефросклероза и нефро- цирроза другой этиологии.

Осложнения пиелонефрита разнообразны. При остром пиелонефрите про- гресшролание гнойного процесса ведет к слиянию крупных абсцессов и обра- зованию карбункула почки, сообщению гнойных полостей с лоханкой ( п и о н е ф р о з), переходу процесса на фиброзную капсулу (перинефрит) и околопочечную клетчатку (п ар ан ефри т). Острый пиелонефрит может осложниться некрозом сосочков пирамид (папиллонекроз), развиваю- щимся в результате прямого токсического действия бактерий в условиях мо- чевого стаза. Это осложнение пиелонефрита встречается в большинстве слу- чаев у больных диабетом. Редко пиелонефрит становится источником сепсиса. При ограничении гнойного процесса в период рубцевания могут образоваться абсцессы, окруженные пиогенной мембраной (хронический абсцесс почки).

При хроническом пиелонефрите, особенно одностороннем, возмож- но развитие нефр о генной гипертонии и артериолосклероза во второй (интактной) почке. Двустороннее пиелонефритическое сморщивание почек ведет к хронической почечной недостаточ- ности.

Исходом острого пиелонефрита обычно является выздоровление, но в ре- зультате осложнений (пионефроз, сепсис, папиллонекроз) может наступить смерть. Хронический пиелонефрит со сморщиванием почек нередко заканчи- вается азотемической уремией. При развитии артериальной гипер- тонии ренального происхождения летальный исход при хроническом пиело- нефрите иногда связан с теми осложнениями, которые встречаются при гипертонической болезни (кровоизлияние в мозг, инфаркт миокарда и др.).

411